脑梗死又称缺血性卒中，中医称之为卒中或中风。本病系由各种原因所致的局部脑组织区域血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性病变坏死，进而产生临床上对应的神经功能缺失表现。
脑梗死依据发病机制的不同分为脑血栓形成、脑栓塞和腔隙性脑梗死等主要类型。
其中脑血栓形成是脑梗死最常见的类型，约占全部脑梗死的60%。
在临床上面，也会遇到一些少见类型的脑梗死，先部分整理如下内容，以后再做补充。
脂肪栓塞综合征(fatembolismsyndrome，FES)是脂肪栓子进入血流堵塞小血管，导致全身多系统功能障碍，出现一系列临床表现的综合征，以呼吸功能不全、意识障碍和皮肤淤点为主要特征，主要发生于长骨、骨盆骨折以及髋、膝关节置换术后。
脑脂肪栓塞(cerebralfatembolism，CFE)是FES中一种少见的类型，纯脑型脂肪栓塞临床上无其他系统栓塞表现，神经系统无特征表现，诊断较困难，预后差。
病例：患者，女，91岁，因“摔伤致右髋疼痛伴活动受限4h”于年3月26日入院。
既往无特殊病史。
入院时查体：生命体征平稳，右髋外旋畸形，右髋肿胀不明显，右下肢短缩，右股骨大转子处叩击痛阳性，右髋关节各向活动受限，余无特殊阳性体征。
X线检查提示：右股骨颈骨折。
入院诊断为“右股骨颈骨折，骨质疏松症”。
心电图示：窦性心律，房性早搏伴下传，T波轻度改变。心脏超声：左室射血分数为60%，左房偏大，主动脉瓣及二尖瓣退行性改变，主动脉瓣、二尖瓣轻度反流，中度肺动脉高压，左室舒张功能下降。
腹部B超：左肝囊肿，左肝胆管扩张；
胸片无异常。
术前白细胞计数8.59×/L，中性粒细胞百分比88%，血红蛋白g/L，血小板×/L；凝血酶原时间13.1s，部分凝血酶原时间31.1s，D-二聚体22.28mg/L。
无手术禁忌证。
于入院后第4天在腰硬联合麻醉下行右半髋关节置换术。
手术过程顺利，手术时间75min，术中血压可，波动于~/65~75mmHg，出血量约mL。
术毕将患者从侧卧位改变为平卧位时患者突发神志不清，为轻至中度昏迷状态，呼之不应，口唇出现紫绀，血氧饱和度(SpO2)降至90%，急予面罩给氧，并行紧急气管插管后转入ICU监护。
转入ICU后耳温35℃，心率86次/min，血压/96mmHg，SpO2%，呈浅昏迷状态，两瞳孔等大，对光反射存在，两肺呼吸音对称，可闻及中等量啰音，双侧病理征阳性。
白细胞计数11.29×/L，中性粒细胞计数9.9×/L，中性粒细胞百分比87.8%，血红蛋白g/L，红细胞压积31.7L/L，超敏C反应蛋白41.88mg/L，氨基末端B型脑钠肽ng/L，钾3.57mmol/L，钠.9mmol/L，氯.0mmol/L，急诊血糖7.9mmol/L，尿素氮4.0mmol/L，肌酐56μmol/L；凝血酶原时间12.9s，国际标准化比值1.12，部分凝血酶原时间27.4s，纤维蛋白原3.15g/L，D-二聚体36.00mg/L；
患者半髋关节置换术后，氧合指数下降，存在脂肪栓塞可能性大，予甲强龙针80mg每8h1次治疗，营养支持，维持酸碱电解质平衡等对症支持治疗；同时监测血红蛋白、血小板、出凝血时间，观察皮肤是否出现出血点，完善头颅CT和MRI检查。
术后第1天患者仍处于浅昏迷状态，耳温波动于37.4~37.6℃，心率波动于90~次/min，机械通气下SpO2波动于99%~%，全身皮肤未见出血点。
行头颅CT检查示：两侧基底节区、脑室旁及半卵圆中心缺血性改变(见图1)；
MRI检查示：老年性脑改变。复查胸片未见明显异常。白细胞计数13.6×/L，血红蛋白87g/L，血小板61×/L，肌酐μmol/L，尿素氮12.5mmol/L。
术后第4天头颅MRI提示：两侧大脑半球、小脑半球、丘脑、脑干弥漫异常信号灶，考虑弥漫性脑梗塞可能；双侧基底节区、侧脑室旁、半卵圆中心缺血性病灶；老年性脑改变(见图2)。
结合患者半髋关节术后意识障碍，并有SpO2下降，D-二聚体升高，血红蛋白下降，血小板下降，心动过速并结合患者头颅MRI表现，诊断CFE。
经甲强龙针、甘露醇降颅压、改善脑循环、营养脑细胞、抗凝及营养支持等对症治疗，患者术后第10天意识状态无明显改善，自动出院。
图2：术后第4天头颅MRI检查
A：双侧额、颞、枕叶内弥漫异常信号灶；B：双侧脑干、小脑半球弥漫异常信号灶，呈典型“满天星”征象
回顾本病例，为半髋关节置换术后，术前无特殊不适表现，术后即出现意识障碍，病情迅速进展。
该患者没有明显呼吸系统以及皮肤瘀斑表现，以昏迷、意识障碍为主要表现，病情较重，发展迅速，头颅MRI提示：典型“满天星”样病灶，为纯脑型FES。
空气栓塞常见于神经外科坐位手术，但亦为中心静脉导管置入的常见并发症。
据报道，中心静脉置入相关空气栓塞发生率为0.1%~2%，死亡率达23%。而脑空气栓塞是拔除中心静脉导管后的一种严重并发症，其死亡率极高。
其临床表现主要为早期癫痫发作、局灶神经征或麻醉复苏失败。
由于心内或肺内血液由右向左分流，因此空气栓塞亦可以发生在动脉系统。
脑静脉空气栓塞是因为气体负压，空气从穿刺部位进入，在静脉系统中流动阻塞细小血管而出现的并发症，可导致静脉瘀血和继发性毛细血管渗漏后水肿。
病例：患者男性，46岁，因“左颈臂肿胀疼痛2天”入院。
患者于2天前无明显诱因突然出现左上臂及颈部肿胀，从手指到上臂延及整个上肢及颈部而以近侧较为严重，同时伴有左上肢酸胀、疼痛感，症状呈进行性加重，活动上肢时疼痛加剧。
服用布洛芬后症状无明显缓解。既往有镰状细胞贫血病史，家族成员无类似病史。
入院查体：神志清楚，贫血面容，左上臂稍肿胀，左上肢活动受限，心肺腹查体未见明显异常，右下肢可见皮肤溃疡。
神经系统体查无明显阳性体征。
入院后查双上肢动静脉彩超提示：左侧腋-锁骨下静脉血管阻塞。
血常规示：白细胞17×/l，血红蛋白56g/l，有输血指征，且患者营养状况差，需长期静脉营养支持及药物治疗。
住院后第8天予以中心静脉导管置入，加强营养支持，并予以抗凝、改善循环等对症支持治疗，同时输注6IU红细胞，患者临床症状改善。
入院第13天患者取头低位拔除右侧颈内静脉中心置管后，立即出现身体僵硬、双眼上翻、四肢抽搐，口吐白沫，脉搏停止，立即予以心肺复苏，气管插管，呼吸机辅助通气，3min内患者恢复血液循环，收缩压在~mmHg之间。
头颅CT显示：颅内静脉系统存在大量空气(见图1)。
之后予高压氧治疗，在治疗期间，患者再次出现痫性发作。
脑电图提示：癫痫持续状态，予丙戊酸钠mg静推，苯巴比妥mg肌注及左乙拉西坦mg，每日2次，口服控制痫性发作。
入院第17天，未再出现癫痫发作。
头颅MRI显示：弥漫性缺氧性脑损伤改变(见图2)。
入院后63d，病人仍然处于浅昏迷状态，肢体活动减弱。
图1颅脑轴向CT扫描。a和d为空气栓塞发生前2天；b和e为空气栓塞后，大量的空气分布在双侧大脑半球蛛网膜下腔，大多沿静脉分布；c和f为空气栓塞后1d，示：蛛网膜下腔的气体较前有所吸收。A=前，P=后，L=左，R=右。
图2脑弥散加权图像轴向MRI显示：幕上皮质的灰质和深部灰质核团、双侧海马广泛区域高信号(箭头所示)，考虑为缺血缺氧性损伤。
值得注意的是，该例患者有镰状细胞性贫血，并且彩超提示：左侧腋-锁骨下静脉闭塞，且存在下肢慢性溃疡，提示有静脉功能异常，因此出现空气通过静脉系统至脑蛛网膜下腔造成空气栓塞。
此外，由于镰状细胞病患者常出现循环血量减少，从而导致血管和心内压下降，促使空气在导管放置时进入中心静脉系统的可能性增加。
因为镰状细胞病患者常伴有血液系统功能异常，故我们认为其在导管操作时出现空气从静脉系统流向大脑引起脑空气栓塞的风险更高。
所以，临床上对有此类血液系统疾病的患者进行中心静脉导管拔除操作时要更加谨慎，警惕出现空气栓塞并发症。
异己手综合征(alienhandsyndrome，AHS)是一组复杂且表现各异的临床症状，定义为一侧上肢或手不自主地不能控制地无目的性运动，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化，也是临床少见的特殊类型的不自主运动。
引起AHS的常见病因是各种原因所致的胼胝体及其周围区域病变，其中以缺血性脑血管病变所占比例最高，但发病机制尚未明确。
由于AHS临床表现多样化，目前尚无统一的分型标准。
一般将胼胝体前部额叶辅助运动区、扣带回前部、前额叶内侧皮质病变引起的AHS，称为前型或运动型AHS，将右大脑后动脉阻塞造成的右侧胼胝体压部、海马下颞叶、丘脑顶枕区的病变可引起的AHS，归为后型或感觉型AHS。
前型AHS一般出现在非优势手，典型表现为持续的摸索行为、强迫性操作工具、双手交互拮抗限制正常肢体的行动；
后型AHS则表现为同侧偏盲、偏身感觉障碍、视觉性共济失调、模仿行为，患者可有自体漂浮感(亦累及非优势手)，或发现自己的患肢有位置的变化好像有人移动过肢体的陌生感，但较少出现肢体的拮抗。
