硬皮病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚,到仅有少部分皮肤受累等均可见到。因其临床症状的复杂性和多样性,早期极易误诊,很多患者在确诊硬皮病的道路上走了不少弯路,为此,我们有幸请到河北医院风湿免疫科专家王晓军副院长为我们做详细介绍:

  硬皮病的症状有以下几种临床表现:

  1、硬皮病症状表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤渐增夺厚。还会有不规则发热、胃纳减退、体重下降等症状。      2、硬皮病症状往往出现手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。

  3、硬皮病症状有多关节痛和肌肉疼,也会有明显的关节炎。长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良及血流灌注减少,常有骨质疏松。

  4、硬皮病症状在消化道出现病变,如食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,泛酸,长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症;小肠常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良等。

  5、硬皮病症状会出现肺间质纤维化和肺动脉血管病变,X线胸片示肺间质纹理增粗,严重时呈网状结节样改变,在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍,肺活量减低,肺顺应性降低,气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音,特别是在肺底部。   6、硬皮病症状还有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律,窦性心动过速,充血性心力衰竭,偶可闻及心包摩擦音。   7、硬皮病症状导致肾脏病变,常常以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著。血管内膜有成纤维细胞增殖,粘液样变,酸性粘多糖沉积及水肿。血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质均有纤维化。肾小球基膜不规则增厚及劈裂。   以上是专家为您讲述的“变化多端的硬皮病”通过上述相关介绍,想必您已经有所了解。如果关于硬皮病还有其他需要解答的问题,可以在线和我们的专家进行在线咨询,或拨打热线电话-,免费电话--咨询,河北医院风湿免疫科祝您早日康复!

风湿免疫科

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本文编辑:佚名
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