近期，欧洲心脏杂志（EHJ）发表了两例心脏原发性肿瘤的案例报告。这些罕见的病例报道，不管是病因，还是临床表现，都非常少见。基于EHJ的病例报道，小编又检索了国内的相关文献，整理出了多个心脏肿瘤案例，与大家分享。
一.心脏肉瘤致上下腔静脉阻塞一例该EHJ病例的作者是斯洛文尼亚卢布尔雅那大学医学中心MartaCvijic教授团队。
病例概况
女性，21岁，因呼吸困难和全身性水肿2周入院。无其他病史。
入院时，患者下肢水肿、颈面部水肿、双侧颈静脉怒张、胸腔积液和腹水。
辅助检查
心电图：窦性心动过速，胸导联V1~V3上T波倒置。
经胸超声心动图：7.4*4.9cm回声团块，几乎完全充满右心房，舒张期经三尖瓣进入右心室（图A）。另外有中等量的心包积液。
心脏CT：证实右心房中8*5cm肿块，房间隔、右心房后外侧壁、左心房顶部、右肺上静脉、主动脉根部周围受累（图B、图D）。肿块浸润广泛，几乎完全阻塞上下腔静脉（图D、图E）。
CT肺动脉造影：无肺栓塞证据。
腹部CT：无额外信息。
诊疗过程
由于出现明显的腔静脉综合征体征，行急诊心脏手术，切除肿瘤（图C），重建右心房和上下腔静脉。
对肿块的组织病理学检查发现是内膜肉瘤。FISH分析显示MDM2扩增（图F）。
二.右心房原发性恶性外周神经鞘瘤一例第2例EHJ病例报道的作医院肖锡俊教授团队。
病例概况
女性，35岁，因心悸、呼吸困难、咳嗽、面部及下肢水肿一个月入院。既往体健。
辅助检查
超声：经胸超声心动图显示，右心房内一个71*33mm肿块，临近三尖瓣，引起前向血流轻度增加（Vmax1.1m/s，图A）。经食管超声心动图发现，肿块临近上腔静脉开口处，不干扰静脉回流（图B）。
磁共振成像：中等量的心包积液和胸腔积液，心肌活性和灌注正常（图C、图D）。
核素成像：18F-FDGPET/CT显示，肿块（SUVmax16.4）、升主动脉根部、纵隔淋巴结、C6和左侧第4肋骨中18F-FDG摄取异常，提示肿瘤转移（图E、图F）。
诊疗经过
初步计划是切除肿瘤。手术前后，作者发现肿瘤包绕升主动脉根部和右心耳，极大增加了体外循环和之后切除的难度，故行右心房前壁穿刺活检。
免疫组化分析显示，S-蛋白阳性（图G）、NSE阳性（图H）、SMA阳性（图I）、CD57和TLE-1阳性，MIB-%阳性，而PCK、EMA、WT-1、CK5/6、结蛋白和肌生成素染色阴性。这些结果提示是恶性外周神经鞘瘤（MPNST）。
三.心脏恶性外周神经鞘瘤致胸腹水一例另一例心脏恶性外周神经鞘瘤报告发表于《中华超声影像学杂志》，作者来自解放军医院。
病例概况
男性，39岁，无明显诱因出现腹胀、胸闷十余天，门诊治疗无效而行腹部超声检查。超声结果显示，大量腹水，双侧胸腔积液，以“胸腹水原因待查、肝硬化？肝炎？”收入院。
体格检查
脉搏80次/分，血压16.6/10kPa，面色晦暗，精神差。皮肤巩膜黄染。腹稍膨隆，腹壁无静脉曲张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性。
辅助检查
心电图：窦性心动过速，心电轴左偏10°，肢体导联低电压，T波改变，心肌供血不足，异常Q波。
胸片：双侧胸腔积液，心影增大，心包积液？
心脏超声：大量心包积液，于心包腔内近心底部左房后下方心脏右侧见一大小约6.4*4.4cm团块影，自下腔静脉至降主动脉间，无明显移动，呈椭圆形，表面欠光滑，内部回声不均质，以高回声为主并有不规则无回声区。各心腔大小比例尚可，室壁厚度正常，舒张功能受限，各瓣膜形态结构及启闭活动未见异常。下腔静脉及肝静脉扩张。彩色多普勒未测及心内异常血流信号，心包腔的实体肿瘤内可见少许血流信号（下图）。