胼胝体由前后循环的多支血管供血：胼胝体嘴部和体部的下内侧部分由前交通动脉供应；膝部和体部的外上部分由大脑前动脉发出胼周动脉和胼缘动脉供应；压部则由大脑后动脉发出得胼周后动脉供应。
胼胝体梗死常由于供血动脉被阻断，而侧枝循环短期未开放引起。
AHS尚无特效治疗，目前主要是针对病因治疗。
既往文献报道所示：胼胝体梗死导致的AHS患者，经脑梗死常规治疗后症状多能明显好转。
AHS症状不仅影响到患者的日常生活，而且继发导致焦虑、烦躁等心理问题，给予该患应用米氮平等药物行心理干预治疗后情绪有所缓解。
病例：男，38岁。因头晕14d，左侧肢体活动不灵10d，加重3d于年12月27日入院。
入院后家属发现患者偶有双上肢运动矛盾，如“右手想要接电话时、左手会按住其右手阻止动作发生”。
既往：糖尿病5y，吸烟20y，约1盒/d，未戒。饮酒史20y，间断饮酒，每次1斤。
入院查体：血压/80mmHg，神清，构音障碍。左侧肢体肌力4级，左手精细动作差。左侧偏身痛觉减退，左侧病理反射可疑阳性。
头部MRI示：右侧半卵圆中心、额叶、胼胝体膝部脑梗死(见图1、图2)。
头部MRA示：右侧大脑前动脉上升段局限性狭窄、右侧大脑中动脉水平段远端局限性狭窄，不除外左侧椎动脉局限性重度狭窄。
微栓子监测(-)。
入院后给予改善循环、抗血小板聚集、营养神经等治疗，患者原有症状较前好转，但反复出现发作性左侧肢体麻木及活动不灵，按TIA治疗后发作次数较前减少，双手拮抗动作仍存在，住院治疗10d后出院。
然患者依从性差，出院后不能坚持服药，且经常吸烟饮酒，血糖控制不佳，于出院后3d饮酒后出现严重腹泻，次日因左侧肢体麻木及活动不灵持续不能缓解1d再度入院，查体左侧中枢性面瘫，左侧肢体肌力上肢0级、下肢3级，左侧偏身痛觉减退，左侧病理征阳性。
复查头部MRI提示：右侧额叶及半卵圆中心梗死灶较前明显增多。
按脑梗死治疗后症状好转出院。
图1：头部MRI
DWI提示：患者胼胝体压部及半卵圆中心新鲜梗死灶
图2：头部MRI
ADC可见患者胼胝体膝部梗死灶较DWI更为明显，提示：两处病灶并非同一时间发生
脉络丛的血液供应来自脉络膜前动脉、脉络膜后外侧动脉和脉络膜后内侧动脉。
由于其侧支循环丰富，因此很少发生局部缺血性事件。局限性脉络丛梗死对CSF产生的影响几乎可以忽略，无任何临床表现。
临床表现取决于与其相关的缺血性病灶。
脉络丛的单侧弥散受限，符合梗塞病灶的时间演变特点，同一血管供应区出现其他相关的梗塞灶有助于诊断。
病例：17岁青年女性，肺部手术后急发困倦、构音障碍、左眼睑下垂和头痛。
头颅MRI影像DWI序列横截面（A和B）显示：左侧内侧丘脑（A，短箭头）和同侧脉络丛（B，长箭头）局灶性弥散受限。ADC序列显示：为低信号（D和E）。
FLAIR序列（C）显示：左侧脉络丛局部肿胀。
2周后的头颅MRI影像DWI序列随访显示：左侧脉络丛信号正常（F）。
头颅MRI影像DWI序列横截面（A和B）显示：左侧内侧丘脑（A，短箭头）和同侧脉络丛（B，长箭头）局灶性弥散受限。ADC序列显示：为低信号（D和E）。FLAIR序列（C）显示：左侧脉络丛局部肿胀。2周后的头颅MRI影像DWI序列随访显示：左侧脉络丛信号正常（F）。
穹陪是连接海马和乳头体之间的神经纤维，主要由海马的传出纤维组成，也包含有部分至海马的传人纤维和海马的连合纤维，穹窿体内的两束纤维于中线两侧并行前进，至室间孔的上方再分开，形成双侧的穹窿柱。
海马是记忆的解剖学基础，海马的损伤会导致新近记忆的紊乱。
穹窿作为海马的主要传出纤维，因此在记忆的形成过程中也起着重要的作用，任何原因引起的穹窿柱损伤都会导致记忆能力的缺损。
此外，有报道显示，穹窿柱的梗死还可出现智商(IQ)的降低、淡漠、无兴趣以及注意力不能集中。
穹隆柱在影像上离脑室较近，部化较小，且不是病变好发部位，故在头颅CT上容易显影小清，在头颅MRI的FLAIR序列上因为脑脊液的低信号，而病灶变得更容易被发现，易于诊断。
临床上穹隆柱梗死少见，主要临床表现为顺行性遗忘、逆行性遗忘、柯萨科夫综合征、精神运动迟滞、人格改变、遗忘性失语、烦躁、执行缺陷综合征、计算力下降等，其中，最突出的表现为明显的记忆障碍。
穹隆柱梗死在影像上因其特殊解剖部位及解剖特点，头颅CT易遗漏、误诊，头部MRI较头颅CT敏感性及特异性高。
在T1及T2序列因病灶体积小、部位靠近脑室且信号特征与脑脊液相近，T1及T2序列不易发现而在DWI序列及FLAIR序列上，因脑脊液自由水的信号被抑制，病灶更容易被发现，因而是穹隆柱梗死的最佳辅助检查方法。
病例：患者，男性，65岁，个体经营者。主因记忆力下降1d入院。
入院前1d夜间无明显诱因出现不认家门，出门后找不到回家的路，先后反复重复同一句话，提问同一问题，且对反复提问过程不能回忆，无头痛、发热，无言语不利及肢体活动障碍，无视力下降，症状呈持续性。
既往高血压、糖尿病病史。无吸烟及酗酒史。
发病前无明确发热、腹泻、上呼吸道感染病史。
入院查体：T36.4℃，P84次/分，R18次/分，BP/80mmHg，心肺腹查体未见明显异常。神志清楚，言语流利，理解力、判断力、定向力正常，远近记忆力下降、近记忆力明显，计算力下降(93-7=?)，颅神经未见异常。四肢肌力、肌张力正常。双侧腱反射对称，病理征未引出，脑膜刺激征阴性，双侧痛觉对称，双侧共济运动稳准。
入院随机血糖7.2mmol/L。
头颅CT：右侧基底节区软化灶，脑白质疏松，老年性脑改变，副鼻窦炎症。
头颅核磁：两侧穹隆柱可见DWI及Flair高信号(见图1、图2)；右侧基底节区-放射冠区软化灶；脑萎缩；脑动脉硬化。
颈部血管彩超：双侧颈动脉内膜增厚伴斑块形成，右侧锁骨下动脉斑块形成(单发)。
经颅多普勒：符合脑动脉硬化血流频谱改变。
考虑双侧穹隆柱脑梗死，给予抗血小板聚集、稳定斑块、清除自由基、促进侧支循环建立等治疗，发病4d记忆力明显改善，计算力好转，共住院治疗9d，计算力及记忆力基本恢复。
图1DWI示：双侧穹隆柱高信号
图2：Flair像双侧穹隆柱高信号
图3T1示：右侧基底节区斑片状低信号
图4T2示：右侧基底节区斑片状低信号
丘脑血液供应复杂，主要来自后循环，包括4部分：丘脑结节动脉起源于后交通动脉、丘脑旁正中动脉(也称丘脑穿通动脉)起源于大脑后动脉P1段、丘脑膝状体动脉、脉络膜后动脉起源于大脑后动脉P2段。
其中，丘脑穿通动脉主要供应丘脑旁正中部，存在着4种解剖变异。
变异Ⅰ是最常见的，两侧穿通支分别从左、右两侧大脑后动脉发出。
变异Ⅱa少见，两侧穿通支都从一侧的大脑后动脉邻近部分发出。
变异Ⅱb，两侧穿通支动脉都发自一根血管干，此血管干从一侧大脑后动脉P1段发出，Ⅱb这种变异是在年由法国神经病学家Percheron首先报道的，该血管干被命名为Percheron动脉。
变异Ⅲ是一个拱形变异，数个小的穿支动脉起自一个拱形动脉，此拱形动脉发自双侧大脑后动脉。
Percheron动脉是一种少见血管变异，一旦闭塞，会导致双侧丘脑旁正中梗死，伴或不伴中脑受累(通常局限于中脑导水管周围灰质)，称为AOP梗死。
在少数人会出现丘脑结节动脉缺失，在这种情况下，丘脑穿通动脉，除了供应丘脑旁正中部外，还会供应丘脑前部。
MRI是AOP梗死最特异检查手段，诊断敏感性为%，在头颅MR的FLAIR序列上中脑脚间窝的“V”字征，更有确诊意义。
Lazzar等根据37例患者头颅MRI表现，将Percheron动脉梗死分为4型：
①双侧丘脑旁正中区合并中脑梗死(43%)；
②双侧丘脑旁正中区梗死，无中脑受累(38%)；
③双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部和中脑梗死(14%)；
④双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部梗死，无中脑受累(5%)。
图1：丘脑穿通动脉(丘脑旁正中动脉)解剖变异
变异Ⅰ(a)，变异Ⅱa(b)，变异Ⅱb(c)，变异Ⅲ(d)。丘脑穿动脉(TP)，中脑穿动脉(MP)，小脑上动脉(SCA)，基底动脉(BA)，小脑前下动脉(AICA)，Percheron动脉(AOP)。
AOP梗死多急性起病，主要临床表现为意识水平下降、垂直凝视麻痹、认知障碍三联征。
意识水平下降是最常见的表现，与中脑网状上行激活系统受损有关，会引起突然昏迷或高度嗜睡，可持续数小时或数日。
认知障碍可能与丘脑背内核和中脑导水管周围灰质、乳头体丘脑束损伤有关，表现为思维反应迟钝，记忆力、计算力下降，面部呆滞，表情减少，也称Kasokaff表现。
Annapurni等报道了1例AOP梗死引起Kasokaff综合征的病例，表现为失忆、精神状态改变、及认知力下降，机制与累及丘脑背内侧核有关。
垂直注视麻痹与丘脑中脑结合区双侧病损有关，表现为眼球运动异常，尤其是下视麻痹伴眼球汇聚异常，可以出现瞳孔不等大，对光反射迟钝。
另外，患者可出现语言障碍，表现为自发言语减少，语言及语意含糊不清，词汇量贫乏，语音低等。其他少见表现包括轻偏瘫、癫痫等，双侧丘脑梗死临床表现复杂，与其解剖结构复杂有关。
