⊙作者/赵卉霖⊙单位/医院心室憩室（diverticulum）是指心室腔局部向外呈囊性膨出，并与心腔通过狭窄通道相连，憩室壁与心室壁相延续，两者的室壁成分相同，憩室壁较薄，瘤颈较窄。先天性心脏憩室是一种罕见的先天性心脏畸形，多见于婴幼儿和儿童，发生率为0.02%~0.03%，占所有先天性心脏畸形的0.05%。最常见的先天性心脏憩室是左心室憩室，其他亦有报道。有研究发现，70%的心脏憩室合并其他心脏、血管或胸腹异常，30%为孤立性心脏憩室。一、发病原因先天性心脏憩室的病因目前还不清楚，亦暂未发现与先天性心脏憩室相关的致病基因。根据憩室的解剖学特征（壁薄、颈窄、囊性膨出）推测可能是胚胎时期先天性局部室壁发育缺陷。在胚胎早期，原始心室分化发育过程部分受阻或是因为病毒感染、冠状动脉血管异常诱发心室壁缺血，在心肌梁之间产生海绵样团块，伴随心室逐渐增大，可导致心室壁局部薄弱、膨出而形成心脏憩室。先天性心脏憩室既可单发也可多发，多发者称为憩室病。二、分型与病理生理改变有学者在病理组织学上将心脏憩室分为两种类型：肌性和纤维性。以肌性憩室更为多见。肌性憩室的室壁含有较多的心肌组织，病理检查憩室壁一般为心室壁全层，瘤体一般较小，可有瘤颈，形态可不规则，多位于心尖部，室壁具有收缩功能，不易破裂，可能因较小造成漏诊。纤维性憩室的室壁含有较多的纤维组织，瘤体一般较大，多无瘤颈多位于心尖部，还可见于房室环处、瓣膜下，憩室壁一般不具有主动收缩功能，周围心肌运动相对正常，相对容易破裂。两种憩室在超声上有时可能不好分辨，且可能只是病变的不同程度。胎儿时期心室憩室本身不会引起血流动力学变化，有时伴有心包积液，有学者推测，心包积液的产生与憩室部位心肌功能不全或血流动力学改变无关，发生机制可能是因为憩室壁很薄，相当于半渗透薄膜，心室压促使液体经薄膜渗出至心包腔内。心脏受压造成心室充盈受限，心输出量减低，心动过速。心包积液量很大时可造成心脏填塞。大量持续存在的心包积液还可压迫肺组织影响胎儿期肺动脉及肺组织的发育。三、超声心动图表现超声心动图（图1~图3）对胎儿心脏憩室具有独特的诊断价值，但是因胎儿心脏憩室较为罕见，易误诊。心脏憩室的超声声像图特征表现为室壁呈囊状局限性瘤样膨出，囊壁与心室壁之间以狭窄的通道相连续，憩室颈部明显小于扩张的瘤体，颈部有回声稍增强的室壁残端或局限性心肌肥厚，心动周期内憩室大小无明显变化。CDFI显示舒张期血流信号由心腔进入憩室，收缩期由憩室进入心腔。PW在憩室颈口测及与左室收缩和舒张同步的出入憩室瘤体的血流频谱。图1四腔心切面见左室心尖部局部向外呈瘤样膨出CD：心脏憩室图片来源：参考文献图2右室游离壁基底段探及局部呈囊袋样向外侧膨出，大小约10×5mm，底口约3mm，随心脏活动舒缩图3囊袋开口处可见进出囊袋血流信号四、鉴别诊断先天性心脏憩室需要与心室疝、心包囊肿及室壁瘤相鉴别。1.心室疝心室疝是心包缺损所致，超声显示心室腔变形、弯曲，可见心室缩窄环，缩窄部位室壁运动受限，膨出心肌与正常室壁同步运动，瘤体在舒张期最突出。2.心包囊肿心包囊肿超声表现为心室壁外、心包内的圆形无回声区，与心腔无连通；CDFI显示囊内无血流信号，心腔内血流正常。3.室壁瘤室壁瘤（图4）表现为局部心室壁变薄并向外凸出，瘤壁与正常心室壁不同，由发育不良的心肌和纤维组织构成，与正常心肌组织之间有明确的分界，基底部宽，瘤体往往通过一个较宽的通道与心室腔相通，局部室壁运动减弱。可能与局部心肌缺血，瘢痕形成有关，缺血可能是由于局部冠脉发育异常。憩室一般大小不变，而室壁瘤会逐渐增大。图4心脏憩室与室壁瘤鉴别诊断图片来源：参考文献五、预后预后与病变大小、进展速度以及有无心包积液有关。单纯的心室憩室预后良好，而且心尖部憩室比游离壁憩室预后好。胎儿时期心室憩室在出生后往往消失，而且妊娠过程中随着心脏的增长一般憩室大小不变，因此妊娠中期发现心室小憩室，如果不合并其他畸形，无心力衰竭证据，心室功能好，无进展，可以继续妊娠。但是如果憩室较大，或者在妊娠过程中憩室变大，出现心包积液或心力衰竭，导致胎儿水肿，考虑胎儿预后不良，故建议终止妊娠。六、小结产前超声可以清晰显示先天性心脏憩室的大小、位置、憩室壁厚度、憩室颈内径等，并能检查其他心内畸形，对于胎儿先天性心脏憩室的诊断具有独特价值，对于临床处理具有指导作用，对于优生优育具有重要意义，应将其作为首选检查手段推广应用。参考文献：[1]苏珊珊,吕国荣.超声检测胎儿心脏憩室和室壁瘤各2胎报告及文献复习[J].中国医学影像技术,(09):-.
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本文编辑：佚名
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