小菊花·华西小课堂又双叒叕开课啦~
#孩子咳嗽老不好，多半是装的，打一顿就好了。#
大家好，又过了一个周末。
本期小菊花课堂将为大家介绍麻醉科的一种十分凶险的疾病——恶性高热
恶性高热
伪科普·真安利
从《麻醉风暴》第一季看麻醉课上不会讲的恶性高热！
“有时清醒的时刻拼命地想找些麻醉自己的处方，被麻醉了，却拼命有了清醒的理由，真实生活，我们经历多少明明是清醒的自我麻醉呢？”
——摘自豆瓣《麻醉风暴》剧情简介
最近刚刚完结的一部豆瓣评分8.9的13集台剧《麻醉风暴2》，不知道各位怎么样，反正小编可是被朋友圈塞了满满一嘴安利。
本着有始有终的原则，小编在国庆长假的火车上补了豆瓣评分同样很高（8.4）的第一季。第一季是年作为迷你剧出的，很短，只有6集，因为反响很好，所以第二季被续订了两倍的长度。
看完之后，还是挺震撼的，感觉很多手术台上的细节做得都非常精准到位（别想了，没有血腥场面的科科），学术知识也比较严谨，对麻醉医师的工作、生活和心理状态的刻画令人感到共鸣，不禁让作为一个医学生的小编边看边拍手称快。
一句话！这口安利我吃了！你们要来尝一口吗？
本来真正目的就是来发安利的，真想就此结束本期的推送啊……
不行不行，最基本的职业操守还是要有的，我们可是正经的医学专栏。
言归正传进（开）入（始）正（剧）题（透）。（没办法想科普不得不剧透嘛！为科学献身的精神有没有的嘛！）其实整个第一季前半部分的剧情，一张图就能说清楚了：
（真抱歉没让男主萧医师第一个出镜……）
关于恶性高热（malignanthyperthermia,MH），蓝皮人卫第三版《麻醉学》里面并没有提及。年第4版《现代麻醉学》指出，它是一种具有显著的遗传性倾向、多为常染色体显性遗传的罕见的麻醉相关并发症，麻醉期间的发病率约为1：~，但是在具有遗传学异常的患者中，发病率可高达1：；男性高于女性，青少年最高，15岁以下患者占了总数的52.1%。
看来，片中的恶性高热患者，已经将近70岁的曾林美满阿姨，也真的是中奖了……
恶性高热的发病机制是由于某个或某些基因位点（例如位于人染色体19q13.1的RyR1基因和位于1p32的CACNA1S基因等至少5个与MH有关的基因位点）发生突变，使骨骼肌肌浆网（SR）Ca2+释放单位产生异常，导致骨骼肌兴奋-收缩偶联（excitation-contractioncoupling）调节失常。用人话来说就是：基因突变→肌浆网Ca2+释放异常→骨骼肌持续收缩，强直痉挛→持续消耗ATP产热，高代谢状态→体温持续升高，一发不可收拾。
强效吸入麻醉药（各种氟烷）和去极化肌肉松弛剂琥珀酰胆碱（succinylcholine，SCC）是诱发产生恶性高热的最常见因素。由于SCC的去极化作用引起不良反应的机制过于复杂，大家只要知道它有一定几率使患者的肌肉不会变松，反而会变紧就好了。
说来也悲催，我们的曾林美满女士，还是个困难气道……
复习啦复习啦！ASA分级是重点！期末肯定要考的！
所以，恶性高热这个东西要想提前预防，真正在临床工作中，是不可能普及基因测序的，只有通过反复确认病史（特别是麻醉药物过敏史和遗传性肌病家族史）、若有异常则调整麻醉用药的手段来尽可能避免。当然，看剧的时候如果这一条拍出来，那是妥妥的flag高悬的节奏，不过现实中，是万万马虎不得的！
不信你们看，麻醉医师、主刀、巡回护士病史三连：
麻醉医师萧政勋
上图左1提问者：主刀陈显荣
小护士超可爱！叫啥名字忘记了……
于是手术开始。采用的是静吸复合麻醉。给这个麻醉诱导打call。
至于后来嘛……救不起的病人，扶不起的flag。（摊手）
当然这是后话。我们先来看看，如果真的不幸发生了恶性高热，该如何判断，又该如何处理？
悲剧的开始是因为小护士最先发现了监护仪屏幕上病人不寻常的体温升高。麻醉萧医师注意到后，触摸了病人的手背粗略感受温度和肌力，并且及时增加通气、积极补液试图缓解症状，同时复测血压，做即时有创动脉压检测和血气分析，进一步证实恶性高热的猜想。