病例：患者女，59岁，主因言语不清1天、嗜睡10余小时于-05-03住院。
患者缘于入院前1天无明显诱因出现言语不清，说话费力，找词困难，能简单交流，有时答非所问，无头晕、头痛、恶心、呕吐，无肢体麻木无力等不适，当时查头CT未见明显异常，给予抗血小板聚集、改善循环等治疗。
患者病情仍逐渐加重，10余小时前出现反应差，嗜睡，呼之可睁眼，表情淡漠，不与人交流，伴有小便失禁，收入我科进一步治疗。
既往高血压病史10余年；糖尿病病史10余年；否认冠心病史。否认毒物及有害物质接触史。
入院查体：体温36℃，脉搏93次/min，呼吸17次/min，血压/69mmHg，昏睡，不语，查体欠合作，双瞳孔正大等圆，直径约3.0mm，光反应灵敏，眼位居中，眼球活动自如，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟无变浅，四肢可见自主活动，肌力查体欠合作，四肢肌张力正常，四肢腱反射(++)，双侧巴氏征(+)，感觉及共济查体欠合作，颈软无抵抗。
实验室检查：血气分析：pH=7.、PCO2=40.2mmHg，PO2=mmH2O，血Lac=1.0mmmol/L。
血、尿、便、凝血常规未见异常，甲功4项、垂体激素6项未见明显异常；
生化全项示：血脂：甘油三酯2.12mmol/L，随机血糖12.51mmol/L；特殊感染筛查：HIV(-)，梅毒抗体(-)，HCV(-)，HBV(-)。
入院后复查头颅CT：双侧丘脑对称性低密度病变(图1)。
头颅MR：两侧丘脑异常信号(图2)，考虑脑梗死急性期。
磁共振血管成像(MRA)提示：轻度动脉硬化表现(图3)。
图1：头CT双侧丘脑对称性低密度影
图2：双侧丘脑对称性斑片状T1低信号，T2高信号，DWI高信号
图3：颅内动脉MRA轻度动脉硬化
临床诊断：Percheron动脉闭塞致双侧丘脑旁正中部梗死(AOP梗死)。
治疗及转归：住院期间给予抗血小板聚集、改善循环、营养神经等综合治疗，患者病情逐渐好转，意识清楚，可简单回答问题，无肢体活动障碍，有记忆力、计算力下降，表情淡漠，少语，经治疗21天出院，出院简易智能精神状态检查量表(MMSE)评分15分。
随访2年，患者病情平稳无复发，仍有淡漠，远近记忆力障碍，肢体活动正常，生活不能完全自理。
延髓侧枝循环良好，延髓梗死发病率不高，其梗死部位以延髓背外侧多见，腹内侧梗死较为少见，而双侧延髓内侧梗死(bilateralmedialmedullaryinfarction，BMMI)则更是极为罕见的脑血管病。由于其发病率低，且延髓梗死患者多为急重症患者，部分患者病情危重需呼吸机辅助呼吸而没有条件行头颅MRI而漏诊。BMMI国内外文献中多为个案报道。
BMMI通常表现为双侧Dejerine三联征，包括四肢瘫痪、舌下神经麻痹、深感觉丧失，可伴随出现球麻痹、呼吸衰竭等症状。
肢体瘫痪与常见的脑梗死偏瘫不一致，起病可表现为双下肢瘫痪，偏瘫或四肢瘫痪。
BMMI病灶在头颅MRI的T1WI可表现为低信号或等信号，而T2WI表现为高信号，但延髓体积较小，在疾病早期信号可能不典型，与炎症等其他性质的病变不容易鉴别。
急性期DWI显像比T1WI和T2WI显像更清晰显示病变形态和大小，病灶边缘更清晰，表现为双侧延髓内侧沿中线向背侧延伸的高信号病灶，外观呈“心”形或“Y”字形，该影像学表现具有明显特征性，有利于BMMI早期诊断和鉴别诊断。
BMMI的发病率较低，而且临床表现不典型，预后比单侧延髓梗死差，早期诊断十分重要。临床中对中老年患者出现急性进展性的四肢瘫痪、以及球麻痹等症状，伴有脑血管疾病的高危因素，诊断应考虑BMMI的可能。
尽早完善头颅MRI检查，尤其DWI检查，能较早清晰地观察到延髓的确切病灶，“心”型和“Y”字形影像学改变具有特征性的诊断意义，有利于及早治疗和改善预后。
图1：双侧延髓内侧梗死DWI成像形态特征。延髓上部梗死(A-F)呈“心型”信号改变，4例呈完整“心型”信号改变(A-D)，2例不完整“心型”信号改变(E-F)；延髓中部梗死(G-L)呈“Y”字型信号改变，3例呈完整“Y”字型信号改变(G-I)，3例不完整“Y”字型信号改变(J-L)；延髓下部梗死形态无特异性(M-O)。
图2：“Y字型”延髓梗死的头颅MRI特征。病灶在DWI(A)，T2WI(D)显像表现为“Y字型”高信号影，在ADC图(B)和T1WI显像(C)呈低信号影；T2WI显像(E)提示：左侧椎动脉在管腔存在高信号(血栓形成)，MRA显像(F)提示：左侧椎动脉近端闭塞。
图3：混合型延髓梗死的头颅MRI特征。病灶在延髓上部表现为DWI(A)和T2WI(C)“心型”高信号影，在延髓中段表现为DWI(B)和T2WI(D)“Y字型”高信号影；颅脑MRA(E)提示：多发颅内动脉狭窄，但未见椎动脉明显狭窄。
脑桥臂梗死是小脑前下动脉(AICA)闭塞综合征的一种少见类型，孤立的双侧脑桥臂梗死更是罕见。
脑桥臂主要由AICA供血。由于AICA与其他小脑动脉之间存在广泛的吻合，梗死临床少见，占急性脑卒中的0.9%，占椎-基底动脉系统梗死的5.2%。
Admas在年首次报道了1例AICA闭塞综合征，患者桥臂受累，主要表现为眩晕、恶心、呕吐、耳鸣、构音障碍、病灶同侧面神经麻痹、同侧三叉神经感觉障碍及Horner征。
由于第Ⅴ对到第Ⅷ对颅神经核在脑桥，且脑桥臂主要为脑桥小脑纤维通路，所以脑桥臂发生梗死时，临床表现复杂多样。
双侧桥臂梗死机制尚不完全清楚。目前研究较多的发病机制包括：
(1)动脉粥样斑块或血栓形成：双侧AICA共同起源于同一主干(椎动脉或基底动脉)，粥样硬化斑块或血栓形成阻塞双侧AICA开口。
(2)分水岭区低灌注：桥臂的血供为终末血管，为AICA和小脑上动脉的分水岭区。
血流动力学的改变引起基底动脉血流减少，双侧AICA支配区局部血流灌注不足。
(3)解剖变异：单侧的AICA供应两侧桥臂，椎-基底动脉粥样硬化斑块或血栓形成堵塞了供血AICA的起始部。
病例：患者，男，62岁，因“头晕、走路不稳6d”入院。
患者入院6d前无明显诱因下出现头晕，呈持续性，严重时伴视物旋转、恶心、呕吐。
患者自觉双下肢无力，伴走路不稳，向左侧偏斜，双耳听力下降，无耳鸣，时有饮水呛咳及吞咽困难，症状持续无缓解。
既往有“高血压病”13年，最高时达到/mmHg，规律口服“施慧达片2.5mg/d”；有“脑梗死”6年，治疗后遗留言语欠清、左侧肢体麻木；吸烟30余年，每天10支。患者母亲患有“高血压病”。
入院查体：体温36.3℃，脉搏70次/min，呼吸20次/min，血压/mmHg。神清，构音不清，双眼球各向运动灵活，双眼可见粗大水平眼震，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双耳听力减退，左侧鼻唇沟浅，咽反射未引出，伸舌左偏，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力、腱反射正常，双侧Babinski征(+)，左侧偏身痛觉减退，双手指鼻试验、快速轮替试验以及双下肢跟-膝-胫试验(+)，脑膜刺激征(-)。
实验室检查：血常规示：红细胞3.37×/L。血脂检查示：高密度脂蛋白0.71mmol/L。
TCD：椎-基底动脉可见血流速度明显增快，血管狭窄。
头颅CT：两侧大脑半球多发腔隙性梗死，部分已软化；脑萎缩。
头颅MRI：双侧桥臂可见长T1、长T2异常信号(图1A、图1B)，压水像呈高信号(图1C)，弥散像双侧桥臂可见片状高信号(图1D)，考虑双侧脑桥臂急性期梗死。
头颅MRA示：右侧椎动脉颅内段血流信号未见显示，左侧椎动脉颅内段、基底动脉多发狭窄。
头颈部CTA示：右侧椎动脉纤细，颅内段局部考虑闭塞；左侧椎动脉起始部及颅内段钙化斑块形成伴管腔中度狭窄(图2)。
NIHSS评分7分。
诊断：(1)双侧桥臂急性梗死；(2)高血压病；(3)低高密度脂蛋白血症。
入院后给予改善血循环、抗自由基、脱水降颅压、抗血小板聚集、调脂、营养神经、控制血压、促进侧支循环建立、保护胃黏膜、抑制胃酸分泌及康复理疗等治疗。
患者于入院第5d饮水呛咳、吞咽困难及言语不清症状加重，双下肢无力较前无明显变化，未调整治疗方案。
治疗2周后，患者头晕、走路不稳、饮水呛咳、双耳听力减退明显好转，出院。
随访半年，患者仍有构音不清、偶有饮水呛咳、吞咽困难，需他人搀扶行走。
图1：MRI检查
双侧桥臂可见长T1(A)、长T2(B)异常信号，压水像双侧桥臂可见高信号(C)，弥散像双侧桥臂可见片状高信号(D)。
图2：头颈部CTA检查
右侧椎动脉纤细(A、B)，颅内段局部未见对比剂充盈(C)，左侧椎动脉起始部及颅内段钙化斑块形成伴管腔中度狭窄(D)。
年，Trousseau首次描述了Trousseau综合征，是一种游走性血栓性浅静脉炎。此后，癌症患者和高凝状态相关联的所有临床表现统称为Trousseau综合征(癌症相关性易栓症)。
目前Trousseau综合征多被用来描述肿瘤患者的高凝状态。
