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爸爸：来再来一遍，世上只~
宝贝：嗯妈
爸爸：哎，你抢拍了，别笑，世上只有~
宝贝：妈妈
爸爸：好~，有妈的孩子像个宝~
当一个孩子带着响亮的啼哭来到这个世界的时候，父母和孩子共同的生命冒险也就开始了。
但是当这个孩子带着无法治愈的疾病一起降生时，这对于一个家庭意味着什么？那些被生活叠进褶皱里的「意外」又是什么样的呢？
今天这个故事里，有普通家庭难以言说的「切肤之痛」和没有尽头的生活琐碎。
我们希望去看见一个难以被现代主流医学识别的疾病家庭，他们在拆人生盲盒的时候，经历过什么。
这个故事的讲述者大勇和她的妻子偶然相识于年搭车去西藏旅游的途中，这之后的七八年时间里他们聚少离多克服了很多困难。后来他们终于在杭州结婚，安了家。
然后等待了10个月之后，在年的9月1日，也就是预产期的第二天，他们终于等到了和孩子小九见面的日子。
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「敌人」到前线了
我叫大勇，我是辽宁人，我是一个摄影师。
有一天早上，我老婆突然就把我叫醒了，跟我说，走了！我说，可以了？她说，见红了，见红了，走走走。
我睁开眼看到她的时候，她已经把衣服都穿好了。两个行李箱我看也已经放门口了。
我不知道她前面干了什么，我也不知道她几点钟起来的，我起来可能就是洗个脸刷个牙就直接跟她走就完事了。她兴奋地把一切都准备好，可能还让我多睡了一会。
我就再检查一下有没有落什么东西，把行李箱又打开看了一下，确定所有的东西都拿了，就跟着她一起蹦蹦跳跳地开着车接上医院。
这个过程真的很快，就是十来分钟，小孩就拿出来了。
产房内胎监仪：胎心规律地跳动...
刚开始我老婆疼的时候，她跟我说，还好还好。但是谁知道其实这个剧烈宫缩是在后面的。
这个时候就感觉敌人已经到了我们的前线了，紧张感就越来越强了。
她一疼起来的话，脑袋往那侧面一翻，那个手往栏杆上这么一攥，你觉得她力量再大点，都能把那个栏杆给攥折了。
我当时有问过她，我说这个到底是什么感觉，她觉得就是感觉有一辆车从你身上压过去。
我就没有办法，只能给她讲笑话。但是你讲笑话，她就要打你那种感觉，想抽你。她就觉得当时在那个时间点的话是不应该讲笑话的，她也听不进去的，就感觉自己像个傻子似的。
我在旁边可能更多的时候就是抓着她的手，就没有感受过她原来还有这么大劲。
后来已经进入深夜11点多了，我说我们俩来做个互动，就让她坐那个瑜伽球。
我记得非常清楚，她坐瑜伽球，我坐在她对面，她疼的时候，我说你就把我往死里抱紧、抓，你就继续颠。我就觉得她劲儿有点太大了，还真的是抱得很死。
半个小时左右吧，我们发现羊水破掉了就不能动了，就只能躺在床上。
没有多久，挺了十多分钟，医生一过来说，「你可以用力了」
■小九三个月大时的B超
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下半身的「惊喜」
产房内护士：太好了，你终于坚持下来了
妻子：嗯
那十五分钟，对我来讲就是就好像是一个舞台剧一样。
我站在床的最里边那个边上沙发那块，就看着一帮人不知道从哪冒出来，就推了一堆东西，噼里啪啦的全进来了。
我当时就是懵逼，我说这怎么回事？就开始了？就这么快。
那个医生就开始把东西就往她下边开始铺，然后那帮护士就开始连接一些东西，就很有秩序的，她们在做自己的事情，但是我感觉我自己被包围了。
我就从她身体下面就往前偷偷瞄了一下，有一些小孩的头发就露出来了，这么神奇，就要生了？
真的，我已经看到了。
我跟我老婆说「我看到了，我看到头发了」。
但是我有点害怕，你知道吗？担心有畸形、有个大型的胎记在脸上，因为小孩儿畸形就不好。
所以有恐惧，怕这个盲盒没拆好。
我还拿个相机要拍，我相机也不知道该怎么举了。医生说，你老婆同意你拍了？我说我老婆同意了，然后相机放在窗台上，结果被一个塑料袋给挡住了，啥也没拍到。
■产房里，大勇的相机镜头被塑料袋挡住
然后那个下面的医生在慢慢在往外顺，把孩子那个头先顺出来。我真的不敢看，就在旁边用手机在拍。
我就在那儿瞄，瞄瞄上面瞄瞄下边，就是要看看我老婆，然后下边又看着助产师，她们拿着那种钳子和剪子要切一下，但我就不敢去看下面血淋淋的状态。