成功地引起了主刀的注意：
恶性高热的典型早期临床表现，大概有以下这么几条。（为了再次吹捧一下本剧的学术质量，）在剧中出现过的点我已经用下划线进行标注，也方便大家进行比对学习：
咬肌痉挛和全身肌张力增高
是最早出现的特异性表现，是临床上多数MH病人（超过80%）会有并仅有的早期症状。（曾林美满女士又中头奖了？滑稽）病人可能在注射过SCC后开始插管时就紧咬牙关、张不开嘴。但是，轻度的咬肌张力增高极易被漏诊。如果全身肌肉变紧、痉挛（全身肌张力增高）了，则几乎可以确立MH的诊断。
窦性心动过速
是除了咬肌痉挛以外最早出现的症状，但特异性较差。若是MH进展期，病人心率能达到-/min或更高，并可出现严重的心律失常。
呼气末CO2分压升高和
高碳酸血症
可能是MH围手术期最敏感的指标。由于MH发作时的高代谢状态，CO2和乳酸（lactate）水平会急剧升高，很快出现呼吸性和代谢性酸中毒（补习病生！）。并且，常规增加通气的方法（就像上面截图里按压球囊那样）难以纠正这种酸中毒，PETCO2可升至60-80mmHg或以上。同时，由于全身肌张力的增加，通气也会变得更加困难。
体温升高
这个是肯定的啦。暴发型的MH患者，体温升高的速度非常快，5-15分钟便可升高1℃，可升至40℃以上，甚至43℃以上。
其他
血压早期升高，继而出现波动或下降；心律失常、呼吸急促、多汗等多种非特异性表现。
血气分析结果出来了，果不其然。
注：医院的血气分析仪标准，PaCO2正常值范围是35-45mmHg，乳酸（Lac）正常值范围是1.0-1.7mmol/L。你们自己感受一下吧:)
此时开始对症处理，停了麻药，注射了名叫“单挫林”的黄色液体，并辅以物理降温。
说到这个“单挫林”（Dantrolene，中国大陆习惯译作“丹曲林”，为了行文方便我们取后者），本文开头第一张图里也有提到。其实不管是剧中，还是现实生活中的手术室里，“丹曲林”只是一个大家用惯了的称谓，真正用的是丹曲林钠（DantroleneSodium）注射剂。有图为证。
放大来，看到瓶身上那个超明显的sodium了吗？（笑
丹曲林是目前唯一已被证明并获得美国FDA批准的、能逆转MH的特效药物。现有的实验研究证据提示，丹曲林的主要作用是通过改变关键蛋白质-蛋白质间的交互作用而产生的。恶性高热这种病，如果不加处理，死亡率是%；如果给予人工降温等物理手段来处理，死亡率会下降到90%；而如果及时使用特效药丹曲林来解救，死亡率可以下降到5％。
然而……
（监护仪细节好评！）
但是结果很遗憾，丹曲林没能做到，最后一点努力也没能奇迹般地挽回曾老太太的生命。
那么问题来了——
其实我只要说一件事大家就差不多能猜到了：丹曲林这个药，三万多一支，保质期半年。
对于这个，谈一些我们自己的现状吧。
目前为止，就中国大陆而言，丹曲林还没能生产，全凭进口。再加上国人的MH发病率奇低，医院加起来都没有几支。医院由于其价格高昂、购进困难、利用率低，仓储成本大，万一有突发的MH病例，一支丹曲林还要争医院借调。
不过一个相对让人松一口气的消息是，医院，医院会常备丹曲林以应不时之需。如果出现一些紧急的情况，医院进行紧急借调。
知识讲完了，最后回到我们的电视剧吧。
故事讲到这里其实才刚刚过了一半。之后的事情，远没有我们想得那么简单……
（言外之意：还不快去看！）
参考资料：《现代麻醉学》年第4版主编：邓小明，姚尚龙，于布为，黄宇光
图文/陈璇
编辑/Yang
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发文不易，且咕且珍惜。
WMSA·四川大学华西医学生联合会E-mail：lc.wmsa
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本文编辑：佚名
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