Trousseau综合征的临床表现包括深静脉血栓(DVT)、肺栓塞、NBTE和动脉血栓形成等。
静脉血栓栓塞是最常见的临床表现，包括DVT和肺栓塞，发生于4%~20%的肿瘤患者。
另一方面，约20%的症状性DVT患者存在已知的活动性恶性肿瘤。
有报道指出，肿瘤患者出现DVT的风险较非肿瘤患者高4~7倍。
肿瘤是NBTE最常见的危险因素，发病率为40%~85%，肺癌患者尸检发现存在NBTE的比率是7.7%，NBTE可累及心脏的任何瓣膜，以二尖瓣和主动脉瓣受累最多。从组织病理学分析，肺腺癌和鳞癌患者出现NBTE的比率分别是13%和8.6%，而小细胞肺癌患者则罕见合并NBTE。
肿瘤患者的动脉血栓形成多见于上下肢动脉和脑动脉，发病率为2%~5%。
常见的易合并Trousseau综合征的肿瘤是肺癌(17%的肺癌患者出现Trousseau综合征)、胰腺癌(10%的胰腺癌患者出现Trousseau综合征)、结肠直肠癌(8%的结肠癌患者出现Trousseau综合征)、肾癌(8%的肾癌患者出现Trousseau综合征)和前列腺癌(7%的前列腺癌患者出现Trousseau综合征)。总之，血栓事件是肿瘤患者继肿瘤本身之后的第2位死因。
有多重和复杂的机制参与肿瘤患者高凝状态的形成。在Trousseau综合征中，高凝状态甚至会出现在肿瘤被确诊之前，可能是肿瘤本身分泌产物的结果。
年国际综合肿瘤组织和美国社会和临床肿瘤专科联合颁布了肿瘤患者血栓栓塞的诊疗指南，并于年作了更新。
指南推荐对于急性血栓栓塞的患者早期给予低分子肝素治疗，这是因为与普通肝素及磺达肝癸钠(半衰期长)相比，低分子肝素具有更好的安全性。
此外因为肿瘤相关的血栓形成复发率高，所以指南推荐诊断VET或肺栓塞后至少使用低分子肝素3~6个月，以期降低复发风险。
对于肿瘤相关性血栓形成，患者口服华法林抗凝效果差且复发率高，不作为首先推荐。
有研究比较了低分子肝素和华法林治疗的安全性和有效性，其中最大型的研究是CLOT研究，该研究纳入了例肿瘤合并血栓形成患者，分别给予华法林和IU/kg的低分子肝素，随访观察6个月，华法林组血栓形成的复发率为17%，而低分子肝素组为9%，差异具有统计学意义。
新型口服抗凝药，Xa因子抑制剂(如利伐沙班、阿哌沙班、、依度沙班)和凝血酶抑制剂(如达比加群酯)，由于其方便服用、少有药物相互作用、出血风险低且无需监测国际标准化比值(INR)值等优点，被认为是非常理想的肿瘤合并血栓形成的治疗方案。但是相关临床资料不多。
病例：患者，男性，64岁，主因“突发右侧肢体无力1d”入院。
既往胰腺癌病史2年，高血压、糖尿病病史10余年。
入院查体：嗜睡，言语欠利，右侧中枢性面舌瘫，右侧上下肢肌力I级，右侧Babinski征阳性，NIH-SS评分14分。腹胀，移动性浊音阳性。
头部MRI检查显示：双侧大脑半球，小脑脑干多发梗死灶(图1~3)。
凝血指标：D二聚体25mg/L。
肿瘤标志物：CEA86.18ng/ml，CA﹥0U/ml，CA﹥0U/ml。
患者病重，入院后考虑Trousseau综合征，给予低分子肝素0.6mL每日两次皮下注射抗凝治疗，但入院第11天出现急性心肌梗死，全血肌钙蛋白酶(TNT)最高达0.70ng/ml，同时并发肺栓塞，呼吸衰竭，死亡。
图1：头部MRI：DWI显示：双侧半球点片状高信号
图2：DWI显示：双侧小脑脑干片状高信号
小脑中脚(MCP)由对侧脑桥核发出的白质纤维组成，是皮质小脑通路的一部分。
MCP位于AICA及小脑上动脉(SCA)支配分水岭区，大部分由AICA供血，还受与AICA末端吻合的SCA供血。
AICA多由基底动脉下半部分发出，近端支配脑桥下外侧区(ILP)，包括三叉、展面及前庭蜗神经的神经根及神经核，在跨过前庭蜗神经后分为两支，分别支配小脑中脚、小脑前下部及绒球，其终末支分别与SCA、小脑后下动脉(PICA)边缘支吻合。
同时，AICA也是内听动脉(IAA)的来源，支配耳蜗及前庭迷路。
AICA梗死的临床表现包括眩晕、眼震、构音障碍、病灶侧面部感觉减退、周围性面神经麻痹、听力受损、共济失调、霍纳综合征及对侧肢体和躯干浅感觉减退。
MCP是AICA支配的核心区域，易受缺血损伤，被认为是AICA梗死的放射学标志。
Roquer等根据AICA供血区梗死的MRI特点将其分为4个类型：
(1)完全性AICA供血区梗死，包括MCP、ILP，累及或未累及小脑；
(2)孤立的MCP梗死；
(3)孤立的ILP梗死；
(4)双侧AICA供血区梗死。
这种形态学上的异质性可能是由AICA的解剖结构和解剖变异造成的。
Chen将这些变异归纳为以下几种：(1)正常AICA解剖：即同上述所说，包括近端及内外侧支；(2)完全的远端发育不全，代之以代偿性肥大的SCA及PICA分支；(3)外侧支退化，由PICA支配其供血区；(4)重复AICA(duplicatedAICA)孤立性MCP梗死并不常见，仅占急性脑梗死的0.12%，而孤立性双侧MCP梗死则更为罕见。
双侧MCP梗死的病因、发病机制目前尚未完全明确。
结合目前的文献报道，双侧MCP梗死多存在椎-基底动脉严重狭窄或闭塞，Kataoka则报道了1例优势侧椎动脉C1至枕骨大孔段闭塞导致孤立性双侧MCP梗死病例。
目前普遍认为的双侧MCP梗死病因，按TOAST分型为大动脉粥样硬化，即椎-基底动脉粥样硬化；
对于发病机制，认为主要是在椎-基底动脉狭窄基础上低灌注导致AICA与SCA分水岭区灌注不足，除此之外还有基底动脉粥样硬化斑块伴或不伴血栓形成阻塞双侧AICA起始处、动脉到动脉的易损斑块栓塞双侧AICA，而John认为后者发生的可能性较小。
目前双侧MCP梗死的治疗主要以抗血小板聚集、抗凝及对症治疗为主，而常规血管内介入治疗缺乏足够的证据。
一项多中心随机对照临床实验SAMMPRIS实验表明，在颅内动脉狭窄患者中，与积极的药物治疗相比，经皮血管内形成术和支架术(PTAS)没有表现出长期获益，相反具有更高的围手术期卒中及死亡率。
Dong等统计了1年-年间16例双侧MCP梗死病例，仅1例在行抗血小板及抗凝治疗后病情仍然恶化情况下行血管内支架置入治疗，随访6m后，该患者部分症状及体征缓解。
同时，其报道的4例双侧MCP梗死病例(累及或未累及其他AICA供血区)，其中2例患者接受血管内介入治疗后症状明显改善，且总体预后较未接受支架治疗预后好。
刘恋等对颅内椎-基底动脉慢性闭塞(VBAO)的介入开通治疗研究认为，VBAO开通后，因低灌注导致临床症状的患者会从血管开通中获益，而单纯因脑梗死导致临床症状的患者则开通效果欠佳。
病例：患者，男性，54岁，因“头晕5d，走路不稳11h”于-03-21入院。
患者入院前5d无明显诱因出现头晕，天旋地转感，于平卧后可缓解，但仍有头昏沉感，坐位及站立时加重。伴恶心，呕吐胃内容物数次，无头痛、耳鸣、听力下降、视物双影。
入院前11h患者出现站立及行走不稳。急诊行头部核磁(见图1)以双侧小脑中脚梗死收入院。
入院后出现言语不清，对语言的理解力正常。病程中偶伴饮水呛咳、左侧偏身麻木(既往存在)。
既往：高血压病史15y，血压最高达/mmHg，平素规律口服“硝苯地平缓释片20mg/d，替米沙坦片80mg/d”，自诉血压控制可；脑梗死病史12y，遗留双下肢活动不灵、左侧偏身麻木，尚可独立行走。吸烟、饮酒史多年。
入院查体：血压/mg，意识清楚，构音障碍。双眼各方向活动正常，双眼向左右注视可见细小水平眼震。悬雍垂居中，双侧咽反射消失。双下肢肌张力增高，肌力3级，双上肢肌张力、肌力正常。双侧指鼻试验欠稳准，双侧快速轮替试验笨拙，双侧跟膝胫试验、姿势步态及昂白征查体不能配合。左侧偏身痛觉减退，四肢腱反射活跃，双侧病理征阳性，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：低密度脂蛋白胆固醇2.47mmol/L；尿常规、生化检查，未见明显异常。心电图未见异常。
头部核磁示：双侧小脑中脚对称性类圆形长T1、长T2、DWI高信号、ADC低信号(见图1)。
头部MRA示：基底动脉局部重度狭窄(见图2)。
颈、胸、腰椎检查未见髓内异常信号。
诊断：小脑中脚梗死、高血压病3级(极高危)、基底动脉狭窄(重度)。
入院后给予双抗、调整高血压药物至单用替米沙坦片40mg/d口服，收缩压控制在～mmHg，抗动脉粥样硬化、改善循环、神经保护等治疗。药物治疗6d后，患者自觉头晕症状较前加重。
行头部CT示：双侧小脑中脚对称性低密度影。
复查头部核磁弥散示：双侧小脑中脚对称性类圆形高信号，面积较前扩大(见图2)，将阿司匹林加量至mg/d口服。
药物治疗14d后，行脑DSA检查及血管内治疗：前循环及右侧椎动脉未见明显血管狭窄。
左侧椎动脉造影示：左侧椎动脉(VA)V4段、椎基底动脉交汇处重度串联狭窄，左侧小脑前下动脉(AICA)与同侧小脑后下动脉(PICA)吻合，侧支循环开放；支架置入后两处狭窄显影充分，无残余狭窄，左侧AICA近端轻度狭窄，且左侧AICA的PICA侧支充盈程度明显降低，右侧AICA显影充分(见图3)，患者头晕明显缓解。
