牛气冲天的新年注入了新的期盼和希望。病例是最好的老师，永远有意料之外的开始、经过和结束，任何的一点点不同，都是新的故事。愿每个故事都能迎来Happyending，即使没有，也不留遗憾；望旭日东升、红花遍野。新的一年，姜林娣主任领衔的中山团队继续竭力和大家分享精彩病例，共勉共进。
一例难治性EGPA的诊疗
病史回顾
基本信息：患者，男，25岁
主诉：反复咳嗽咳痰、腹痛1年余，左足第一跖趾破溃6月。
病例分析
诊治经过
第一阶段
患者一年前咳嗽咳痰起病，胸部CT示双肺弥漫病变，抗感染治疗稍有好转后出院。出院不久即出现反复上腹痛，外院考虑阑尾炎，予禁食、抗感染治疗无明显缓解，遂至我院消化科。
查体：双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，上腹压痛；
既往史：曾有左手拇指、示指、中指皮疹伴疼痛，激素外用后好转。10岁时曾行右侧疝气手术；
家族史：外公和舅舅有支气管炎，太外公有哮喘病史；
辅助检查：血嗜酸性粒细胞增高，D-D11.23mg/L，肝功能异常，多项炎症指标升高，血、粪寄生虫检查（-）；
心电图：窦性心动过速伴偶发室早。心超：极少量心包积液。胸部CT示两肺炎症。腹部CT：急性肝损害表现，胆囊壁水肿，肝门汇管区增宽，胃窦部肿胀与肝左叶分界欠清，腹膜增厚伴结节。肝脏MRI：肝左叶损伤伴多发坏死。胃镜：慢性胃炎，十二指肠未见异常，病理未见肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润。骨穿+活检+FISH：嗜酸性粒细胞增多，未见肿瘤证据。
图1.胸部CT
图2.肝脏MRI
血液科会诊：暂无血液系统肿瘤证据
风湿免疫科会诊：外周血和骨髓嗜酸性粒细胞增高，多系统受累（肺、肝、腹膜、皮肤），考虑嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）可能。
诊断：
腹痛待查：嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）可能大
肝功能不全
肺部感染
慢性非萎缩性胃炎
嗜酸性粒细胞增多的鉴别诊断：
1.过敏性疾病
支持：嗜酸性粒细胞明显增多。
不支持：患者无哮喘、皮疹、药物食物过敏史等。
2.某些感染性疾病
支持：发热、CRP和PCT均增高。
不支持：血和粪便寄生虫均阴性、血液病原学阴性、抗感染治疗无效。
3.肿瘤
支持：胃窦增厚、嗜酸明显增高。
不支持：肿瘤标志物均阴性、胃镜活检及骨髓检查未见肿瘤证据。
4.特发性嗜酸性粒细胞增多综合症
支持：外周血嗜酸性粒细胞增多，多脏器受累（肺、肝、腹膜、皮肤）。
不支持：该病心、肾受累常见，且排除已知引起嗜酸性粒细胞增高的原因后才可诊断。
治疗：
甲强龙60mg*3d，40mg*2d，泼尼松20mgbid，辅以保肝、护胃、解痉、抗凝、营养心肌等治疗。
转归：
腹痛消失、肝功能恢复、肺部炎症明显吸收，嗜酸性粒细胞下降，.5出院。
随访:
2月后血WBC10.44*10`9/L，E0.85*10`9/L,ESR14mm/H,CRP5.9mg/L，D-D（-）;激素减至10mgqdpo。
图3.随访胸部CT
图4.腹部MRI
第二阶段（病情变化）
出院4月后（.9）患者出现肢端麻木、双手雷诺现象，再次入院。
实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞再次升高1.57*10`9/L；
胸部CT：两肺多发病灶，部分新发；
诊治：考虑病情缓解不完全，予调整方案为泼尼松40mgqd+反应停50mgqn+HCQ0.1gbid+CTX（累积7g），嗜酸性粒细胞无明显下降，予停用CTX，加用LEF20mgqd、他克莫司1mgbid;
结果：症状无明显好转，且进一步加重。
第三阶段（再次病情变化）
.3出现左足第一足趾甲周红肿、破溃、流脓。
我院门诊：WBC10.01*10`9/L,E0.92*10`9/L；
予美罗华治疗4次,左足趾破溃仍未愈合，后加用托法替布5mgbidpo，余泼尼松7.5mgqd+MTX10mgqw
转归：一月后左足趾愈合，.11.20复查WBC6.14*10`9/L，E0.29*10`9/L。
图5.足趾照片
总结：
1.EGPA是一种疑难病、罕见病，诊治存在困难，需要与引起嗜酸性粒细胞增多的其他疾病鉴别；
2.EGPA可累及多系统、多器官，早期需要积极治疗，诱导疾病缓解，尤其是合并重要脏器如心脏受累时要更积极；
3.CTX和CD20单抗是治疗EGPA的经典药物，对于难治性EGPA，托法替布作为新型小分子靶向药为其治疗带来了希望。
参考文献
1.HuiZhang,etal.InhibitionofJAK-STATsignalingsuppressespathogenicimmuneresponsesinmediumandlargevesselvasculitis.Circulation.May01;(18):–.
2.SakiKuwabara,etal.SuccessfulremissionwithtofacitinibinapatientwithrefractoryTakayasuarteritis
本文编辑：佚名
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