张克大夫系列病例报道之一
重症多发性肌炎（累及心肌、呼吸肌、吞咽肌）、肺间质纤维化
心慌，大家肯定会想到心脏的问题，心肌酶的升高，很多临床大夫也会想到是不是存在心肌梗死的可能，但临床就是这样，你认定的事不一定发生，认为不可能的事常常发生，思考很重要。下面就请大家跟随我看看一位患者的就诊经历。
患者简介：
董女士，43岁，主因“四肢近端肌肉无力、疼痛伴心慌3月”于-10-19日就诊于我院。
就诊经历：患者于3月前因心慌、伴四肢乏力医院，自诉查心电图示窦性心动过速，肌酶谱：CKU/L、CK-MBU/L、乳酸脱氢酶U/L、а-羟丁酸脱氢酶U/L，心脏彩超正常，肌电图示右侧胫、腓肠肌神经运动传导速度减慢，右侧腓总、股神经运动传导速度正常，考虑为心律失常、窦性心动过速，肌炎待诊，给予改善循环、营养心肌、抗炎、抑制免疫等治疗（具体不详），患者心慌症状明显缓解，但四肢近端肌肉无力呈进行性加重。
2月前四肢肌肉疼痛症状加重，伴全身疲乏、四肢无力，蹲下起立困难，自感吞咽无力，咽异物感等，就诊于甘肃某三甲，查肌酶谱：CKU/L、CK-MBU/L、乳酸脱氢酶U/L，血沉31mm/h，肌电图：四肢近端肌肉肌源性改变肌电图，四肢运动、感觉神经传导速度未见异常，以“多发性肌炎？”收住入院，给予普通针刺、拔罐、针刺运动疗法、中药熏洗治疗（全身）、中药蒸气浴治疗等综合治疗，经治疗患者肌肉疼痛缓解，但肌力未见明显改善。
入院前1个月
患者四肢肌肉无力逐渐加重，肌肉疼痛，走路不稳，下蹲站起困难，吞咽困难，语声无力，就医院，查肌酶谱：CKU/L、CK-MBU/L、乳酸脱氢酶U/L，血沉52mm/h，胸部CT：双肺下叶斑片样磨玻璃密度影、考虑炎症，双肺多发结节，纵膈多发增大并趋于钙化淋巴结，主动脉硬化，少量心包积；可明确诊断为多发性肌炎，给予丙种球蛋白（每次20.0g、每天1次，共用5天）、甲泼尼龙（mg/次、每天1次、连续冲击3天，后改为泼尼松60mg1/日）等抑制免疫炎症、补钙、调节骨代谢、护胃抑酸、保肝、补钾、调节免疫等治疗，患者肌酶谱恢复正常后出院，出院后患者逐渐出现四肢近端肌肉无力较前加重，已不能行走。
这就是多发性肌炎，它可以出现心慌，可以出现心肌酶的升高，但不一定是心脏病。
入院时症见
患者四肢近端肌肉无力，已不能持物、行走，肌肉疼痛，上下楼梯、蹲下站起困难，翻身、起床困难，双上肢不能完全上抬，平卧时不能抬头离开床面，语声无力，咳声无力，吞咽困难，心慌，口干，偶见饮水呛咳，气短，伴消瘦，腰膝酸软，咽干口渴，纳食少，睡眠可，二便正常。
既往情况
否认糖尿病、脑梗死、高血压、冠心病等病史；于-08-18医院查甲状腺功能：TSH11.uIU/ml，给予口服左旋甲状腺素片12.5ug1/日等进行控制。于-08-07医院查血脂：甘油三脂3.87mmol/L、低密度脂蛋白4.17mmol/L，未诉明显不适，未服用任何降脂药物。于15-08-11医院查颈椎MRI：颈椎曲度变直并反弓，颈椎3-6骨质增生，颈4-7椎间盘膨隆；过敏史:自诉对“去痛片、安乃近”过敏，未诉其他药物和食物过敏史。否认嗜烟酒等不良生活习惯。月经正常，无相关家族病史。
入院时查体
体温36.3℃脉搏92次/分呼吸19次/分血压/71mmHg
轮椅送入病房，全身无皮疹，双肺叩诊清音，听诊未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。生活不能自理，蹲起不能，双上肢不能抬起，翻身、起床困难，语声无力，咳声无力，吞咽困难，饮水呛咳，全身肌肉萎缩，四肢近端肌肉为重，四肢近端肌力I-、远端肌力I+，四肢肌张力下降，肌肉弹性差，肌肉触痛（+）
初步诊断：
中医诊断：肌痹，辨为湿热阻络证
西医诊断：1.多发性肌炎，肺纤维化，2.甲状腺机能减退，3.高甘油三脂血症，4.颈椎病
理化检查
肝功能：ALT.0U/L、ASTU/L，肾功能CRE19.0mmol/L，肌酶谱CK.0U/L、CK-MB.0U/L、LDH.0U/L、HBDH.0U/L，血脂总胆固醇10.50mmol/L、TG5.66mmol/L、LDL-C5.17mmol/L，免疫球蛋白IgG2.62g/L，血常规、血糖等正常。
胸部CT：1、右肺下叶背段、前基底段及左肺下叶外基底段多发小结节影，建议定期复查。2、双肺下叶背侧轻度肺间质性改变。3、肺动脉主干增宽。
入院后治疗
口服泼尼松60mg日1次→甲泼尼龙40mg→32mg（出院时剂量）
二黄补肾胶囊2.0g3/日，参苓扶正胶囊4粒3/日
磷酸肌酸激酶1.0g1/日静点
补钙、维持水电解质平衡、保护胃黏膜以及对症对症支持治疗。
中医汤剂以清热利湿，健脾补肾为大法
灸法肾俞，脾俞，关元
同时指导病人在多发性肌炎/皮肌炎整体康复单元进行肢体的康复锻炼。（欲知详情，可以点看下面的文章哦）
治疗效果
-10-29患者诉双上肢抬起后可维持约10s，平躺时双下肢肌力同前，语声较前有力。肌酶谱示CK.0U/L、CK-MB.0U/L、LDH.0U/L、HBDHU/L。