随访3m，患者头晕症状消失，言语不清较前明显好转，可拄拐行走。
图1a：T1WI示：双侧小脑中脚类圆形低信号；b～d：T2WI、FLAIR、DWI示：双侧小脑中脚类圆形高信号；e：ADC示：双侧小脑中脚类圆形低信号。
图2a：头部CT示：双侧小脑中脚类圆形低密度影；b：DWI示：双侧小脑中脚类圆形高信号，面积较前扩大；c：ADC示：双侧小脑中脚类圆形低信号；d头部MRA示：基底动脉局部重度狭窄(黑色箭头)，右侧AICA显影(白色箭头)，左侧AICA未显影。
图3：左侧椎动脉造影：a：左侧VA(V4段)、椎基底动脉交汇处重度串联狭窄(黑色箭头)，右侧AICA显影浅淡(白色箭头)，左侧AICA未显影；b：左侧AICA(白色箭头)与同侧PICA(黑色箭头)吻合，侧支循环开放；c：架置入后：两处狭窄显影充分，无残余狭窄，左侧AICA近端轻度狭窄，且左侧AICA的PICA侧支充盈程度明显降低，右侧AICA显影充分。
静脉性脑梗死是一种特殊类型的脑血管疾病，多继发于脑静脉血栓形成(CVT)，其发病年龄较轻，女性多见。
静脉性脑梗死多继发于CVT，少数由硬脑膜动静脉瘘等引起。其可能机制是静脉回流障碍引起相关区域脑组织静脉压升高，继而出现脑肿胀、水肿，当静脉压进一步升高时导致脑细胞坏死，同时容易伴随微血管破裂而发生出血性转化、脑出血。
文献报道CVT主要病因有口服避孕药/激素替代治疗、遗传性血栓形成倾向、孕期/产褥期、感染、肿瘤等，约12.5%原因不明，一些导致血栓形成倾向的遗传因素，如抗凝血酶III缺乏、蛋白C和蛋白S缺陷、凝血因子VLeiden突变等越来越受到重视，同时也有研究强调高同型半胱氨酸血症的作用。
静脉性脑梗死患者临床症状缺乏特异性，以头痛、呕吐、癫痫、局灶神经功能障碍、视力损害、意识障碍为主。
头痛为最为常见的症状，多为进行性加重的弥漫性钝痛，当伴发蛛网膜下腔出血时可出现霹雳性头痛；
有文献显示：癫痫发作见于近40%的CVT患者，而其他类型脑卒中患者则很少见，因此出现脑卒中伴癫痫发作时，需除外CVT。
ISCVT研究中80%以上的CVT患者脑脊液压力升高。值得警惕的是极少数CVT可能由低颅压导致，临床工作中应避免医源性过度降颅压。
最近的meta分析显示：D二聚体在CVT的筛查中有较高价值，阴性结果预示：CVT概率较低，其敏感性、特异性分别为93.9%、89.7%，但需要注意的是D二聚体值与血栓范围相关，且在发病数周后及单纯头疼的患者存在较高的假阴性率，因此D二聚体正常并不能排除CVT。
浅静脉(窦)血栓引起的实质病灶主要位于皮层及皮层下区，表现为脑肿胀、水肿，多数伴发灶性出血，部分以血肿为主要表现；
深静脉(窦)血栓主要导致丘脑病变，可累及基底节区、中脑，多对称性分布，以水肿为主，少数可伴渗血，单侧病变罕见。
而静脉血栓的范围与CVT是否继发脑实质损伤存在密切关系，同时，当血栓累及皮层静脉时也容易引起局部脑实质水肿、梗死。
但单纯性皮层静脉血栓罕见，多发生于上矢状窦中后部引流区域，可能因局部静脉逆流汇入上矢状窦，容易因血流缓慢形成血栓。
小脑受累较为少见，可能与后颅窝静脉流出道较多有关。
图1：浅静脉性梗死不同表现。图1a双侧额顶叶皮层下低密度水肿区。图1b左侧颞枕叶大片水肿区伴颞叶皮层下多发出血灶、部分形似“腰果”(空箭)。图1c右额顶叶皮层下多发出血灶、部分形似“腰果”(空箭)，同时见上矢状窦致密三角征(箭)。图1d左颞叶脑出血，周围水肿较轻。图1e，1d同一患者CT平扫示：左额顶叶皮层下低密度区，未见出血，MRI示：额叶亚急性出血。
图2：深静脉性梗死表现。图2a右丘脑小片低密度区。图2b~2e3天后MRI示：双侧丘脑、左侧基底节区肿胀、水肿，DWI呈稍高信号，MRV示：直窦未显影(白箭)。
图3：不同时期血栓表现。图3a~3c急性期血栓CT平扫见左横窦、乙状窦高密度(空箭)，T2WI上类似正常流空的低信号(三角)，增强扫描左横窦充盈缺损(空三角征)(箭)，左颞叶水肿区无明显强化。图3d~3f上矢状窦后部亚急性血栓T1WI、T2WI、DWI上呈高信号(细箭)。
图4：单纯皮层静脉梗死。图4a发病当天CT见右顶叶片状稍低密度区(空箭)。图4b~4d1天后MRI示：右顶叶团片状T1WI低信号T2WI稍低-高混杂信号区，DWI上呈不均匀高信号。图4e~4h1周后病灶内见出血，水肿范围增大，皮层引流静脉见T1WI高信号(图4e，4g，箭)，增强后病灶明显边缘强化，邻近脑膜强化，并可见扩张的皮层侧枝静脉(细箭)。
Sneddon综合征(Sneddonsyndrome，SS)是一种罕见的神经皮肤综合征，由Sneddon于年首先描述，主要累及神经系统及皮肤，皮肤改变常常未引起注意及重视，导致临床漏诊。
SS是以皮肤网状青斑和脑血管病为主要特点的一种罕见的非炎症性血栓性血管病变，可伴有其他脏器损害。
网状青斑通常在卒中前数年出现，可位于四肢(%)、躯干(84%~89%)、臀部(68%~74%)、脸(15%~16%)及手或脚(53%~59%)。一半以上的患者网状青斑出现于脑血管病事件之前，也有部分患者两者同时出现，而网状青斑在有神经症状之后出现的报道则很少见。
皮肤活检对SS的早期诊断有重要的作用，皮肤活检可显示：皮下血管的血栓形成及毛细血管代偿性扩张，皮肤活检可能显示：不同的病理阶段。
然而，组织学检查结果与临床严重程度并不相关，且阳性率并不高。
SS的另一个特点为脑血管疾病，多由于大脑中动脉或大脑后动脉的支配区的脑灌注下降所导致短暂性脑缺血发作或脑梗死。
常见的临床症状包括轻偏瘫、感觉障碍、失语等。
头痛是最常见的非特异性症状，约50%的患者有偏头痛的症状。抗磷脂抗体(APLA)阳性患者头痛发作频率较抗磷脂抗体阴性患者并无明显差异。
约77%的患者可以出现认知障碍及精神障碍，如抑郁症等，这也是青年痴呆的病因之一。
认知功能障碍经过数年的发展加上反复脑梗死的累积效应最终导致痴呆。
SS患者尤其是APAL阳性患者可出现部分性或继发全身性癫痫。脑出血及运动障碍少见。
腔隙性脑梗死是SS的特征之一。Fetoni等研究表明大脑中动脉及大脑后动脉的局部缺血多见，75%以上的SS患者DSA可发现异常，常见的为非炎症性动脉病变、脑血管狭窄或闭塞及动静脉畸形等。
Canepari等进行了用SPECT对SS患者脑血流量进行评估的研究，发现与临床症状相对应的区域脑血流量有不同程度的下降。
因为SS累积的主要是小的皮质动脉，所以MRI和DSA在病变早期常检查不到异常，因此SPECT应可用于疑似SS患者的早期诊断。
SS可伴有心脏、肾脏等其他脏器的损害，常伴有高血压、二尖瓣增厚和冠脉病变是SS心脏损害的主要表现，约40%~60%的患者可出现瓣膜病变，而二尖瓣病变更多见于APLA阳性患者。
SS患者肾功能是缓慢下降的过程，Zelger等人进行了一项长期随访，共21例患者，并观察到65%的患者表现出肌酐清除率下降。眼科并发症包括视网膜中央动静脉闭塞及视神经梗死等。
有文献报道SS出现单侧动眼神经麻痹及视神经梗死，这可能与微血管病变相关。本例患者有高血压病史4~5y，并出现了左室肥厚及肾功能下降。
SS确切的病因和发病机制尚不明确，约50%的病例是特发性的。发病率约为4/万，约占卒中患者1/0，年轻女性多见。
有研究报道在平均6.2y的随访时间中死亡率为9.5%。也有研究表明SS可能与遗传有关，可能是常染色体隐形遗传性疾病，但没有明确所涉及的基因。
SS中APLA阳性率在各个文献报道中各不相同，大多数认为40%~50%的SS患者APLA阳性，也有研究者认为其他因素，如口服避孕药、高血压、高血脂、吸烟等也可能与其有关。
有学者提出，对APLA阳性的SS患者应予抗凝治疗，APLA阴性患者应给予抗血小板治疗，疗效不佳时也可考虑使用糖皮质激素及免疫抑制剂。
临床医师需提高对SS的认识，注意观察皮肤网状青斑的出现及变化，防治脑梗死的其他危险因素，从而预防脑梗死的形成，避免严重神经功能缺损的发生。
病例：患者，男性，52岁，因“头晕、呕吐6h”入院。
患者于入院前6h无明显诱因出现头晕，呕吐一次，呕吐物为胃内容物，伴全身乏力、行走不稳，无头痛，无复试、视物旋转，无饮水呛咳。
以“脑梗死”收入住院治疗。
患者既往有高血压病史，未规律服药，自诉平时血压控制在/90mmHg左右。否认心脏病、糖尿病等病史，否认烟酒嗜好，否认类似疾病家族史。
查体：血压/95mmHg，神清，言语流利，颅神经未见明显异常，四肢肌力5级，肌张力适中，四肢腱反射对称引出，左侧指鼻试验、快速轮替试验、跟膝胫试验阳性，双侧病理征阴性。
四肢、躯干皮肤广泛分布的蓝紫色网状青斑(见图1)，进一步追问病史，得知出现于此次发病约4y前。
辅助检查：血常规、肝功能、电解质、肌酶谱、凝血功能、大小便常规、风湿四项、乙肝、甲状腺功能、免疫全套等未见异常，抗磷脂抗体(APLA)阴性。血肌酐.54μmol/L，尿微量白蛋白.41mg/L，同型半胱氨酸32.53μmol/L。