内心非常漫长，就是自己其实就是自己的内心把这个东西给拉长了。
她就一直在那憋气，把脸憋得通红，然后开始去用力。
这个过程真的很快，就是十来分钟，小孩就拿出来了。
铃~
产房内助产师：两点十三分啊
妻子：哇塞
头出来了之后，我的眼泪就出来了，但是，惊喜就产生在下半身上了。
哭声~
助产师：这个脚上怎么了？
妻子：怎么了？
护士：这个脚上的皮肤怎么这样子？
医生把下半身拿出来的时候就说了一句，孩子怎么是这样的？
感觉自己要出来的那个眼泪一下就，吸回去了。就那个担忧好像，被实现了。
护士：现在看不到，先断脐带，断掉
当你接到一个不好消息的时候，你身体会分泌一种东西。
那个东西就让你浑身紧张，你就觉得懵了，心跳加速、发凉，像被泼了一个什么东西在你身上。
反正就是你身体发生了反应，你整个人已经不好了。
■大勇为妻子扎的礼物蝴蝶结
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拆盲盒
拆盲盒，没有拆好。这是大勇对那一刻感受的形容。
在回忆生产前，夫妻俩的那种兴奋和期待时，大勇当时还专程找来了一条红色的缎带。
他把妻子的肚子像礼物盒子一样包起来，打了一个很大的蝴蝶结。
那个蝴蝶结闪闪发亮，歪歪扭扭地诉说着一种迫不及待的心情。
然而就在孩子出来的那一刻，医生的话犹如一道晴天霹雳，就这么冰冷地向夫妻俩劈了下来。
左腿有一半是红色的，血红色的那种状态。
医生也没有经历过，也没有见过这个东西，我们也不知道，所有人都是懵逼的状态。
护士、导乐师、医生都僵住了。我觉得当时那个场景不是我们自己僵了，是医生整个团队她们都僵住了。她们不知道该怎么跟我们去解释这个东西。
一般孩子出生那一刹那那是一共非常温馨的氛围。她们先给你看，擦一擦，说是男孩女孩，很好很健康，哭得很响亮，会给你开个玩笑。
助产师：有可能要清一下专家会诊
大勇：这个有治疗的空间吗，你们之前有碰到过这样的情况吗？
助产师：这个，我的经验没有碰到过
她们有一个流程是要做脚印，看这个脚又按不了，后来勉强用右脚按了一下，但是还是少了一个脚趾的印子。
我说没有任何关系，不管是什么情况，我说你该进行，不用在意，这是一个生命。
其实一般你来生孩子，她们不会把你当成病人的。但是那一霎那，从一个爸爸，我感觉我自己又变成了一个病人家属。
一瞬间的身份又切换了。
我先给她妈和她拍了一张合影。但这个合影跟预想的就不太一样。
我们可能想前面想的是妈妈抱着她，她脸贴在妈妈的脸上，但后来是因为她腿这个问题的话也抱不过去，说实在也不知道该怎么抱。
我还跟她妈说笑一下，小九两个手举在她的脸的旁边，她是在哭的，我老婆跟我比了一个“耶”，但是她当时那个笑容就僵硬。但是我拍的那张照片也把小九的下半身移出去了。
我就趴在她旁边，偷偷地说，你跟爸爸妈妈见面了，不管接下来怎么样，坚强一点。
下一瞬间就没有给我们瞬间了，直接就被推走了。
■小九被推走前，大勇给妻子和孩子拍的合影
护士们把设备啥也都拿走了，其实也不知道自己为啥生了孩子，被人给抱走了。
屋里边大部分时间我们都是沉默的状态，一直抱着她，亲她的脸说三个字，「没有事」。
她就没说话，我说你要不要先睡一觉，可能醒来之后医生就给我们有通知了，就会有小九的消息了。
但是我其实小九出生那一刹那，医生说这个腿怎么这样的时候，我自己内心里面说了一句，不会吧，人生有一个挑战来了。
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满房间的问号
「挑战又来了」
在这里不得不跟大家说一下，其实在大勇结婚前，大勇的妻子Kim在年得过一种叫做自身免疫性脑炎的罕见病。
我们曾经在第期节目播出过Kim的故事（点击跳转），很多听过那期节目的听众可能对Kim的病情比较有印象。
Kim在某一天晕倒之后忽然不记得自己的名字怎么写，失去阅读能力，基础的算数题也不会了，连在出院通知书上签字的时候Kim也只能画一个圈圈来代替自己的名字等等。
那段日子大勇一直陪着Kim积极参与治疗、做康复训练，风里来雨里去，按大勇的话来讲，看着妻子忽然能够连笔写出名字的那一刻就像个奇迹，像是做了个梦一样。
只是大勇和Kim万万没想到，刚送走一个山谷，又迎来了另一个，生命再次跟自己开了玩笑。
