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第十六期
先天性心脏病是一种常见的心脏疾患，各个年龄阶段的人群都有发生。先天性心脏病和心脏瓣膜疾病是学习心房异常、心室肥厚/扩大的绝佳模型。先天性心脏病种类繁多，解剖迥异，病理生理呈动态进展。不过，只要掌握了常见先天性心脏病的固有血流动力学特点，就能够推导很多心电图改变和演变。先天性心脏病合并后天性心脏病，产生的异常心电图更为复杂，因此，学习先天性心脏病的心电图特征是解释复杂心电图的基础。READINGTIME第十六期第一部分：房间隔缺损房间隔缺损主要是心房层面的左向右分流，右心房和右心室容量负荷增加，长期引起肺动脉高压，后续右心压力负荷增加图。多见于女性，男女发病比例为1∶3。
房间隔缺损异常血流动力学
左心房向右心房内分流
继发孔型房间隔缺损
继发孔型房间隔缺损位于房间隔中上部，有中央型缺损（卵圆窝型缺损）、下腔型缺损、上腔型缺损（静脉窦型缺损）和混合型缺损四种类型。心电图特点∶①缺损较小的患者，心电图可正常。②缺损较大时，右心房负荷过重，右心房异常。③Ⅱ、Ⅲ和aVF导联QRS波出现切迹，称为钩型征，本质是碎裂QRS波，但这种心电图改变并非房间隔缺损所特有。继发孔型房间隔缺损男性，46岁。临床诊断继发孔型房间隔缺损。心电图诊断：①窦性心律；②右心房异常；③碎裂QRS波，见于Ⅱ、Ⅲ、aVF和V1导联，请结合临床。注意V1导联QRS波呈四相波，并非典型右束支阻滞图形。④V1导联碎裂QRS波∶右心室容量负荷过重，右心室流出道、室上嵴及圆锥部延迟除极，V1导联QRS波呈rsrs、rsRs形态，既往称为不完全性右束支阻滞，电生理研究证实部分患者右束支并无真正的传导延迟，而是右心室扩张后引起的右心室肌延迟激动、建议诊断为"V1导联碎裂QRS波，请结合临床"比较好；值得注意的是，典型的不完全性右束支阻滞和完全性右束支阻滞呈rsr和rsR三相波。⑤晚期出现右心室肥厚伴电轴右偏。继发孔型房间隔缺损
男性，13岁。临床诊断继发孔型房间隔缺损。
心电图诊断：①窦性心律；②电轴右偏；③右心房异常；④右心室肥厚；⑤顺钟向转位。
尽管aVR和V1导联的R波振幅不高，但电轴右偏、V1导联QRS波呈qR形、V5—V6导联深S波、顺钟向转位等支持诊断右心室肥厚。
原发孔型房间隔缺损
原发孔型房间隔缺损又称部分型心内膜垫缺损，缺损位于房间隔下部和二尖瓣、三尖瓣环处，由于房室交界区发育异常，常合并二尖瓣和三尖瓣发育畸形、传导束发育异常等，临床有二尖瓣和三尖瓣反流，容易出现心力衰竭。心电图特点∶①电轴右偏（伴右心室肥厚）或左偏（伴左心室肥厚或左前分支阻滞）。②可合并一度房室阻滞和束支阻滞。③伴有二尖瓣关闭不全时，出现左心室肥厚的心电图改变。④病情进展至右向左分流时，可以出现右心室肥厚和右心房异常的心电图改变。原发孔型房间隔缺损
男性，7岁。临床诊断房间隔缺损。
心电图诊断：①窦性心律；②电轴左偏；③右心房异常；④一度房室阻滞；⑤左前分支阻滞；⑥右心室肥厚；⑦顺钟向转位；⑧碎裂QRS波，见于Ⅱ、Ⅲ、aVF导联，请结合临床。
房间隔缺损的心电图，如果出现一度房室阻滞、左前分支阻滞或完全性右束支阻滞合并左前分支阻滞等传导紊乱，要怀疑原发孔型房间隔缺损，超声心动图能进一步明确诊断。READINGTIME第十六期第二部分：室间隔缺损、法洛四联症室间隔缺损
室间隔缺损是一种发生在心室水平的左向右分流的先天性心脏病，分流的血液很快进入肺循环，在舒张期重新返回至左心室，初期左心室容量负荷过重，后期肺动脉高压形成、右心压力负荷过重.，甚至发生反向分流，性别比例男女接近或男性略高于女性。室间隔缺损异常血流动力学室间隔缺损时，收缩期血液从左心室向右心室分流，随即进入肺循环。室间隔缺损的心电图特点∶①缺损小，分流量少，血流动力学异常不显著，心电图可以正常。②病程早期是左心系统受累，心电图改变为左心房异常和左心室肥厚。③病情中期出现右心系统受累，心电图出现右心房异常和右心室肥厚。④病情晚期可出现双心房异常和双侧心室肥厚心电图改变。⑤可合并一度房室阻滞、束支阻滞、房性和室性心律失常。室间隔缺损
女，37岁。临床诊断室间隔缺损。心电图诊断：①窦性心律，②真性低电压，③大致正常心电图。先天性心脏病的心电图如果完全正常，要排除是否存在双心室肥厚。室间隔缺损
男性，19岁。临床诊断室间隔缺损，继发性肺动脉高压。心电图诊断：①窦性心律；②电轴右偏；③右心房异常；④双心室肥厚；⑤重度顺钟向转位。心电图的RV5=33.5mm，SV1=12mm，RV5+SV1=45.5mm，振幅满足左心室肥厚诊断标准；RV1=14.5mm，SV5=31mm，RV1+SV5=45.5mm，振幅亦满足右心室肥厚诊断标准。本例室间隔缺损患者，临床已经出现继发性肺动脉高压，右心室后负荷增加，是双心室肥厚的病理生理学基础。法洛四联征
法洛四联症包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形，是临床上最常见的紫绀型先天性心血管病。法洛四联症异常血流动力学法洛四联症的四种解剖畸形：①主动脉骑跨；②室间隔缺损；③右心室肥厚和④肺动脉狭窄。
病理解剖中，肺动脉狭窄和室间隔缺损最为重要，血流动力学效应取决于以上两种畸形，心电图特点是右心负荷过重∶法洛四联症男性，21岁。临床诊断法洛四联症。心电图诊断：①窦性心律；②电轴右偏；③右心房异常；④右心室肥厚；⑤重度顺钟向转位。患者V1导联QRS波呈qrs形态，尽管r波振幅未达右心室肥厚诊断标准，但q波的出现提示显著右心室肥厚。表现为：①电轴右偏。②右心房异常。
③右心室肥厚∶V1导联高振幅R波，或R波振幅不高但伴q波形成。④V5、V6导联QRS波可呈rS形，推测与顺钟向转位、左心室发育不良有关。⑤部分合并房室阻滞、完全性右束支阻滞和室内阻滞等。法洛四联症患者外科手术后，术后QRS波增宽（手术瘢痕、损伤右束支等），常发生宽QRS波心动过速，包括室性心动过速和各种室上性心动过速伴室内阻滞，是宽QRS波心动过速的鉴别难点之一。法洛四联症
心电图诊断：①窦性心律；②电轴右偏；③右心房异常；④右心室肥厚；⑤完全性右束支阻滞；⑥T波改变，请结合临床。
注意QRS波间期ms。
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以上图片均来源于：
《心电图高手速成手册》一书
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本文编辑：佚名
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