头部磁共振平扫示：左侧小脑半球急性大面积脑梗死，双侧基底节区急性腔隙性梗死，脑内多发陈旧性腔隙性梗死。
MRA示：脑动脉硬化(见图2)。
心脏彩超示：左室肥厚并舒张功能减退，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣微量反流。
脑血管超声示：双侧颈内动脉内膜增厚。
简易精神状态检查(MMSE)为27分。
诊断为Sneddon综合征。
给予抗血小板聚集、改善循环等治疗，3w后头晕明显好转，躯干网状青斑基本消退，四肢网状青斑稍减少。
图1：四肢可见蓝紫色网状青斑分布，下肢更为明显
图2：可见左侧小脑半球急性大面积脑梗死，双侧基底节区急性腔隙性梗死，脑内多发陈旧性腔隙性梗死，脑动脉硬化。
心房粘液瘤占所有良性心脏肿瘤的30%～50%，极个别出现于肺动脉、主动脉、下腔静脉等，以30～60岁最常见。
心房粘液瘤形成的栓子成分为粘液组织或瘤体表面碎片，或因局部血流的改变，导致血小板黏附聚集，在肿瘤表面逐渐形成血栓性物质。
粘液瘤瘤体或血栓脱落，可造成动脉栓塞。
病理：瘤体均有蒂附着于房间隔，呈息肉状、胶冻样，质脆易脱落；表面被复单层扁平或立方上皮样细胞；在大量粘液样基质中分散，大小不一，形态多样。
心房粘液瘤好发于30～60岁女性，故左心房粘液瘤是青年脑梗死病因之一，心房粘液瘤发生男女比例1∶3。
脑栓塞病灶多分布在前循环，但本例心房粘液瘤导致的脑栓塞多分布在后循环，这可能与不同常规血栓的栓子类型栓塞机制不同有关，有类似报道。
部分心房粘液瘤表面的绒毛经过心脏血流的强大冲击会发生脱落，导致栓塞。
心房粘液瘤病人身体各部位均可栓塞，其中脑栓塞最为常见，粘液瘤引起的脑栓塞与普通血栓形成脑梗死的表现有时相差无几，病灶无强化。
粘液瘤合并脑动脉硬化危险因素的老年病人，临床上可能误诊为普通脑动脉硬化性血栓形成。
当头MRI发现同时或近期有不在同一动脉分布区的多发病灶，就要考虑栓塞，心房粘液瘤就需排除，此时经胸壁心脏彩超就能发现心脏粘液瘤。
超声心动图是诊断心房粘液瘤的首选，可了解粘液瘤的大小、活动度、蒂的附着位置及血流动力学影响等，能为临床诊断提供可靠依据。
脑栓塞早期可考虑静脉溶栓或动脉取栓治疗，应尽早进行手术治疗，第一是避免再次栓塞，第二是粘液瘤生长快。
心房粘液瘤手术切除成功率高，复发率和病死率均很低，但有报道术后出现房颤。
病例：病人，女，45岁，广东揭阳人，因“反复头晕7月余，再发伴右上肢麻木乏力10d”入院。
患有高血压病5年，血压最高/mmHg，平素服用尼群地平(每次1片，每日3次)降压治疗，血压控制在/90mmHg左右，于我院风湿科确诊强直性脊柱炎1年，平素服用泼尼松5mg，每日1次，洛索洛芬钠片(乐松)60mg，每日1次，正清风痛宁片每次1片，每日2次治疗。
否认糖尿病、冠心病及其他疾病；否认肝炎、结核等传染病史；否认外伤、手术、输血史、食物、药物过敏史。预防接种史不详。
个人史、月经史、婚育史、家族史均无特殊。
现病史：入院前7个月余(年1月23日)病人激动时突发头晕，非视物旋转性，伴有视物双影，持续约20min后可自行缓解，无视物模糊、吞咽困难、饮水呛咳、言语含糊、肢体无力麻木、大小便失禁、四肢抽搐、头痛等，医院，行头颅CT考虑脑血管病，住院治疗一段时间无再发作后出院。
1个月前(年8月17日)与人聊天时上述症状再发，性质及程度大致同前，持续约20min后自行缓解，再次医院，具体诊治欠详。
10d前(年9月12日)病人逛超市时再次突发头晕及视物双影，且伴有右上肢麻木乏力感，表现为右上肢持物欠灵活，症状持续约1h自行缓解，就诊于我院，门诊以“头晕、肢体麻木乏力待查”收住院。
发病以来，精神、食欲、睡眠一般，家人发现记忆力较前减退，经常无法回忆起东西放在哪里，大小便正常，体重无明显改变。医院的辅助检查结果：
头颅CT(年1月23日)显示：胼胝体及左侧丘脑低密度影；
头颅MRI(年2月4日)显示：右侧侧脑室旁、胼胝体及左侧丘脑异常信号影；
头颅CT(年2月15日)显示：胼胝体及左侧丘脑低密度影；
头颅CT(年8月17日)显示：胼胝体及左侧丘脑低密度影；
头颅CT(年9月13日)显示：胼胝体及左侧丘脑低密度影。
入院查体：意识清楚，时间、地点、人物定向力正常，计算力正常，近记忆力下降。右侧鼻唇沟稍浅，伸舌偏左，四肢肌力、肌张力正常，左侧霍夫曼征阳性，病理征未引出，左侧腱反射较右侧稍活跃，深浅感觉正常。共济检查正常。
入院诊断：头晕，肢体麻木乏力待查，高血压病(3级，极高危)，强直性脊柱炎。
完善辅助检查，凝血常规：纤维蛋白原(Fbg)5.53g/L；血脂：低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)3.66mmol/L；尿、便常规正常。甲状腺组合Ⅱ在正常范围。人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性。
风湿病组合I：C反应蛋白(CRP)27.50mg/L，血清淀粉样蛋白A(SAA)22.10mg/L；8项肿瘤筛查均在正常范围。
脑脊液常规、生化均正常。
急诊生化组合：葡萄糖(GLU)8.1mmol/L；
产前IgM五项：巨细胞病毒抗体(CMV-IgG).90U/mL，风疹病毒抗体RVB-IgG32.90U/mL；脑脊液蛋白组合Ⅰ正常。脑脊液蛋白组合Ⅱ：免疫球蛋白G(IgG)16.10g/L；脑脊液未检出隐球菌、抗酸杆菌及细菌。
产前IgM五项：弓形虫抗体(Toxo-IgM)0.92；肝炎系列阴性。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)组合：阴性。
脑脊液培养：无菌生长。
胸片：心肺膈未见异常。
心电图提示：ST-T改变。
头颅MRI平扫+增强+磁共振扩散加权成像(DWI)+磁敏感加权成像(SWI)+磁共振脑血管成像(MRA)：
①左侧丘脑、右侧额叶侧脑室周围、胼胝体体部及膝部多发异常信号(见图1～图3)，考虑陈旧性梗死灶，部分周围胶质增生；
②DWI未见明显异常信号(见图4)；
③SWI序列上双侧额叶、左侧顶叶、左侧枕叶、胼胝体膝部、左侧丘脑异常信号，考虑多发微出血灶(见图5)
④脑萎缩；
⑤MRA未见异常(见图6)。
心脏彩超报告：左房粘液瘤，左房稍增大，彩色多普勒未见明显异常，左心室收缩及舒张功能正常，左心房内径稍增大，左心房腔内见一个不规则形实性回声，大小59mm×19mm(见图7a)，边缘清晰，有蒂附于房间隔卵圆窝附近，随血液而规律运动(见图7b)，舒张期进入二尖瓣口，收缩期返回左心房。二尖瓣开放正常。
彩色多普勒血流显像(CDFI)显示：舒张期瓣口瘤周可见加速彩流，收缩期轻微反流。
入院后给予改善脑循环(血栓通注射液)、营养脑神经(奥拉西坦注射液)、抗炎(乐松)、抗血小板(阿司匹林)、强化降血脂(瑞舒伐他汀钙片)治疗，头晕症状稍好转，心脏彩超明确诊断后，立即转入心脏外科手术治疗。
头颅CT(年1月23日)显示：胼胝体及左侧丘脑低密度影；
头颅MRI(年2月4日)显示：右侧侧脑室旁、胼胝体及左侧丘脑异常信号影；
图3：脑MRIFLAIR示：见多发脱髓鞘病灶
图4：脑DWI未见明显异常信号
图5：脑MRIsWI未见多发微出血灶
图6：脑MRA未见明显异常
图7：心脏彩超结果
图a：左心房腔内见一个不规则形实性回声；图b：边缘清晰，有蒂附于房间隔卵圆窝附近，随血液而规律运动。
纹状体的血液供应主要有两个来源：起自大脑中动脉M1、M2段的豆纹动脉群和自大脑前动脉A2段发出的Heubner回返动脉(RAH)。RAH又称内侧纹动脉或前内侧穿通动脉，最早在年由Heubner首先描述，是人脑比较恒定的穿入脑深部的重要内穿支。
RAH起源、行程多变，在一侧大脑半球通常以单支出现，双侧出现率为90%以上，直径约0.8mm，多起源于大脑前动脉A2段近端(相当于前交通动脉近端2mm以内)的外侧或背外侧壁，发出后即与大脑前动脉反方向呈锐角向后外，走行于大脑前动脉A1段的上方，行程中发出2～10条分支，主要有嗅支、额支、前穿质穿支、外侧裂支，分别至嗅三角、额叶眶回、前穿质和颞叶内侧皮质，供应区域为眶部内侧皮质、纹状体前腹侧部(尾状核头部、壳核前部、苍白球外侧尖端)和内囊前肢等。
RAH是脑内唯一既供应脑深部基底核区(中央支)，又供应脑皮质如视束、嗅沟区、颞叶内侧皮质(外侧裂支)、额叶眶回的脑底穿通支血管，非常重要。
RAH损伤或闭塞的典型症状主要是病灶对侧中枢性面肌、腭肌、舌肌瘫痪，以上肢更为明显的上运动神经元瘫痪，额叶性共济失调等，也可出现认知功能障碍、人格改变等症状，如果优势半球侧损害，还可引起失语，这是由于RAH的每条分支仅供应皮质纹状体区的一小部分。
另外所有供应纹状体的血管也供应走行于壳核和尾状核之间的内囊，所以其损伤或闭塞后临床表现多样。
病例：10例患者均符合第四届全国脑血管病学术会议修订的诊断标准，并经头部CT或(和)MRI检查证实。其中男性5例，女性5例，年龄49～80岁，平均61.6岁；