我们就一直在等待，然后顺便都是用自己的手机百度在找答案。
刚开始先写的就是说，孩子出生，腿上，红色的。搜到一种病叫先天皮肤缺失。
我们搜到这个病的时候我们觉得还OK的，因为它说这个东西按照烫伤来治，以后皮肤就愈合了。
后边医生叫我过去，给我拿了一张纸，签了个字。他建议明天转院，说这个我们也不知道是什么个东西，这个孩子从来到这儿大概一个多小时时间，还有有其他的地方在破。他说这个右脚脚跟有皮肤在脱落。
这个全新的信息代表什么，大勇不知道，完全懵了，连大夫都束手无策。
既然不是皮肤缺失，那能是什么呢？
大勇还惦记着依然躺在病床上的妻子，他没有粉饰或者隐瞒，而是第一时间把这个信息告诉了妻子。
我进屋的时候，她躺在床上就是伸着脖子的看着我。
我说孩子肯定没看到了，我在那等了医生半个多小时，出来签了一个字，建议我们明天转院。
之前在百度上搜的那些东西都不存在了。
后半夜那个房间，太冷清了。
我们想象的生完孩子应该是一个极度热闹的一种状态，就是有孩子哭、开心、疲惫，又有一些人对你劝导说，你回去休息休息吧，你最近累了。
我们俩在那个房间里面啥也没有，什么声音都没有。我老婆跟我说就感觉是生了一个寂寞。
那会儿跟个傻子似的，就是满房间里面都是问号。
外边有一些按铃，还有人走路走来走去的这个脚步声。偶尔我用余光看她那个手机有的时候还亮一下子，就一直到天亮。
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「无法治疗没有药物」
就这样，一夜没睡的大勇夫妻俩，第二天在转院的空隙匆匆看了一眼孩子，然后大勇就抱着刚出生17个小时的小九奔向了下一站。
大勇第一次做爸爸，医院的住院手续开始的。
小九在他怀里饿哭了的时候，大勇就不断地跟小九说话，告诉她要勇敢。父女俩不停地奔走、做不完的检查，直到夜里才办上了住院。
就在大勇把小九送到新生儿科的时候，来了一个护士，她说了一个大勇从未听过的名字。
那个护士直接就跟我们确诊了。
护士说，她可能是大疱表皮松解症。我说你怎么知道的，她说我以前带过这种孩子，直接就跟我说了要准备哪几种敷料，你明天就要带过来。
当她给我的一个确定答案的时候，我就觉得就是兴奋，那个问号被解决掉了。就赶紧跟家里人汇报，其实得的是这个病，不是什么畸形。
当时大家就是整个气氛就回来了，但是当大家开始百度的时候就不对了。
第一时间看到的一个最多的，“无法治疗、没有药物”。
图片也都是很吓人的，都是一些充满疤痕的手、四肢、脸，更可怕的就是手指都已经变成拳头了这种。
■小九出生后数月，经过护理长出皮肤，但反复受伤的左腿
终于得到答案的大勇夫妻俩并没有松一口气，反而搜索到的病情信息让他们难以接受。
大疱性表皮松解症，也叫做EB（EpidermolysisBullosa）是一种遗传性罕见病。
这类患者都有一个共同症状，就是皮肤特别容易出现损伤。也就是说，一个稍微用力的拥抱和触碰都会导致他们的皮肤出现血疱和创伤，进而发展成溃烂。
比如你现在用右手的一根手指头在你左手的手背上，搓一下，你顶多会看到自己的手背微微发红，但这样的一个动作在EB患者的手背上可能就立马卷起一层皮了。
这是因为皮肤的结构蛋白发生基因突变导致的。你可以理解为，表层皮肤和下层真皮之间的连接物质，它原本应该是非常有韧性的，但是，变异之后的结构蛋白会非常的「脆」，所以严重患者的皮肤甚至经不起一点轻微的摩擦。
这种罕见病目前在全世界都没有特效药，患者只能维持不能根治，也就是说，患者一生都要与皮肤创面共存。
皮肤，人体身上最大的器官，原本应该作为保护屏障、调节阀等等保护我们。
现在它却成了这些患者身上最为脆弱的部分，把患者变成了无法被「触摸」的人群。
也因此，他们有一个诗意的名字，叫「蝴蝶宝贝」，意思是皮肤像蝴蝶的翅翼一样脆弱。
不过，这一切，对于当时的大勇夫妻俩来说还是未知，这些都要等到和EB病症近身较量的时候，才会慢慢知道。
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奶瓶是我们唯一的联系
医院的时候。医生只是告诉大勇，孩子的情况还有待观察，也需要大勇和妻子去做进一步的基因检测，才能最终确定孩子得的具体是哪一种类型的EB病症。
