这次我们来聊聊“肥厚型心肌病”！
肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种常见的具有遗传特性的心肌病，主要表现为室壁增厚，心室腔相对较小，心室的收缩活动较正常者更强，而常伴有舒张功能障碍。
病例资料患者，男性，31岁。
因“发现心脏扩大10年伴运动时晕厥2次”于－06－13来我院就诊。
患者年因剧烈跑步时突然意识丧失摔倒，时间较短，无抽搐、角弓反张，意识恢复后，医院就诊，行超声检查诊断为“肥厚性梗阻型心肌病”，未予积极治疗;
之后多次复查心脏彩超(结果见表1)，心电图提示:－08窦性心动过速，P波出现切迹，QRS宽大畸形，ST段广泛压低，室内传导阻滞；开始服用倍他乐克，但未坚持服药；年心电图检查提示:Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，V4－V6导联T波倒置。
－03空腹健身时再次晕厥摔倒，数分钟后清醒，无心慌、心悸，无胸闷、胸痛，未行诊治；－07因连续多日饮酒，感冒后运动出现头晕、心慌、乏力等不适症状，医院就诊，诊断为“扩张期肥厚型心肌病”，给予博苏(比索洛尔片)10mg，雅施达(培托普利)2mg，阿司匹林mg药物治疗;
自患病以来，患者无胸痛、胸闷，无夜间阵发性呼吸困难，无端坐呼吸，偶有头晕、乏力、心悸等不适症状。否认有家族史，家族中未见类似病例出现。
现继续服用博苏、阿司匹林、雅施达等药物治疗，继续随访，患者一般情况尚可。
该如何评价该病人的预后
该例患者年纪较轻，但病程较长，从超声数据演变情况看，病情已进入扩张期肥厚型心肌病（DPHCM），但该患者现病情相对平稳，可以考虑行基因检测，包括对其直系家属进行全面检测；偶有活动时出现心悸、乏力、头晕症状，考虑心功能受损，心功能Ⅱ级(NYHA分级)，需要给予药物干预治疗，同时值得注意的是，该患者两次晕厥均与运动有关，可行运动试验诱导，鉴别是否运动时出现血管异常反应。
治疗方面除改善心功能治疗的强心、利尿、扩血管等减轻心脏前、后负荷外，还应针对DPHCM呈DCM血流动力学表现，使用可明显改善DCM预后的治疗案，如血管紧张素转化酶抑制剂及β受体阻滞剂等，但疗效差。非药物治疗如心脏再同步化治疗、左心辅助装置效果也欠佳，干细胞移植、基因治疗有待进一步研究。
心脏移植为大家所公认的有效治疗手段，但受到免疫排斥、供体不足、移植后远期预后较差等多种因素制约，并非常规治疗方法。该病病情较重，预后较差，当前并无有效救治手段，主要以预防为主，心律失常、卒中、心衰等并发症随时可危及生命，因此，做好一级预防对于本病患者是保证生命安全的首要任务。
病例来源：山西医科大学学报
那么，这一期的问题来了：
肥厚型心肌病的关键诊断因素是什么？
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本文编辑：佚名
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