脑血管病危险因素：高血压病7例，冠心病1例，糖尿病1例，有烟酒嗜好4例，血脂异常1例。
既往史有短暂性脑缺血发作(TIA)2例，左侧基底节脑梗死1例，未遗留神经功能缺失。
10例均为急性、安静状态下发病，且在发病24h内症状达高峰。9例均表现为不同程度的构音障碍；左侧中枢性面舌瘫5例，右侧中枢性面舌瘫3例；左侧肢体偏瘫6例，右侧肢体偏瘫3例，其中以上肢为重4例；1例有痫性发作。1例仅表现为头晕、头痛，无肢体活动障碍等，查体未见神经系统阳性体征。10例均无发热、呕吐、无意识障碍等(见表1)。
(1)神经影像学检查：10例均行头部CT/MRI检查，2例行头部CTA/MRA检查。结果显示：7例示：右侧尾状核头部、壳核低密度灶(CT)或长T1、长T2信号(MRI)、DWI示：高信号(见图1～图4，图6～图8)；3例MRI示：左侧尾状核头部、壳核长T1、长T2信号(见图5，图9，图10)；
1例CTA检查所见右侧颈内动脉分叉处见管壁钙化、动脉硬化改变，左侧小脑下后动脉未见显影，考虑可能存在变异，其余头颅部大血管走形未见异常改变(见图11)；
1例MRA检查见双侧大脑前循环脑动脉走行、分布及管径未见异常改变，基底动脉近中段略细、远端尚可，双侧大脑后动脉主要依赖于后交通支(见图12、见表1)。
(2)其他：脑电图：1例广泛轻度异常(-θ波以左额颞导联为著)；1例中度异常(-右额颞中央顶枕导联慢波病灶)。
脑彩超：双侧半球流速不对称，右侧大脑前动脉流速加快1例；脑动脉顺应性减低、左侧颈内动脉虹吸段管腔可疑狭窄、双侧椎动脉血流速度缓慢1例。心电图及心脏彩超检查：
2例符合冠心病改变，4例正常。
生化检查：1例血脂2.39mmol/L，空腹血糖7.1mmol/L，余未见明显异常。
10例患者住院期间均行系统治疗，给予抗血小板聚集、改善脑循环、保护脑细胞及干预血压、血糖等支持对症治疗。约3w后2例左上肢肌力0级、左下肢肌力Ⅲ级的患者，左上肢肌力恢复至Ⅲ级、左下肢肌力恢复至Ⅳ级，另外7例偏瘫侧肢体肌力均有不同程度恢复。
图1病例1头部MRI：T2WI示：右侧尾状核头部、壳核长T2信号，左侧尾状核、壳核长T2信号陈旧梗死病灶；
图2病例2FLAIR示：右侧尾状核头、壳核高信号梗死病灶；
图3病例3头部CT示：右侧尾状核头、壳核片状低密度梗死病灶；
图4病例4头部CT示：右侧尾状核头、壳核片状低密度梗死病灶；
图5病例5头部MRIT2WI示：左侧尾状核头、壳核高信号梗死病灶；
图6病例6头部CT示：右侧尾状核头、壳核小片状低密度梗死病灶；
图7病例7头部CT示：右侧尾状核、壳核片状低密度梗死病灶；
图8病例8头部CT示：右侧尾状核、壳核低密度梗死病灶；
图9病例9头部MRIT2WI示：左侧尾状核头部、壳核高信号梗死病灶；
图10病例9头颈部动脉CTA：右侧颈内动脉分叉处见管壁钙化、动脉粥样硬化改变，左侧小脑后下动脉未显影，考虑存在变异，其余头颅部大血管走行未见异常改变；
图11病例10MRA：见双侧大脑前循环脑动脉走行、分布及管径未见异常改变；基底动脉近中段略细，远端尚可，余未见异常。
高嗜酸粒细胞增多症（hypereosinophilicsyndrome，HES）是指外周血2次检查（间隔时间1个月）嗜酸粒细胞绝对计数1.5×/L和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
HES临床表现多样，无特异性临床症状。
根据国内报道，HES临床受累部位频率依次为：胃肠道(50.8%)、肺部(37.7%)、心脏(26.2%)、神经系统(21.3%)、皮肤(19.7%)。
Ogbogu等报道HES患者受累部位频率依次为：皮肤(37%)、肺部(25%)、胃肠道(14%)、心脏(5%)、神经系统(4%)，故主要受累部位为皮肤和肺部。
中枢神经系统受累最常见的是脑血管病，占63.6%，其中又以脑梗死最多见。
文献报道的HES合并脑梗死，伴或不伴高血压、糖尿病、年龄等常见危险因素。
国内有文献报道，多为分水岭梗死，特别是皮质下型分水岭梗死，梗死灶可为单侧，也可为双侧，国外也有文献报道，支持该观点，并认为病灶最常见部位为双侧内边缘区(borderzone)，即双侧内分水岭区。
除肢体瘫痪、感觉障碍、失语、面瘫等中枢神经系统缺损症状体征外，尚可伴有皮肤红斑或结节、腹痛、咯血、胸闷、淋巴结肿大等神经系统外症状体征，特别是实验室检查可发现嗜酸性粒细胞增多。
病例：19岁，女性。主因精神状态改变和进展性四肢麻痹就诊。
入院前1周，患者出现头痛和行为改变。
入院前一天患者出现双臂无力，随后出现双下肢近端无力。
第二天，患者出现间断反应迟钝，不能站立。
既往室上性心动过速和抑郁。服用雌激素避孕药和氟伏沙明（抗抑郁药）。近期服用阿莫西林治疗支气管炎。
2个月前曾经静脉注射海洛因。
查体表现：为时间和地点定向力障碍，注意力不集中，短期记忆力下降。四肢肌力2级，双侧Babinski征阳性。
入院后常规实验室检查：发现白细胞/ul，外周嗜酸性粒细胞/ul，肌钙蛋白升高（8ng/ml)。。
腰穿显示：细胞数0，蛋白和糖正常，HSV和VZV阴性。
头MRI显示：；双侧分水岭和边缘带急性梗死。下图A，轴位DWI和ADC显示：双侧分水岭和边缘带急性梗死。
内边缘带梗死常见于血压快速下降导致的脑低灌注，皮层边缘带梗死往往提示栓塞。
但是该患者无心律失常和IV药物使用史，也能够排除心源性或心内膜炎导致的脑栓塞。
CNS血管炎可以引起皮层和深部脑组织包括边缘带区域脑梗死。MRI能够排除静脉窦血栓形成。
入院48h复查头MRI，下图B显示上述区域病灶增多：
根据梗死的分布，表现为脑病，外周血嗜酸性粒细胞增多和心脏损伤。
诊断：脑梗死继发于嗜酸性粒细胞增多症。
病例2：患者女，65岁，因“反应迟钝5d，四肢无力4d”于-02-14入院。
患者入住院前5d无明显原因出现反应迟钝，1d后出现四肢无力，逐渐加重，双上肢不能活动，不能站立、行走，伴有言语不清，二便失禁，医院就诊。
行脑MRI提示：“双侧大脑及小脑半球多发急性-亚急性脑梗死”。
诊断为“脑梗死”，予“拜阿司匹林、阿托伐他汀钙、丁苯肽注射液”等治疗，无好转，为进医院神经内科。
患者既往无高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、吸烟等脑血管病危险因素，无食物及药物过敏史。
-09查体发现“嗜酸粒细胞增多”，在医院血液科住院，-09-13查嗜酸性粒细胞为4.48×/L[0.02～0.52×/L]。
行自身抗体检验、ANCA及其亚型、类风湿指标、红细胞沉降率(ESR)、血清免疫球蛋白、补体、狼疮抗凝物、血清VitB12等均无异常，女性肿瘤检验和胸腹部CT无异常，皮质醇水平正常，外周血淋巴细胞亚群表型无异常；
骨髓细胞学：原始细胞比例不高，粒红巨三系形态未见异常，嗜酸粒细胞占24%；骨髓活检：骨髓增生较活跃，粒红巨三系细胞增生，细胞形态未见异常，嗜酸性粒细胞增多，未见原始细胞增多和淋巴瘤证据；骨髓增殖性肿瘤基检测：JAK2、CALR、MPL基因无突变。
诊断为“特发性高嗜酸粒细胞增多症”。
给予“泼尼松40mg，1次/d”治疗，并在血液科门诊随诊，逐渐减量，2个月后减至7.5mg/d，复查嗜酸粒细胞0.45×/L。
以后患者未再到门诊随诊及复查，4个月后自行停药。
半年前复查嗜酸性粒细胞1.7×/L，遂自行服用泼尼松7.5mg1次/d。
入院查体：神志清，构音不清，反应迟钝。颈软，Kernig征(-)。双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射正常，双眼球向左侧活动不能。额纹对称，双侧鼻唇沟对称。双软腭动度均等，悬雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中。四肢肌张力略高，左上肢肌力0级，右上肢肌力1级，双下肢肌力2级。双肱二头肌反射(++)，双膝腱反射(++)。双侧Babinski征阳性。
NIHSS评分16分。
入院后查血常规：-02-15血常规：白细胞14.39×/L，嗜酸细胞绝对值4.93×/L。ESR25mm/h。生化：总蛋白63.92g/L、白蛋白31.90g/L、白蛋白：球蛋白1.00、丙氨酸氨基转移酶43U/L、肌酸激酶30U/L、乳酸脱氢酶U/L，血糖及血脂正常。
心梗三项：超敏肌钙蛋白.74pg/mL，肌酸激酶同工酶1.55ng/mL，肌红蛋白29.6μg/L。T3、T4及TSH正常。
自身抗体检验、ANCA及其亚型、类风湿检验、ESR、血清免疫球蛋白、补体检验、狼疮抗凝物等均无异常。
腰穿脑脊液无色透明，压力mmH2O，细胞数6×/L，脑脊液蛋白定量、糖及氯化物正常，脑脊液免疫球蛋白及细菌学检查无异常。
心电图：窦性心动过速。
腹部彩超未见异常。
心脏彩超：左室舒张功能减退，心包积液，深约3mm，心室射血分数(EF)60%。