医院，夫妻俩则带着原封未动的行李箱，还有说不出口的忐忑、不安、迷茫，一起回了家。
再一次打开家门的时候，家里的每一个细节都在迎接一个新生命，可是现在他们被摁了暂停。
当她蜷在沙发上的时候，我就过去抱她，因为我觉得很容易就会哭，就会绷不住了。
特别是她难过的时候，我会更难过。付出了这么多，然后就回家去感受这份冷清的时候，还挺难受的。
这都不是我们预设的生活状态，冷冰冰的，只能用一件事情来打发时间，就是看综艺节目。
即便讲了一个很爆的梗，我们俩都是哼哼一笑。你知道吗？
所以我们俩在家的话我一定会把电视尽量开着，我觉得我们俩安静下来，那个时间在产房里面已经体验过了，那种感觉不好，那种感觉很容易让人崩溃。
人在煎熬等待的时候，好像总得抓住些什么，才能把日子过下去。
可是眼下还能做些什么呢？
疯狂挤奶、等待基因报告，因为基因报告里面的类型差异，就决定了她的严重的类型，就是未来她到底是不是活成图片里的那个样子。
于是，在等待基因报告的漫长时间里，大勇和妻子就像一支目标清晰、任务单一的队伍一样，完成着挤奶、送奶、再挤奶的流水线作业。
大勇和妻子见不到孩子的面，就把所有的牵挂和期待都压缩进了小小的奶瓶里，也靠着奶瓶维系着夫妻俩唯一能有的，和孩子的联系。
■医院送的奶袋和保温包
因为我们俩唯一能干的事情就是挤奶，就是看综艺、卡上时间点，挤奶。
挤奶成为了我们俩最大的动力。
挤完奶之后不管挤了多少，拿个笔写上封起来放冰箱冻上，我们就觉得我们跟小九产生了联系。
在家里面是一个很完整的一套流程。就是我老婆把奶挤好了之后，我要把奶非常非常专注地倒到奶袋里面，然后把那个奶袋封好，贴上标签，写上名字，记上时间，然后把它放到冰箱里面去。
就这一套流程，不管是凌晨几点都要干的一件事情，一天挤8次，半夜我们都盯着闹钟起来挤的。
我们俩就听着那个挤奶器bu~bu~bu，那个声音的话，就是我们跟小友之间发生交流的那种状态。
因为妈妈听不到孩子的啼哭和吸吮，她的奶量会减少。
我真的会去做那种说扮演孩子那种角色，我不得不上。有的时候就模仿一下小孩儿哭，还有另外你要帮她吸吮，要去吸她的奶，虽然我也不是很爱喝那个东西。
因为吸奶这件事很重要对于我们来讲，我们觉得我们出了很多奶之后的话，就会给小九提供很大的帮助。
第二天用一个冰袋把它放进去，有多少装多少，医院，拎着个袋子兴奋地上那个大楼，它有一个专门接奶的一个时间点，你要卡那个时间点去才能送进去。
你错过那个时间就送不进去了。然后会碰到很多的爸爸过来送奶，还有的爸爸把小冰箱拿过来。
工作人员会把那个病房里的奶瓶都推出来，就那种叮零咣当的，就以前很老式的那种玻璃瓶，你知道吗？上面套了一个破很破的奶嘴。
我估计得有个几百个奶瓶，三层每一层大概有多个，我们一眼就盯到了小九的奶瓶。
我就跟她妈一顿追那个推奶瓶的车，拍奶瓶。那个大爷问我们你们干嘛？
我说我们看到了我们家小孩的名字，上面写的她的名字70毫升，喝得很干净。
感觉她对我说的一句话就是都在奶里了，那种感觉，「我干了」。
■新生儿科的玻璃奶瓶，中间即小九的
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确诊
就在小九住院的25天期间，基因检测报告出来了。
报告显示，小九所患的是
「遗传性大疱性表皮松解症，隐性营养不良型」
这也就是说，不论是大勇还是妻子Kim，双方家族中都没有病史。
这样携带着同样隐性基因的两个人在茫茫人海中相遇、相恋最后结婚，生下一个蝴蝶宝贝，这样的概率非常低。
低到多少呢？
按照目前中国的蝴蝶宝贝公益机构所采用的，美国在年的统计数据[1]，EB新生儿发病率是1/，也就是每5万个新生儿里，才有这么一个。
而按照美国EB流行率百万分之十一来计算，中国的患者人数可能在1.5万人左右。
听到这里，你可能会问，那这个群体的患者和家属去哪儿了呢？
你基本上很少能够听到或者看到EB患者群体，一方面是这种罕见病在我国依然缺乏广泛的社会教育，另一方面是因为连很多医生护士本身也很少，甚至是从未接触过EB病例。
所以，在缺乏引导和认知的环境下，大部分的EB家庭难以被确诊，也就无法获得社会和医学方面的
本文编辑：佚名
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