恶性高热（MalignantHyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药和去极化肌松药后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。由于MH发展迅速，因此麻醉医师对此诊断越早越好，对MH发病相关因素的认识可能有助于早期诊断。本期《门诊》杂志编译了AnesthesiaAnalgesia杂志的《麻醉药物与恶性高热》一文，并特别邀请了第二医院（医院）麻醉科主任石学银教授对恶性高热进行深度解析，以惠及各位麻醉医师。
《门诊》：文献中提到，没有任何麻醉方案可以完全去除MH发生的可能性，您认为在临床操作中，应如何尽可能的减少恶性高热的发生？
石学银教授：临床实践过程中，恶性高热的发生与吸入麻醉药以及肌松药的使用密切相关。术前制定麻醉方案时要做到详细询问患者病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史。对有恶性高热病史或某些骨骼肌疾病（比如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等先天性疾病）的患者，须提高警惕。对于这类患者，在访视的时候就要作为MH易感人群隔离出来，制定术前麻醉方案的时候尽量避免吸入麻醉药及去极化肌松药司可林的使用，尽可能的选择静脉全身麻醉药和非去极化肌松药，麻醉药物的种类也尽可能的避免复合使用。咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是目前筛查及诊断恶性高热的金标准，但是目医院很少，因此恶性高热有时是难以避免的，这就要求我们的临床麻醉医师们手术过程中细致的监测患者的各项生理指标，比如体温、ETCO2、心率、血压、有没有肌肉痉挛等，这样一旦出现恶性高热，就可以及时发现，做到早发现，早治疗。
《门诊》：由文献内容可知，有7例患者在术前诊断为易患MH体质，因此在术中既未使用吸入麻醉剂也未使用司可林，却依然出现了疑似MH表现，可否就导致此类MH发生的原因谈谈您的看法？
石学银教授：恶性高热确切的发病机制目前尚不明了，从现有的研究来看，大多数与吸入麻醉药及去极化肌松药司可林有关，但不能排除恶性高热与其他全身麻醉药或麻醉辅助用药之间的关系。该文中提到的7例患者术中既未使用吸入麻醉剂又未使用司可林，却依然出现了疑似恶性高热的临床表现，从我的观点来看，恶性高热是在患者存在基础疾病的前提下发生的，导致恶性高热的药物就像“扳机点”，而恶性高热确切机制不明，未知的“扳机点”就可能广泛存在。随着临床经验的不断累积、临床病例的不断出现、诊断技术的不断更新，我认为恶性高热的“扳机点”会更多的被发掘。就目前而言，此类患者的发病原因可能为：1.患者存在基础疾病，这个是特别要注意的。比如我院曾发生或者疑似的3例恶性高热病例中，有2例是因骨科相关疾病就诊治疗；2.与患者围术期使用的镇静、肌松药物（挥发性麻醉药、司可林除外）有关；3.机体在麻醉状态下，处于一种易于发生恶性高热的“致敏状态”，如本文中也提到，有动物试验表明，在没有接触吸入麻醉药的情况下，致死性恶性高热可能在环境温度升高后发作，此时，机体接触某些药物，在非麻醉状态下不会出现恶性高热，而在麻醉状态下可能出现恶性高热。换言之，吸入麻醉剂和司可林只是诱发恶性高热的重要因素而非全部因素。
《门诊》：文献中提到麻醉医师进行麻醉诱导后最重要的任务之一是气道管理，因此MH以咬肌痉挛为首发症状时很容易被发现，那么若未出现咬肌痉挛，应该如何进行MH快速临床诊断？
石学银教授：文献中提到例恶性高热仅有一种首发症状表现，最常见的为高碳酸血症、咬肌痉挛和窦性心动过速，其他的症状还包括全身僵直等。在临床工作中，恶性高热需要快速诊断以赢得抢救时间。就我们的经验而言，PETCO2的升高是很重要的预警因素。曾经在我院出现过一例恶性高热患者，一线医师发现PETCO2持续升高，更换钠石灰、排除导管打折之后仍无明显改善，二线医师赶到之后，手测皮肤温度感觉体温异常升高，初步判断为恶性高热，迅速抢救后救治成功。另外，对患者麻醉中体温的监测也可以作为快速诊断恶性高热的重要指标，一般认为，麻醉中体温升高超过40℃且上升速度超过0.5℃/10min，或者体温未达41℃但以超过0.5℃/15min，亦或是2℃/h的速度上升，都可以作为快速诊断恶性高热的依据。因此在术中建议将ETCO2和体温作为常规监测项目，以便及早发现。恶性高热患者中有一部分是儿童，AnesthesiaAnalgesia杂志年一篇文章回顾了北美地区例儿童恶性高热的病例后发现，不同年龄的儿童恶性高热的表现不同，年龄较大的儿童（13岁以上）往往体温和血钾水平更高，而2岁以内的儿童体温升高则较缓慢，代谢性酸中毒程度更严重。
