类似右束支传导阻滞伴持续性右胸导联ST段抬高的心电图特征,称为Brugada波。
Brugada波患者伴发室性心动过速、心室颤动和猝死,称为Brugada综合征。
典型的Brugada波心电图异常是其基本表现,V1-V3导联ST段抬高T波倒置,伴有或不伴有类似右束支传导阻滞图形。根据心电图特征合为三型:
1.下斜型:V1、V2或V3R、V3导联巨大J波类似右束支传导阻滞图形，ST段上斜型抬高≥0.10mV,T波倒置(图17)。
2,马鞍型:V1V2或V3导联ST段呈马鞍型抬高≥0.10mV,T波倒置。
3,混合型:如v1导联ST段呈下斜型抬高,V2或V3导联ST段呈马鞍型拾高。V1V2导联T波倒置,V3导联T波不一定倒置
年ESC发布的专家共识建议对于其异常心电图的定义和分型做了详细的描述(表1,图18)。
Brugada综合征
Brugada波加室性心动过速、心室颤动或猝死构成Brugada综合征。发生室性心动过速的频率快,波形为多形性,酷似心室颤动前心电图特征,室性心动过速有自限性,持续数秒或数分钟自行终止,心室率在bpm以上,持续时间稍长时,可发作晕厥或阿-斯综合征。
严重者转为心室颤动猝死(图19)。
Brugada综合征是一种常染色休显性遗传性疾病，发现与SCN5A序列外显子28突变有关,不同Brugada波家族之间基因突变情况不一致,提示Brugada综合征可能存在不同的亚型
Brugada综合征电生理机制是动作电位2相折返引起的触发活动。正常情况下,心外膜由短暂的外向电流引起动作电位的切迹,而心内膜无此种短暂的外向电流,产生一个跨壁电压梯度引起心电图上的J波(图20)。由于遗传突变引起钠通道电流密度下降,心外膜动作电位向下的切迹加重,反映在心电图上引起ST段抬高。如果心外膜复先于M细胞和心内膜,心电图上的T波为正向,ST段呈马鞍型抬高(saddle-back)。如果钠电流进一步减少,心外膜动作电位延长超过M细胞和心内膜,切迹加重引起下斜型ST段抬高和T波倒置
Brugada波显然有典型的Brugada波图形,但并不引起折返性心律失常。心外膜动作电位2相向下进一步加大,表现为ST段拾高更加明显。心外膜动作电位与心内膜动作电位引起明显跨壁复极离做度增加,一个室性早搏就可能引发折返,产生室性心动过速及心室颤动(图20)
Brugada波患者本身不需要治疗,而Brugada综合征患者因易发生室性心动5过速、心室颤动或猝死,需要治疗,但缺少有效的药物能防止猝死。国内外文献报告安装5ICD能有效地治疗猝死。
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