中华医学会心电生理和起搏分会,中国医师协会心律学专业委员会
中华心律失常学杂志,,20(04):-.
执笔人：曹克将 陈明龙 江洪 姚焰 王祖禄吴书林 杨新春 薛玉梅 李学斌 洪葵
五、持续性多形性室性心动过速和心室颤动
多形性室速是指QRS波形态可以清楚识别但连续发生变化(提示心室激动顺序不断改变)、频率次/min的室性心律失常。多形性室速患者在窦性心律时QT间期可正常或延长，发生在QT间期延长患者的多形性室速，其QRS波常围绕心电图等电位线扭转，故又称为尖端扭转型室速(TdP)。TdP在发作前常出现典型的长-短心室周期变化，在通常情况下，患者QT间期在窦性心律时是延长的。TdP常与药物和电解质紊乱所致的延迟复极密切相关，因此，发生TdP时应积极寻找并纠正相关诱发因素。
多形性室速是在同一次室速发作过程中显示多种不同形态的QRS波，而室颤的不同之处在于其是一种QRS波难以明确识别的紊乱性室性心律失常。由于发生机制和基本治疗策略的不同，正确识别和诊断多形性室速、TdP和室颤非常重要。
1.流行病学特征
无结构性心脏病的多形性室速或室颤通常发生在遗传性心律失常综合征患者，如LQTS、SQTS、CPVT、Brugada综合征或ERS[5,89,]。遗传性心律失常综合征的发病率目前尚无确切的统计数据，通常有家族聚集现象，但也有散发的病例。合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病患者，在心肌梗死的急性期，室颤的发生率大约为15%，数天后下降为3%，约80%的室颤发生在心肌梗死后6h内[]。发生在急性心肌梗死期间的室颤所致的心脏骤停，1年的复发率不到2%。相反，若室颤所致心脏停搏发生在慢性心肌缺血时，1年的复发率30%[]。在结构性心脏病患者中多形性室速或室颤及其复发的危险因素除了冠心病外，还包括心肌病、左心室功能异常、房室传滞、室内阻滞、左心室肥厚、非特异性ST-T异常、非持续性室性心律失常、高血压、高血脂、吸烟、肥胖、糖耐量异常、老年和饮酒等[]。
2.病因和机制
LQTS、SQTS、CPVT、Brugada综合征和ERS等遗传性心律失常综合征患者的心脏并无结构性变化，但常发生多形性室速或室颤。研究证实[89]，CPVT的相关突变基因目前已证实有6种：RyR2、CASQ2、KCNJ2、ANK2、TRDN和CALM1；LQTS的相关突变基因证实至少有10种，包括KCNQ1、KCNH2、SCN5A、ANK2、KCNE1、KCNE2、KCNJ2、CACNA1C、CAV3和SCN4B；SQTS的相关基因证实有5种：KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、CACNA1C及CACNB2；Brugada综合征至少与12种基因异常有关，而编码心肌细胞钠通道的SCN5A基因突变仍是最主要的病因；ERS被认为与心外膜Ito电流增强有关。合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病，其次为DCM、ARVC、复杂的先天性心脏病、瓣膜病和心肌炎等[]。
多形性室速或室颤的电生理机制主要为折返。室颤的发生需要触发因素和维持基质[]。无论是否存在结构性心脏病，室颤易被反复出现、联律间期较短、形态固定的室早诱发。触发室颤的室早最常见于浦肯野纤维和右心室流出道，与触发活动尤其是早后除极有关。室颤的维持基质包括固有异质性和动态不稳定性。前者包括心室本身的复杂解剖结构、遗传因素所致心肌细胞离子通道的异常以及各种结构性心脏病导致心肌组织结构的异常。动态不稳定性指动作电位、激动传导速度和有效不应期受激动节律影响而发生的动态变化。室颤的维持机制包括多发子波学说和局灶驱动学说。多发子波学说认为室颤是独立的子波围绕大量不可兴奋的组织随机扩散的结果。室颤的维持依赖于子波的数量，当子波数量不足时，它们或是衰减，或是相互融合成为一个激动波阵面，使得颤动恢复为较规则的心动过速或者扑动。局灶驱动学说认为室颤由相对稳定的局灶高频电活动(转子)驱动。转子不断发出快速而连续的波阵面，在传导过程中由于遇到解剖障碍或不应期产生了波裂和大量不稳定的无序子波，称为颤动样传导。转子具有空间不稳定性和时间不稳定性。前者指转子可以游走、扭曲甚至破裂，后者指转子并不是持续存在，而是不断被新的转子取代。然而，无论是多发子波学说还是局灶驱动学说，都无法完全解释室颤过程中的所有现象。同一个心脏在不同时间段室颤的维持机制不同，甚至在同一时间段心室不同区域室颤的维持机制也不同，这充分说明室颤维持机制的复杂性。
3.临床表现
对于无结构性心脏病患者，多形性室速或室颤发生时通常没有前驱症状，即使出现症状也是非特异性的，如胸部不适、心悸、气短及虚弱。合并结构性心脏病患者发生多形性室速或室颤前多有相应的基础心脏疾病的表现，如冠心病、HCM和DCM、ARVC、心力衰竭等的相应临床表现。有些患者可有晕厥、心悸等与室性心律失常发生有关的病史。多形性室速或室颤一旦发生可造成晕厥、意识丧失、抽搐、呼吸停止，抢救不及时最终导致死亡。体格检查可见意识丧失、四肢抽搐、心音消失、大动脉搏动消失、血压测不出，并出现发绀和瞳孔散大。
4.诊断、预后评估和危险分层
多形性室速或室颤的诊断主要依据临床表现和心电图特征。多形性室速的心电图特征为QRS波形态不一、无明显等电位线和/或电轴多变。室颤的心电图表现为QRS波、ST段与T波完全消失，代之以形态不同、振幅大小各异和极不规则的颤动波。窦性心律时的心电图可能出现提示诊断的重要线索，因此需特别全国白癜风爱心大使全国白癜风爱心大使
本文编辑：佚名
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