(3)二级亲属符合arvc病理诊断标准或现行诊断标准
主要标准:
右室局部无运动,运动障碍或室壁瘤,伴有以下表现之一:胸骨旁长轴右室流出道≥32mm;胸骨旁短轴右室流出道≥36mm;切面面积变化分数≤33%
再来看其它检查结果,电解质、心肌酶以及冠脉造影结果均正常,经胸超声心动图提示右心室严重扩大伴运动障碍结合心电图表现,患者符合2项arvc主要ecg标准(v1-3导联twi,并存在ε波)和1项次要ecg标准(lbbb形态特征室速),最终诊断为arvc,植入ic窦性心动过速检查d后出院
(1)一级亲属符合现行arvc诊断标准
拓展学习:arvc诊断和治疗
致心律失常型右室心肌病(arvc)是一种以右心室脂肪纤维组织浸润为特征的心肌病,临床上常表现为室性心律失常、右室扩张和功能不全
主要标准:
那么,问题来了,有猝死家族史的患者基线心电图存在哪些危险信号?wct最可能病因又是什么呢?
1、心脏整体和/或局部功能障碍和结构改变
右室局部无运动,运动障碍或室壁瘤
(3)发现与arvc相关或可能相关的致病基因突变类型
(2)一级亲属35岁前发生猝死,怀疑arvc所致
主要标准:
次要标准:
(2)心脏磁共振
1、复极化异常
次要标准:
(2)一级亲属尸检或手术病理诊断为arvc
图3:右胸导联心电图(箭头所示为ε波)
(1)标准心电图无qrs波群窦性心动过速诊断增宽,qrs500个
arvc临床表现多种多样,患者可能毫无症状,也可能以猝死为“首发症状”arvc占30岁以下心脏性猝死比例为20%结合特异性心电图表现、临床表现、临床相关家族史以及超声心动图等有助于明确诊断,心脏磁共振和组织活检因特异性和敏感性较低对arvc诊断意义有限
:沈亮
图1:发作时心电图
临床实践中,arvc诊断主要基于2010年发布的组标准,包括结构学、组织学、心电图和遗传因素等数项主要和次要标准诊断arvc需满足2项主要标准,1项主要和2项次要或4项次要标准,下面介绍arvc心电图和非心电图诊断标准
右室局部无运动或运动障碍,伴有以下表现之一:胸骨旁长轴右室流出道≥29mm至32mm;胸骨旁短轴右室流出窦性心动过速治疗道≥32mm至33%至≤40%
次要标准:
次要标准:
2、室壁组织学特征
主要标准:
至少一份组织活检标本形态学分析剩余心肌细胞数60%-75%(或估计值50%-65%),右室游离壁心肌纤维置换,伴或不伴脂肪组织置换
(2)v1-v4导联t波倒置(14岁以上,伴完全性右束支传导阻滞)
图2:转复后心电图
3、家族史
一、心电图诊断标准
(3)右室造影
(1)超声心动图
二、非心电图诊断标准
(2)心脏磁共振
右心前区导联(v1-v3)ε波(重复出现的qrs与t波起始之间的低振幅信号)
首先,一起来看该患者的心电图解析图1可见qrs波群时限超过160ms,具有左束支传导阻滞(lbbb)形态特征,心前区qrs波群主波方向呈同向性,符合室性心动过速心电图特征图2可见窦性心律,v1-v3导联t波倒置(twi),右心前区导联s影响窦性心动过速的原因t段起始位点可见倾斜的ε波,以v2导联最为明显(图3,箭头所示)
至少一份组织活检标本形态学分析剩余心肌细胞数<60%(或估计值<50%),右室游离壁心肌纤维置换,伴或不伴脂肪组织置换
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次要标准:
(1)v1,v2导联或v4,v5导联或v6导联t波倒置(14岁以上,无完全性右束支传导阻滞情况下)
(1)超声心动图
主要标准:
右室局部无运动或运动障碍或右室收缩不同步,伴有以下表现之一:右室收缩末容积/体表面积≥110ml/m2(男性)或≥100ml/m2(女性);右室射血分数≤40%
目前,预防arvc患者心脏性猝死最佳策略和icd植入指征尚未完善现行指南推荐持续性室速或室颤患者植入icd作为心脏性猝死二级预防,对于部分高危患者(包括患有多种疾病,1名或以上家影响窦性心动过速的原因属死于心脏性猝死或不明原因晕厥),推荐植入icd作为初级预防
(1)一级亲属有arvc病史,但无法考究是否符合现行诊断标准
2、去极化/传导异常
右心前区导联(v1,v2和v3)t波倒置(14岁以上,无完全性右束支传导阻滞情况下)
右室局部无运动或运动障碍或右室收缩不同步,伴有以下表现之一:右室收缩末容积/体表面积≥100至40%至≤45%
患者,男,因“反复心悸、头晕(持续时间不详)”入院,未诉胸痛,否认吸烟、饮酒和药物滥用史父亲10余年前猝死心电图检查可见宽大qrs波型心动过速(wct,图1)
静脉注射胺碘酮无效,并出现低血压,遂行电复律,随后恢复窦性心律(图2)