-11-19患者四肢肌力较前改善明显，已能自行从床上坐起，走平路时较前顺畅。肌酶谱示：CK.0U/L、CK-MB.0U/L、LDH.0U/L、HBDHU/L。
-12-03患者自诉已能从凳子（较病床稍低）上自行站起，走平路时较前顺畅，咳嗽声音较前有力。
-12-10患者诉四肢肌力明显改善，能上举较轻（1kg）的物体，站起躺下较前顺畅
-12-15患者肌力较前改善，诉围楼道转圈次数较前增多、走路不适感也较前顺畅、洗漱尚能自理，能缓慢蹲下但起来困难。肌酶谱示CK.0U/L、CK-MB27.0U/L、LDH.0U/L、HBDH.0U/L。
主管大夫治疗体会
回顾患者的治疗经过，结果让人满意。起始患者抱着将信将疑的态度来就诊，在治疗大约7天的时候患者症状同前，患者、家属，跟我说“张大夫，不行我们就回去吧”，听到这句话，真的很伤心，替患者伤心。我跟叔叔说“不要过于伤心，咱们的治疗才刚刚开始起效，你再坚持一周，如果仍没有改善，你再回去”，就这样，患者又坚持了大约5天，在第11天查房的时候，我例行让病人抬高四肢，让人惊喜的结果出现了“双上肢抬高床面约10秒”，这一结果让来自西北的患者瞪直了眼睛，不敢相信，又抬了一次，这次维持时间相对短，但抬起来了；这样，患者有了信心，坚持治疗了下来，也就有了上面说的一些变化，至到患者基本行走正常，康复出院。当患者住院70天即将出院的那一刻，激动的热泪盈眶，“我从来没奢望自己能够行走，能做简单家务，能让老公出去打工挣钱，这样日子就好起来了”，说着说着，阿姨就哭了，同时脸上带着幸福又满意的笑容。患者之所以取得如此好的效果，除了与患者的坚持不懈的治疗，医生精心制定方案外，也与患者坚强、乐观、积极向上的生活态度有关。
患者随访
患者出院后一直坚持规律服药
患者出院后一直坚持规律服用参灵扶正胶囊、二黄补肾胶囊，中药汤剂，激素甲泼尼龙一直减量至8mg维持至今，四肢肌力正常，未诉肌肉疼痛，能做简单的家务，上下楼梯、翻身、起床、蹲下、站起、洗漱等动作基本正常，语声、咳声基本正常，无吞咽困难，咀嚼有力，饮食或水无呛咳，无心慌、气短。患者自诉对治疗效果比较满意，比较满意现在的生活状态，“我现在自己在家，基本上生活自理，能做简单的家务，老公出去挣钱了，日子也越来越好了，医院，感谢郭刚主任。”
郭刚主任点评
多发性肌炎（PM）为骨骼肌受累为主并可累及多个脏器的自身免疫性炎性肌病，伴有特征性皮疹的为皮肌炎（DM），除骨骼肌受累外，重症患者还可累及呼吸肌、吞咽肌、心肌等肌群，伴有间质性肺疾病者病情更加危重，部分患者伴有肿瘤。该患者即为重症PM患者，累及肌群广泛，同时伴有肺间质纤维化，磷酸肌酸激酶（CPK）最高U/L。CPK主要来源于心肌和骨骼肌细胞，升高代表细胞坏死，除临床常见的急性心肌梗塞（AMI）外，还要注意是否有骨骼肌细胞坏死，主要病种为PM/DM和肌营养不良症（MD）。临床中PM/DM在疾病活动期（CPK明显升高时）激素的应用是必要的！但是应用多大的量、维持多长时间、如何减量是一们艺术，一定要个体化，需要根据患者CPK值、影响肌群范围、是否有肺间质炎症、是否有激素禁忌症、病史中对于激素治疗反应以及患者年龄、体质状况综合考虑决定，该患者入院前已经应用激素冲击，入院后病情仍较危重，治疗上并没有继续盲目加大激素用量，而是在保证不出现病情加重以及继发感染和电解质紊乱前提下，更多的增加了中医药方法和康复治疗，最后缓缓收工，取得了非常满意的疗效。另外需要指出的是，该病从CPK下降到肌肉力量恢复需要时间保证，在个体化的中西医结合方案的前提下，时间就是最好的治疗！试想该患者如果中途放弃治疗，其结局不堪设想。因此，任何疾病的治疗中医患互信、增强信心和疾病常识都是至关重要的！
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专家介绍
郭刚
郭刚，主任中医师，教授，硕士生导师，医院风湿二科主任，硬皮病研究室主任，兼任中国中医药学会、中西医结合学会风湿病专业委员会委员，中国中西医结合抗风湿病联盟常委，河北省中医、中西医结合风湿骨病专业委员会副主任委员，中华中医药学会科学技术奖评审专家、河北省科技厅科技成果评审专家、硬皮病临床与研究国际协作联盟（inSCAR）首届执行委员，复旦大学高级访问学者，石家庄市青年名中医，国家第三批中医优秀研修人才,《风湿病与关节炎》编委和审稿专家。
业务专长：硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、肺纤维化、干燥综合征、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、白塞氏病等风湿免疫病及免疫相关性皮肤病的中西医结合治疗。
出诊时间:周一、周三上午。
科室-
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本文编辑：佚名
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