胸部CT：双肺多发点片状高密度影，边缘模糊，呈“树芽征”改变。
双侧颈动脉椎动脉彩超：双侧颈动脉内中膜增厚并斑块形成。
脑MRI(图1)：双侧额顶颞枕叶、丘脑、小脑多发脑梗死(新鲜灶)。脑MRA未见明显异常。
患者无脑血管病高危因素，颈部血管彩超及MRA未看到明显脑血管狭窄，腰穿及免疫指标检查无异常，考虑脑梗死与特发性高嗜酸粒细胞增多症有关。
请血液科会诊，诊断为HES，泼尼松加量至40mg1次/d，并给予“拜阿司匹林、阿托伐他汀钙、低分子肝素”，辅以康复治疗，住院16d后病情好转，复查嗜酸性粒细胞计数1.7×/L，NIHSS评分14分，出院。
出院后继续服用“拜阿司匹林、阿托伐他汀钙、泼尼松”，并在血液科、神经内科随诊，逐渐减少泼尼松用量，1个月后复查嗜酸性粒细胞计数降至正常，随访6个月未再发脑梗死，随访3个月时NIHSS评分8分，6个月时NIHSS评分6分。
图1：患者颅脑核磁DWI示：颅内多发脑梗死
左侧小脑脑梗死(A)、双侧颞叶脑梗死(B)、左侧丘脑(C图中白箭头所示：)及双侧枕叶脑梗死(C图中黑箭头所示：)、双侧额叶(D图中白箭头所示：)、右侧顶叶(D图中黑箭头所示：)多发脑梗死。
卵巢过度刺激综合征(OHSS)是促排卵治疗诱导的严重医源性并发症，通常是轻到中度的OHSS，重型的OHSS见于大量体液丢失至第三间隙液体积聚，引起大量腹水、胸水、心包积液、肾衰等，甚至发展为静脉血栓、缺血性脑卒中事件等危及生命。
重度OHSS的发生率约为0.5%~5%，其并发血栓事件发生非常罕见，发病的高危人群一般是瘦小的低体重指数的年轻女性(年龄小于35岁)，卵巢对促排卵药物高度敏感、PCOS或OHSS史等。
最近发现，高胰岛素血症PCOS者，OHSS的危险性极大。也有报道仅发生卵巢刺激而非OHSS出现脑血栓。
国内报告了1例OHSS引起大脑中动脉及上矢状窦脑血栓形成的病例，动脉血栓相对静脉报道较少，脑血栓可单发，亦可多发。
国外也有报告OHSS出现颅外循环系统如肱动脉、股动脉、肠系膜、锁骨下动脉以及主动脉血栓形成，亦有报告在OHSS基础上出现心源性脑栓塞发生的病例。
OHSS导致血栓栓塞的机制仍未完全明了，可能和以下几点密切相关
第一，血管通透性增加。血管通透性增加导致血管内体液大量流失至细胞外液，血容量减少、血液浓缩，血液粘稠度增加，继发性的高凝状态所致。
引起血管通透性增加的原因可能有以下几点：
(1)研究表明在正常人脑血管中血管内皮生长因子(VEGF)，VEGF呈休眠状态，OHSS诱发卵巢的卵泡膜细胞和颗粒细胞表达VEGF，VEGF是一种高度特异的促血管内皮细胞生长的因子，具有促进内皮细胞增殖、加速新生血管形成、提高血管通透性等生物学特性，在血管生成、血管通透性改变的生理病理过程中起中心调控作用，是导致OHSS血管通透性增加的主要因素。
(2)卵巢可以通过自分泌和旁分泌机制释放大量炎性细胞因子，如IL6、IL8、TNFα、5-HT等，它们可介导炎症和免疫反应，促进和抑制多种细胞增生，产生血管及细胞毒性作用，调节血管通透性。
(3)卵巢肾素原-肾素-血管紧张素系统激活，促进分泌醛固酮，导致水钠潴留。
(4)促性腺激素使卵巢合成过多的雌激素、前列腺素，亦可导致扩张血管、钠与水的潴留。
第二，凝血功能亢进可能是另一个OHSS并发血栓栓塞的原因，可能与抗凝血酶Ⅲ和激肽释放酶的减低，导致纤维蛋白原及凝血时间显著增加
OHSS分泌过多的大分子黏附糖蛋白(vWF)促进血小板血栓形成；
此外高雌激素血症也可影响凝血和纤溶因子诱导高凝状态，从而由多个层面诱发血栓事件发生。
越来越多的证据表明，止凝血和激肽系统的激活是OHSS发生血栓栓塞的发病机制，激活的触点仍不知道。
第三，还有研究表明与患者本身的遗传因素所致，包括蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、Ⅴ因子突变和蛋白C等缺陷的遗传性易栓倾向。
病例：患者女，28岁，右利手，因“突发言语不能伴右侧肢体乏力12h”于年1月31日急诊入院。
既往体健，否认卒中危险因素和多囊卵巢综合征(polycysticovariansyndrome，PCOS)病史，因月经不调、月经稀发伴一侧输卵管粘连导致继发不孕接受体外受精胚胎移植术，多次予以重组人绒促性素、尿促性素等促排卵治疗(具体用法用量不详)，年1月28日行胚胎移植术。
入院查体：84/45mmHg，43kg，四肢多毛，右肺呼吸音减弱，腹水征(+)，神志清，构音困难，左侧Horner征(+)，右侧中枢性面瘫、舌下神经瘫，右侧偏瘫(肌力0级)及右侧偏身痛温觉减退。
NIHSS：13分。
辅助检(1)：年1月31日急诊行头颅CT提示：左侧基底节区早期脑梗死(左侧岛叶征)(图A)。
年2月1日头颅MRI+MRA示：左侧颈内动脉虹吸段及左侧大脑中动脉闭塞，左侧基底节梗死(图B、C)。
腹部B超示：腹腔中-大量腹水(液暗区最大前后径66mm)；子宫双附件B超示：双侧卵巢体积≥10mL，内见6~8个囊性暗区，最大约39×39mm。
胸片示：右侧胸腔积液。
血液化验结果：血红蛋白g/L(~g/L)、红细胞压积0.(0.~0.)，白细胞20.67×/L(4.0~10.0×/L)；纤维蛋白原3.17g/L(2~4g/L)；总白蛋白45.10g/L(60.0~83.0g/L)，白蛋白29.30g/L(35.0~55.0g/L)；血沉、C反应蛋白、免疫生化、血清蛋白电泳、抗核抗体谱、抗卵磷脂抗体、同型半胱氨酸未见异常。
诊断：
(1)脑梗死，定位：左侧颈内动脉，定性：缺血性脑血管病；TOAST分型：大动脉粥样硬化性型，机制：低灌注可能性大；
(2)卵巢过度刺激综合征(OHSS)；
(3)多囊卵巢综合症(PCOS)；
(4)受体外受精胚胎移植术后。
治疗：抗凝(低分子肝素钠12IU/d)，7d后改用抗血小板聚集(氯吡格雷75mg/d)，调脂，脱水减轻脑水肿，清除氧自由基，改善脑循环，扩容、补充白蛋白等对症支持治疗，年2月2日予“米非司酮”干扰胚胎着床，防止怀孕。
辅助检查(2)：入院第4d复查腹部B超腹水基本吸收，第7天复查的血常规，血红蛋白93g/L、红细胞压积0.，白细胞8.13×/L。
第10d复查胸部CT示：右侧胸水吸收。
月2月27日复查头颈CTA显示：颈内动脉终末端未再通(图D、E)，且病灶周围可见点条状渗血，但梗死病灶部分吸收(图F)。
预后：患者于年3月4日出院病情明显好转，能讲简单对答，右上肢肌力2级，右下肢肌力4级，NIHSS：5分。
图1影像学表现：图A发病12h头颅CT左侧岛叶征(基底节区早期脑梗死)；图B第2d头颅MRI(FLAIR)，基底节区梗塞；图C第2d头颅MRA颈内动脉末端闭塞；图D、E第28d头颅CTA颈内动脉末端未再通，图F第28d头颅CT示：梗塞灶周边渗血。
参考文献
杨淑婷，庄伟端，肖颖秀，刘潇强.卵巢过度刺激综合征并发颈内动脉血栓形成(附1例报告与文献复习)[J].中国神经精神疾病杂志，，38(12)：-.
高晓玉，杜子娟，孙旭文.特发性高嗜酸粒细胞增多综合征伴发多发脑梗死一例[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，，26(02)：-.
秦雪，何志义，李蕾，赵奕楠，刘芳，邓淑敏.10例Heubner回返动脉梗死的临床及神经影像学分析[J].中风与神经疾病杂志，，28(01)：29-32.
罗瑞卿，徐丽君.以小脑大面积脑梗死为首发表现的Sneddon综合征1例报告[J].中风与神经疾病杂志，，34(06)：-.
蔡建新，彭峰河，石逸杰，彭如臣.静脉性脑梗死的临床及影像分析[J].医学影像学杂志，，27(01)：6-10.
韩燕飞，赵莹莹，曲媛，脱厚珍.以双侧半球和前后循环脑梗死为首发症状的Trousseau综合征四例分析及文献复习[J].临床和实验医学杂志，，17(17)：-.
杨孔贺，吴圣润.半髋关节置换术后脑脂肪栓塞1例[J].温州医科大学学报，，48(11)：-.
肖艳桥，谭利明，赵鑫，王志丽，仇东旭，杨利.镰状细胞贫血患者中心静脉导管拔除继发脑空气栓塞[J].国际神经病学神经外科学杂志，，41(02)：-.
王博，范佳，郝清波，高燕，侯玮琛，刘群.胼胝体脑梗死致异己手综合征2例报道[J].中风与神经疾病杂志，，31(07)：-.
侯岚，刘冲，卢丹丹，王佩.穹隆柱梗死1例报告并文献复习[J].中风与神经疾病杂志，，33(01)：67.
曹翠芳，郭书英，翟琼琼，薛芳.Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死1例及文献复习[J].临床荟萃，，34(03)：-.
李新，申存周，李亮，冼文彪.双侧延髓内侧梗死13例临床特点[J].中国神经精神疾病杂志，，45(03)：-.
任伯，吴小坤，胡琨，刘斌，崔颖，董亚楠.孤立的双侧脑桥臂梗死1例[J].临床神经病学杂志，，32(04)：-.
北京治疗白癜风什么时候北京中科白瘕风是几级医院