《门诊》：MH是一种灾难性致死反应，现在国内MH发生比例如何？一旦出现疑似MH或者暴发MH应如何进行抢救？目前发生后抢救成功的几率如何？
石学银教授：目前麻醉药物和麻醉操作引起患者死亡，我认为原因只有两个：一是困难气道；二是恶性高热。虽然说国内人口比较多，手术量也大，但是由于缺乏客观严谨的数据库资料及普查性研究，因此很难做出恶性高热发生率的结论。医院，医院而言，发生率应该是低于国外报道的成人发病率（1/～1/）的，考虑原因可能是因为人种不同，易感基因携带率低于国外患者。
近几年来，国内报道的恶性高热发病率有所增加，其可能原因是：第一，与近几年吸入麻醉以及静吸复合麻醉使用的增加有关，第二，与现在国人对医疗环境的 医院年以前未出现过恶性高热患者，近5年来，出现过2例确诊的恶性高热患者和1例疑似恶性高热患者，这3例病例都是发生在20岁左右的年轻患者身上，而且巧合的是都是男性。由于发现的比较及时，经过积极救治均获得成功。由于国内现在丹曲林备货较少，在没有丹曲林的情况下，发生恶性高热后主要还是对症治疗。首要措施就是降温，降低代谢，比如急性高容量4℃生理盐水胃管内反复输入及吸出，水温床循环降温，利用冰袋降温，中心静脉适量输注冷的生理盐水，利尿等。其次要处理高钾血症，心律失常，并保护重要脏器，尤其是肾脏，主要措施就是扩容，碱化尿液，把溶解的肌红蛋白从尿液中排出去，避免损伤肾脏功能。另外，由于恶性高热可能复发，因此初步抢救成功并不意味着最终的成功，对于恶性高热患者要加强监护和治疗，以确保患者安全度过围术期。如我们有个患者，体温变化反反复复，抢救时间持续了24个小时才最终成功。
《门诊》：丹曲林作为治疗MH的特效药物，目前国内还没有生产。据悉，中华麻醉学会曾明确表态将尽早实现丹曲林的国产化，您认为此举有无必要，意义何在？
石学银教授：丹曲林的国产化，如果能降低生产和保存成本，当然很有意义。现在进口丹曲林面临的主要有两个问题：一是半衰期短，价格昂贵，患者使用的机会较少，因此保存的成本会非常大。二是从政府部门而言，丹曲林的使用达不到一定量，进口就比较困难。虽然恶性高热的发生率很低，但致死率太高，有无丹曲林对患者的预后影响很大，是生与死的差别，因此如果可以实现国产化将意义重大。
在丹曲林国产化实现之前，更重要的是我们如何利用现有条件，实现恶性高热的预警、预防和治疗，并有效地提高该类患者的救治成功率。就医院麻醉科经验而言，我们实现救治成功的体会是：1.强调术前访视筛查高危患者。比如我们科确诊的2例恶性高热患者，术前均有麻醉预案，早交班时一线医师汇报均为强直性脊柱炎患者，我在点评时均提到这属于恶性高热的高发人群，要求主麻医师对高危患者尽量减少复合麻醉用药，术中监测ETCO2及体温；2.通过学术讲座等多种形式，让大家对恶性高热的诊断形成快速反应。由于恶性高热发作比较迅猛，因此发现越早越好。我们这2例患者，从ETCO2升高时就已经被一线医师发现，这个为后面抢救处理赢得了宝贵的时间窗；3.治疗要尽可能及时，我们的经验是：在常规治疗措施之外，制定以呼气末二氧化碳（ETCO2）和体温为靶目标的综合治疗方案。该方案以降低患者的代谢率和保护脏器功能为目标，以ETCO2和体温为靶指标，通过去除诱因、维持循环、有效供氧、持续降温、调节内环境等措施，进行全方位的救治，使患者安全度过危险期。我们的核心技术是多措施多手段综合降温，急性高容量4℃生理盐水胃管内反复输入及吸出，水温床循环降温，经过处理，我们的抢救均获得成功。
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本文编辑：佚名
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