点击标题下「络病学会」可快速 作者:王冬梅(解放医院)于海波(医院)
室性心律失常风暴(ventriculararrhythmiastorms)，简称电风暴(ElectricalStorm,ES)是由于心室电活动极度不稳定所导致的极其危重的恶性心律失常，通常表现为血流动力学不稳定的室速或室颤(VT/VF)，是心源性猝死(SCD)的重要表现形式。电风暴亦可称为室速风暴、交感风暴、儿茶酚胺风暴、植入型心律转复除颤器(implantablecardioverterdefibrillator，ICD)电风暴。通常电风暴发生突然、凶险，合并明确的血流动力学障碍，药物治疗难以控制，常常需要电转复才能纠正，但反复发作，因此，是心血管内科中的极危重情况，死亡率高。
一.ES定义及发病率
年ACC/AHA/ESC《室性心律失常的诊疗和SCD预防指南》定义的电风暴是指24h内自发的血流动力学不稳定的VT/VF≥2次,间隔窦性心律，通常需要紧急电转复治疗的临床症候群[1]。年EHRA/HRS《室性心律失常导管消融专家共识》提出室速风暴是指24h内自发的持续性室速≥3次,需要紧急干预治疗[2]。
根据不同的ES定义，临床研究总结的发生率不完全一致，范围跨度较大，多集中在10%~40%之间[3]，植入ICD的人群可获得更详尽的电风暴发生率。MADIT-II研究表明：在心梗合并心衰SCD一级预防的患者中，植入ICD后平均随访20.6m期间，ES的发生率约为4%[4]。AVID研究显示[5]，SCD二级预防的患者，植入ICD后平均随访31m期间，ES发生率约为20%。
二.ES发病机制
(一)交感神经过度激活
当机体受到外源性或内源性儿茶酚胺刺激时，体内的儿茶酚胺浓度在短时间内可增加数十倍，甚至上千倍，引起大量的钠离子及钙离子内流，钾离子外流，从而引发恶性室性心律失常(VT/VF)，表现出交感风暴、儿茶酚胺敏感风暴、室速风暴等不同状态。而这种恶性心律失常本身，亦会加重心肌及脑部缺血缺氧，导致中枢性交感兴奋，进一步促进ES的反复发作，如此形成恶性循环[6-7]。
(二)β-受体反应性增高
正常生理状态下，β-受体介导的儿茶酚胺效应并不占主导地位，但在心衰和心肌梗死的发展过程中，其起到了不可忽视的作用，并可导致恶性室性心律失常。早期动物研究发现，β-受体拮抗剂可以降低实验犬心肌梗死恢复期VF的发生率[8]。
(三)希氏束-浦肯野纤维传导异常
早期动物实验发现希浦系统传导异常参与了ES的形成。起源于希浦系的异位激动能触发和驱动VT/VF，并促使VT/VF反复发作，不易终止[9]。临床研究亦证实以浦肯野纤维电冲动为指导消融室性心律失常可成功治疗急性心肌梗死的ES[10-12]。
三.引起ES的病因及诱发因素
ES的病因可分为器质性心脏病、非器质性心脏病、遗传性心律失常或离子通道病及ICD植入术后。
器质性心脏病中引发ES发生率最高的为冠心病，特别是急性心肌梗死。急性心肌梗死ES的诊断标准不同于其它病因ES的诊断标准，要求VF或血流动力学不稳定的VT反复发作要≥20次/24h或≥4次/h，通常需要电复律终止[1]。此诊断标准的提高与急性冠状动脉闭塞导致的心肌缺血有关。前降支和右冠状动脉近端闭塞或伴心功能不全及LVEF降低均易导致ES。这部分患者在ES发作期死亡率高，但治疗成功后多数患者可长期存活。其它引发ES的器质性心脏病还包括扩张性心肌病、致心律失常性右心室心肌病/致心律失常性右心室发育不良(ARVC/D)、肥厚性心肌病、心肌炎、先天性心脏病、瓣膜病、高血压病等。