磁共振检查：梯度回波扫描可见心包内大量积液，宽度约4.0cm，左房下方右室后方见一大小约4.0*5.0*6.0cm异常软组织团块影，其位置形态与超声所见下腔静脉与降主动脉之间心包内实体肿块相符。
诊疗经过
采用外科治疗。手术可见心包张力明显增高，切开心包即有大量陈旧性血性积液自心包内喷出，共计约ml，清除心包积液后见肿瘤位于右房后靠下腔静脉入口处，大小约9.0*7.5*3.0cm，蒂较宽，附着于右房壁。于右上、下肺静脉见可探及另一孤立肿瘤，大小约2.0*2.0*2.0cm，依附于心包。
大体观察：肿块呈卵圆形，7.5*6.0*4.0cm，表面光滑，部分有包膜，切面部分呈灰白色，质脆，部分区域呈灰红色，局部半透明状暗红色。
病理诊断：心包腔恶性肿块，“右肺静脉旁”及“瘤蒂”见瘤组织浸润。
免疫组化分析：S-蛋白阳性，SMA阴性，间皮细胞特异性标志物HMBE1阴性。
诊断：心包梭形细胞肉瘤，考虑为恶性外周神经鞘瘤。
关于心脏肉瘤
心脏原发性恶性肿瘤极其罕见，据文献报道其发生率为0.%~0.28%。心脏肉瘤在心脏原发性肿瘤中所占比例仅次于粘液瘤。在心脏原发性恶性肿瘤中，心脏肉瘤最常见，占50%~70%，可发生于任何年龄，以30~50岁居多，男女无差异。
心脏肉瘤好发于右侧心腔，尤其是右心房，依次为左心房、右心室、左心室和室间隔，有浸润性。病理类型包括血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等。
多种影像检查对识别心脏肿块必不可少，并且可以了解其与临近结构之间的关系，对确定手术方法和入路至关重要。
心脏肉瘤的典型临床表现是进行性、无法解释的充血性心衰、心前区疼痛、心包填塞、心律失常、腔静脉阻塞征，可突发死亡，从出现症状到死亡常常历时数周至两年，易发生肺、胸腔淋巴结等处转移。病程发展快，内科治疗无效，手术切除的机会较少，应引起重视。
有的心脏肉瘤患者症状很少，甚至到晚期也没有症状，但一旦出现血流动力学损害，则进展迅速，手术、化疗效果有限，预后极差。
关于心脏原发性恶性外周神经鞘瘤
心脏原发性外周神经鞘瘤属于肉瘤的一种，非常罕见。心脏原发性恶性肿瘤生长速度快，患者一出现症状，往往肿瘤已经长大，且依肿瘤发生部位不同而临床表现复杂，已被误诊。
超声心动图对发现原发性心脏肿瘤（包括心腔心包内及心肌壁）有独特的优越性，可观察肿瘤的部位、大小、边界、形态、内部组织回声特性及与周围组织的关系，对判断肿瘤性质有重要价值，并可提示肿瘤对血流动力学及心功能是否有影响。
彩色多普勒及组织能量多普勒对肿瘤显示及与伪像干扰回声的鉴别有帮助。沿体表标志垂直纵或横切面扫描有助于医生了解定位情况，也有益于与其他影像检查如磁共振等图像对照。
外科切除是治疗“金标准”，但由于复发率高及肿瘤转移，中位生存期只有3个月至1年。如果外科切除不可行，可考虑放疗。
参考文献
1.PoloncaKogoj,RokZbacnik,ZvezdanaDolenc-Strazar,etal.Superiorandinferiorvenacavaobstruction:anunusualpresentationofarareprimarycardiactumour.EuropeanHeartJournal.
2.YangyangXiao,YuyanCai,HongTang,etal.Primarymalignantperipheralnervesheathtumourintherightatrium.EuropeanHeartJournal.
3.何薇薇、朱小虎、周金莲，等。心脏恶性外周神经鞘瘤1例。中华超声影像学杂志2年第11卷第7期。
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