长QT综合征尖端扭转型室性心动过速发作的初始节律
特征及其临床意义
长QT综合征(LQTS)是一种临床上不太少见的心律失常综合征，危险在于尖端扭转型室性心动过速(TdP)。乃至心室颤动(简称窜颤)的发生。对室颤初始节律的动态心电图观察表明了室颤与某些室性早搏(简称室早)或室性心动过速(简称室速)同源，提示消融室早或室速有望消除室颤；自行终止的短阵室颤并不少见…，这些特征为临床治疗室颤提供了策略。笔者拟通过国内文献复习，归纳和总结LQTS患者TdP发生的初始心脏节律特征，并探讨其对临床治疗的意义。
1TdP发生的心脏节律特征
1．1快速节律与TdP的发生现有的观察发现，在快速心脏节律的基础上，发生与快速心脏节律不同的节律变化之后，出现窦性节律，此窦性节律后的室早可引起TdP。年单其俊等对16例先天性LQTS，次为间歇依赖性，19次为单个室早触发TdP的发作方式进行分析，发现有TdP发作的表现可分为三种，其中第一种为窦性心律(简称窦律)逐渐增快(窦性心动过速或较快的窦律)，在此基础上发生了一个室早(不同于快速窦性节律)形成了一个代偿间期，其后出现一个窦律，此窦律之后的室早引起了TdP(图1)。年单其俊等又报道了l例导管消融终止无休止特发性左室室速伴先天性LQTS室颤电风暴，该例的基础心脏节律是室速，室速终止后，出现一个长间歇，再出现窦律，窦律后的另一室早(不同于室速的QRs波形态)引发了TdP(图2)。(Ma,-rion实用心电图学》，介绍了另l例室速终止后，出现长间歇，接着窦律后的室早诱发了心室扑动(尖端扭转?)、室颤的典型案例(图3)。
图1
图2
图3
从上述3个图例中，可以发现，在快速节律的基础上发生的TdP其初始节律具有这样的特征：快速节律+长间歇+窦律+室早。长间歇可以是室早的代偿间歇，亦可是窦性停搏的长间歇。其心脏节律变化：快速一快速终止—停顿或长间歇一正常搏动一异位室早一TdP。发生TdP最初的基本节律是快速心脏节律。
1．2缓慢节律与TdP的发生
在缓慢节律的摹础上，如窦性心动过缓、较长RR间期或房性早搏或室早后，出现长间歇，再出现窦律或交界律，接着的室早引发TdP(图4)。这是单其俊等㈨报道的三种TdP发作的第二种方式。
图4
在缓慢节律基础发生的TdP其初始节律具有：缓慢节律+长间歇+窦律或交界律+室早。长问歇可以是窒早的代偿间歇，亦可是房性早搏未下传，还可是窭性停搏的长间歇。其心脏节律变化：慢速一长间歇一窦律(或交界律)一室早—TdP。其发生TdP的最初的基本节律是缓慢节律。
1．3T波电交替与TdP的发生
现有研究证明，T波电交替与恶性心律失常发生密切相关。某些先天性或获得性LQTS患者发生的TdP亦与T波电交替有关。康彩练等"1为此提供了一个典型的图例(图5)。张孟浪等提供了1例患者在T波电交替的基础上发生了TdP(图6)。蒋勇等一1报道了1例5岁患者先天性LQTS伴多种心电现象，TdP发作之前有明显T波电交替(图7)。
图5
图6
图7
LQTS患者由T波电交替引起的TdP报道不少，但文献记录T波电交替直接引发TdP的可供分析其初始节律的图形不多。上述3个图例，似乎说明T波电交替引起的TdP具有这样的特征：T波倒置、振幅大小交替出现，室早在振幅大的T波上引发TdP，室早与TdP相融合在一起。其发生TdP的初始节律规整。
1．4成对、二联律或多形性室早与TdP的发生
成对室早或连续数个室早二联律后(窦性或普通起搏后)引起TdP，这是单其俊等㈦报道的先天性LQTS患者TdP发作的第三种方式(图8)。孙奇等报道了l例LQTS患者置入埋藏式心脏转复除颤器(ICD)后在二联律室早的基础上引发了TdP(图9)。
图8
图9