非器质性心脏病患者伴发某些特殊病情时亦可引起ES。比如①合并急性疾病：急性出血性脑血管病，脑外伤，脑炎，急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症，急性重症胰腺炎，嗜铬细胞瘤危象，急性肾功能衰竭等。②在极度愤怒、恐惧、悲痛、绝望等状态下发作的精神心理障碍疾病。③心脏科药物或非心脏科药物引起的可逆性ES。④其它情况：代谢性因素如电解质紊乱(低钾、低镁、低钙血症)，重度酸中毒，酗酒，可卡因或有机磷化合物中毒，神经性厌食症或贪食症，甲减等。非器质性心脏病患者在纠正诱因后，ES容易纠正，预后较好。
遗传性心律失常或离子通道病可引起ES，如原发性长QT综合征(LQTS)、原发性短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、家族性猝死综合征等。
获得性LQTS引发的尖端扭转型室性心动过速(torsadedepointes,TdP)是引起ES的不容忽视的原因之一。获得性LQTS是指由药物、心脏疾病(心力衰竭、心肌缺血、心动过缓等)或者代谢异常等因素引起的可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征，其中药物性LQTS最常见，尤其是抗心律失常药。如影响离子通道的药物：奎尼丁、索他洛尔、伊布利特、胺碘酮、多非利特等;某些非心脏科用药亦可引起Tdp，从而诱发ES，如红霉素、左氟沙星、氯喹、酚噻嗪、酮康唑、西沙比利、冬眠灵、利培酮、沙美特罗、三环抗抑郁药、罂粟碱、免疫抑制剂、蒽环类化疗药等，因此，临床应注意排查。
ICD电风暴：特指置入ICD后的患者,在24h内出现≥3次需ICD干预的非连续性的VT/VF(间隔≥5min)，ICD干预包括ATP治疗、低能量及高能量电击;在ICD中监测到持续30s以上的室性心律失常事件，虽未进行干预治疗，也称ICD电风暴。ICD电风暴是置入ICD后所特有的现象[5,13-14]。随着ICD及CRTD在临床上广泛应用，ICD术后电风暴已经成为心内科医生面临的非常棘手的问题，也是ICD较为严重的并发症。ICD本身即是ES发作的独立影响因素[3]，还有患者的多种因素可以诱发和加重心脏电不稳定性，从而促发ES的发生。常见因素包括交感神经活性增加，心肌缺血，心力衰竭，电解质紊乱，抗心律失常药物的停药或减量等。此外，ICD误治疗导致的非正常“假性电风暴”发作，这种ICD释放的除颤治疗并非是真正针对于室性心律失常的治疗，而多是由于ICD装置系统故障或ICD设置问题等原因造成的对非室性心律失常的误诊断及误电击,针对误治疗的原因进行处理可以避免“假性电风暴”。
寻找ES的诱因很重要，临床上诸多的诱发因素造成了ES的发生及持续，36%的ES患者存在明确的诱发因素[13]，治疗过程中，首先需要去除诱因，否则ES很难得到有效控制。Israel关于诱发因素的研究报导[14]，心肌缺血约占14%;心力衰竭占9%-19%，此与交感神经过度激活、心肌应激性增加、心电不稳定性增加有关;电解质紊乱占4%-10%，如低钾、低镁血症;其它的因素还包括：室早/室性心动过速;心脏科或非心脏科用药;慢性肾功能不全;起搏器或CRT不适当起搏;ICD治疗;自主神经改变等。
四.ES发病的临床表现
ES临床表现特点①急性起病,多数表现为反复发作的晕厥及意识丧失，病情突然急剧恶化，预后差。②反复发作危及生命的VT/VF，可表现为伴有明确血流动力学改变的持续发作的多形性VT，尖端扭转型VT，VF，需要及时药物干预及反复电除颤治疗。③单剂抗心律失常药物治疗效果欠佳，多需要联合用药或联合非药物治疗手段进行干预。④发病前可有预警心电图表现。
