组织：内分泌科整理：刘云峰审核：杨静
一.一般情况
患者女性，53岁主诉：间断双下肢乏力30年
患者30年前出现双下肢乏力、精神欠佳，未诊治。29年前因“乳腺炎”手术治疗，再次出现双下肢乏力、行走困难，就诊于村诊所诊断“低钾血症”，予补钾治疗，乏力等症状好转。27年前患者怀孕后双下肢乏力明显加重，活动及行走困难，1周后症状自行好转。患者间断口服补钾治疗，24年前减少补钾药物后双下肢乏力加重，测血钾2.27mmol/L，口服“10%氯化钾注射液”40-60ml，3-4天症状好转后停药。16年前出现手指及手臂活动障碍，手臂抬举困难，口服“氯化钾缓释片”补钾治疗后症状好转。患者乏力症状每年发作1-2次，间断口服“氯化钾缓释片”2-3g/日治疗症状有所缓解。
患者2周前下楼时再次出现双下肢乏力，自行口服“氯化钾缓释片”3g/日，症状有所好转。3天前患者因“感冒”就诊于“医院”治疗，测血钾1.8mmol/L，后复查血钾2.2mmol/L。
患者年幼时有食用棉籽油史，近34年未食用。目前口服“氯化钾缓释片”4g/日补钾治疗，乏力等不适明显减轻，无肢体活动障碍、软瘫，无腹胀、便秘等不适。
既往史：20年前行“阑尾切除术”。20年前行“宫外孕”手术治疗。间断胸憋，否认高血压病、糖尿病病史。
个人史：生于山西省芮城，年幼时有食用棉籽油史。34年前迁于孝义市居住。
婚育史：24岁结婚，育有1子1女，子女及配偶均体健。
家族史：否认家族性遗传病史。
体格检查
体温36.3℃脉搏85次／分呼吸20次／分
血压91／58mmHg身高cm体重58Kg
入院查体：生命体征平稳，心肺未见明显阳性体征，心律齐，腹软，无压痛，肠鸣音4次/分。四肢肌力、肌张力正常。
入院诊断：
1.低钾血症原因待查
原发性醛固酮增多症？
肾小管酸中毒？
低钾性周期性麻痹？
2.阑尾切除术后
3.宫外孕术后
二.入院后完善检查
?促肾上腺皮质激素：4.38pmol/L（1.10-13.2）
?皮质醇节律：8:00AM：.4nmol/L（-）
?4:00PM：.9nmol/L（64-）
?0:00AM：63.32nmol/L
?24小时尿游离皮质醇：.91nmol/L（-）
?甲状腺功能：FT3：5.14pmol/L，FT4：21.23pmol/L，TSH：2.65uIU/ml
?TRAb：1.23U/L（5）
?糖化血红蛋白：7.09%；空腹葡萄糖：7.05mmol/L
?OGTT:6.27-14.88-14.64-7.09mmol/L
?胰岛素释放：17.21-48.16-81.21-51.16mIU/L
?监测血糖：5.9-10.8mmol/L
?监测血压：91-/58-76mmHg
?心电图：窦性心律，心率76次/分，V2-6导联ST段压低0.05-0.1mv。T波低平、倒置。
?尿液分析：比重1.；PH值7.0
?血脂：TC8.31mmol/L，TG5.88mmol/L
?血镁（0.75-1.02）：0.61-0.81mmol/L
?动脉血气分析：PH7.；PCO.5mmHg；PO.4mmHg；ABEc1.8mmol/L，HCO3(P)26.1mmol/L。复查血气分析：PH7.；PCO.7mmHg；PO.4mmHg；ABEc2.6mmol/L，HCO3(P)26.3mmol/L
监测电解质：三.低钾血症的常见症状
临床表现与细胞内、外钾缺乏的程度及低钾血症发生速度、时限、病因相关，血钾2.5mmol/L时症状较严重
1.神经肌肉系统：血钾3.0mmol/L时可出现肌无力，血钾2.5mmol/L时可出现软瘫，四肢肌肉受累多见，骨骼肌及呼吸肌受累时可出现呼吸困难、膝反射减弱或消失。中枢神经系：精神抑郁，嗜睡，软弱，表情淡漠，有时可出现急性脑病综合征，记忆力、定向力障碍。
2.消化系统：缺钾可使平滑肌功能下降，肠蠕动减弱，轻度缺钾仅有纳差，轻度腹胀、恶心、便秘，严重者可出现肠麻痹、腹胀、麻痹性肠梗阻
3.循环系统：轻度低钾血症多表现为窦性心动过速、房颤、期前收缩。重度低钾血症可致室上性或室性心动过速及室颤等严重心律失常。心肌病变或心力衰竭加重（可有水钠潴留），易引起洋地黄中毒，引起心律失常。
心电图：1.最早表现为T波低、宽，Q-T间期少延长；2.T波变低而宽，有U波形成，Q-T间期可能显著延长；3.T波倒置，U波突出；4.RS-T段下垂，Q-T间期稍延长；5.可出现方式传导阻滞及各种心律失常。