郭成军等…提供了一例在短阵室速，多形性室早，成对室早的基础上诱发TdP(室颤)的图例(图10)，该例室颤转为室速，最后转为窒颤，死亡。
图10
在成对、二联律或多形性室早的基础上发生的TdP，其初始节律具有：成对的、二联律室早与窦律可形成二、三联律，有规则出现，多形性室早与窦律一起形成的节律极不规律，但不规律中可能有规律，室早之后可直接发生室速、TdP或室颤、或者他们之前的相互转换。
2心脏节律特征的临床意义
2．1关于TdP发作方式的分类
传统观点，将TdP的发作分为先天性TdP，即肾上腺素依赖性；后天性TdP，即间歇依赖性。但是许多临床观察发现先天性TdP发作时有许多病人表现为长间歇依赖性，而且其发作方式不止此两种类型。单其俊等将其发作方式分为三种(前面已述)；国外，Noda等根据TdP发作前的三个RR间期的长短，将其发作方式亦分为三种，如图11所示。认为其三种发作方式的机制不同，
第一种(LSL)，诱发TdP的室早为2相早期后除极(EAD)；
第二种(LSR)，诱发TdP的室早是3相EAD，这两种TdP的维持机制是折返，是由于M细胞与内、外膜细胞跨壁离散度增大所致的功能性传导阻滞和慢传导引起。
第三种(CD)，在TdP发作之前(诱发TdP的室早之前)的一个搏动与其之前的节律不一致，会导致心肌除极改变，导致了复极离散，TdP直接由折返机制引起。传统的TdP发作的分类方式已不适应现有临床的需要。单其俊等只是对发作的现象进行了归类，对临床治疗有一定的指导作用；而Noda等的分类对理解TdP的发生有帮助，但对临床治疗的指导价值有限。因此，有必要认真分析TdP的发作方式，寻求一种较合理的、对临床有直接指导作用的分类。
图11
2．2探讨心脏节律特征的意义
众所周知，心脏节律能反映心脏的工作状态，而心肌在一定时间内的工作状态，又会影响其后一段时间其对电的反应性。这就是心肌细胞的“动态的不稳定性”，动态的不稳定性主要是离子通道蛋白功能改变，引起的离子流改变所引起，电生理指标是不应期的变化、心脏恢复性的变化。因此，探讨指导TdP发作方式分类的思想，应该考虑TdP发作之前的心脏初始节律，要对初始节律进行剖析。虽然上述国、内外的分类(其中一种类型)均涉及初始节律“窦性心率逐渐加速”，但对初始节律考虑不够全面，笔者通过复习文献将其分为4类，目的是提出的分类能够指导临床治疗。
第1类：在快速节律基础上发生的TdP(称快频率依赖性)。针对节律的治疗，主要是快速心律失常，如是窦性心动过速，可选用B受体阻滞剂，左心交感神经切除术；是室速，可采用射频消融治疗。临床现有的资料表明这种方法疗效确切。
第Ⅱ类，在缓慢节律基础上发生的TdP(称慢频率依赖性)。针对节律的治疗，主要是缓慢性节律，起搏治疗可能是理想的选择。现有的临床资料表明其疗效较好。
第Ⅲ类，在T波电交替的基础上发生的TdP(称T波交替依赖性)。T波电交替与恶性室性心律失常的发生密切相关，T波电交替揭示基础疾病较重，这样的病人除了对基础心脏节律进行调整外，如病因不能去除。可能需要安置ICD预防猝死。
第Ⅳ类，在成对、二联律或多形性室早的基础上发生TdP。室早节律既是原因，亦是诱因，故称室早依赖性TdP。针对节律的治疗，主要是室早，可采用药物治疗，亦可采用射频消融治疗。如室早不能消除，此类可能需要安置ICD预防猝死。
2．3局限性
上述分类的基础是对TdP发作类型的归类和概括，是单纯化的分类，但是在临床实践中，同一病人同一段时间内可有二种或二种以上的类型发作，这给临床治疗带来了困难，因此具体问题应具体分析。
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本文编辑：佚名
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