4.泌尿系统：长期低钾引起缺钾性肾病、肾功能异常，浓缩功能减退，肾小管对水重吸收减少，多尿、夜尿增多，尿渗透压下降，但一般不低于mOsm/L。
5.代谢：长期缺钾可导致儿童生长受限，还可引起糖耐量减低。
四.低钾血症的预防及治疗
1.进行原发病的治疗，有利血钾恢复正常。
2.对低血钾症的患者应积极补钾治疗。
3.有少尿或无尿时，首先要改善肾功能，待每日尿量ml以上时补钾才较安全。
4.一般以口服途径较安全。轻症者可口服氯化钾，3-6g/日，鼓励患者近视含钾丰富的水果、蔬菜、肉类。但血2.5mmol/L、有心律紊乱危险者，可静脉补钾，但需控制补钾的浓度和速度。静脉补钾速度一般不超过10-20mmol/L，超过10mmol/L需心电监护。
5.钾对血管有刺激性，可引起疼痛，外周静脉补钾浓度≤0.3%
6.枸橼酸钾，醋酸钾含钾特别适用于高氯血症性低血钾，如肾小管酸中毒者。
?轻度缺钾：血清钾3.0-3.5mmol/L，补钾约mmol/L，相当于氯化钾8g。
?中度缺钾：血清钾2.5-3.0mmol/L，补钾约mmol/L，相当于氯化钾24g。一般每日补钾不超过15g，分2-3日补完。
?重度缺钾：血清钾2.0-2.5mmol/L，补钾约mmol/L，相当于氯化钾40g。需静脉补钾，钾浓度为20-40mml/L缓慢静滴，每小时40mmol/L。
?尿量ml/24小时或30ml/h补钾是安全的，一般需补钾4-6天，严重者10-20天才可纠正。
五.鉴别诊断：
六.分析讨论
1.患者近30年间断双下肢乏力、精神欠佳，手术、分娩、感冒等应激情况易出现上述症状，患者平素间断口服补钾治疗，监测血钾水平明显下降。患者平素素食，少食含钾丰富的肉类，但其喜食蔬菜、水果，规律饮食，无禁食、吞咽困难等情况，且平素间断补钾治疗，仍有低钾，故暂不支持钾离子摄入不足引起的低钾血症。
2.患者无大量呕吐、慢性腹泻病史，无高温剧烈运动、大量出汗史，不支持经消化道、皮肤排钾增多。
3.患者血钾3.0mmol/L，尿钾20mmol/d（mmol/g），明显升高，支持肾脏排钾增多引起低钾血症。
4.患者无排钾利尿剂入呋塞米、噻嗪类利尿剂使用史，尿糖无明显升高，不支持药物或渗透性利尿引起的尿中排钾增多。
5.患者血压正常，无向心性肥胖等体征，皮质醇节律、ACTH正常，暂不支持皮质醇增多症。患者血压正常，肾素、血管紧张素、醛固酮均明显升高，肾素无反馈抑制性下降，暂不支持原发性或特发性醛固酮增多症。
6.患者血糖偏高，胰岛素水平无明显升高，暂不支持胰岛素引起的转移性低血钾血症，考虑可能患者合并2型糖尿病或低钾血症引起的糖、脂代谢紊乱、胰岛素分泌不足等。
7.患者既往有食用棉籽油史，近34年未再食用，尿比重正常，尿量正常，夜尿无明显增多，暂不支持棉酚中毒引起肾小管重吸收功能障碍。
8.患者尿pH轻度升高，动脉血pH无酸中毒，尿比重无明显下降，暂不支持肾小管酸中毒。原发性低镁血症时尿钾排出增多，血钾降低，原因不明，低钾合并低钙示提示镁缺乏可能性大。
9.患者血镁偏低，血钙正常，离子钙偏低，若血钾难以纠正可尝试补镁治疗，监测血压、电解质。
10.患者体型正常，血压正常，无尿崩症表现，皮质醇水平正常，肾素、血管紧张素、醛固酮均明显升高，动脉血气分析提示乳酸水平偏高，pH正常范围，不能除外合并代谢性碱中毒，目前考虑Bartter综合征可能性较大。动脉血气分析提示可能存在代谢性碱中毒，符合Bartter综合征表现。经典的Bartter综合征为婴幼儿发病，生长发育迟滞、多尿、低钾血症，成人晚发的血压正常的低钾血症，合并高肾素、高醛固酮，合并低镁、低钙血症，考虑Gitelman综合征不除外。完善基因检查，必要时完善肾脏穿刺活检进一步评价是否存在肾小球旁细胞增生。
总结：患者目前考虑肾脏排钾增多引起低钾血症，血压正常，肾素、醛固酮水平升高，考虑Gitelman综合征不除外，建议完善基因检查及肾脏穿刺活检，完善动态血压监测进一步除外隐匿性高血压，监测24小时出入量，密切监测电解质，调整补钾方案。
六.目前诊断：
1.Gitelman综合征
2.2型糖尿病
3.高脂血症
4.阑尾切除术后
5.宫外孕术后
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本文编辑：佚名
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