预警心电图特点：电风暴发生之前通常伴发有交感神经兴奋引发的一系列心律失常，如①窦性心律较基础频率增快，多表现为窦性心动过速。②频发出现的室性早搏，多源多形性室早，短联律间期的室早或出现“RonT”现象。③长Q-T或短Q-T间期。④异常J波，J波增高或增宽，或呈慢频率依赖型。⑤ST段改变：ST段明显抬高呈R型或墓碑型或ST段明显下移。⑥T波改变;T波电交替，T波异常高尖或宽大畸形，Niagara样T波等。⑦异常U波，U波异常增高或倒置。
五.ES治疗进展
(一)基础治疗
1.病因及诱因治疗：
发生ES患者多有明确的病因或诱因，临床上最多见的为急性心肌梗死电风暴，其它如终末期心力衰竭，低钾低镁血症，药物使用不当等诱发的医源性Tdp，ICD电风暴等。针对不同的情况进行积极的病因干预，同时寻找并去除诱因，是电风暴有效控制的根本。
2.室速/室颤电转复：
患者一旦发生危及生命的ES发作，需要尽早电复律，同时根据心肺复苏及心血管急重症救治指南进行规范的心脑肺复苏[15-18]。ES的特点表现为反复发作的，难以控制的恶性室性心律失常，某些患者在治疗过程中经历了无数次的电击，造成了严重心肌损伤，这种救治过程反而激发了交感系统兴奋，导致了反复的ES发作。故电击只能暂时紧急救治影响血流动力学的ES发作，更重要的是需要药物等其他措施的综合救治控制和有效减少ES发作。
3.抗心律失常药物治疗:
电风暴治疗过程中，抗心律失常药物的及时有效使用可以协助电除颤控制ES的发作。其药物治疗的方案选择首先要区分发作ES的病因，多数情况下临床上较广泛应用的药物为β-受体阻断剂和胺碘酮，但对于某些特殊类型的离子通道疾病，需要针对性的药物进行干预。
β-受体阻断剂：静脉注射β-受体阻断剂能够快速的抑制心脏及中枢β-受体，降低交感神经张力，控制反复发作的ES，减少电击除颤的次数，避免不必要的心肌损伤。是治疗急性期ES发作最为有效的方式。Nademanee等的研究很早就发现，使用β-受体阻断剂可以有效控制ES[19]。年《室性心律失常的诊疗和SCD预防指南》明确提出静脉注射β-受体阻断剂是治疗ES的最有效措施[1]。目前急性ES发作期多使用静脉用普萘洛尔，美托洛尔或艾司洛尔，近几年艾司洛尔在临床救治ES发作中使用越来越广泛，艾司洛尔属于超短效β-受体阻断剂，静脉注射5分钟内即可达到最大效应，发挥快速的抗ES的作用，清除半衰期9分钟，通过持续静滴可维持有效血药浓度。
胺碘酮：胺碘酮是临床上经典用于治疗室性心律失常的III类抗心律失常药物，同样在救治紧急ES发作时亦有重要的作用。通常救治ES时需要联合用药，临床上多为胺碘酮与β-受体阻断剂联用，AHA/ERS心肺复苏指南中建议对于反复发作的VT/VF，静脉给予胺碘酮mg，若心律失常复发时可以重复mg，然后24h维持静滴，全天最大推荐剂量2g，禁忌在长QT患者及Tdp患者中应用。
部分难治性ES可酌情选用利多卡因，索他洛尔，美西律，氟卡尼，溴苄胺等。维拉帕米治疗极短联律间期室性早搏引发的非器质性心脏病ES有较好疗效。β-受体阻断剂可应用与LQT综合征的患者，但疗效方面有些差异，LQT1LQT2LQT3,LQT3的患者使用钠通道阻滞剂美西律，氟卡尼效果更佳[20]。奎尼丁可用于原发性短QT综合ES患者，Brugada综合征患者，亦有报导，早期复极综合征ES患者使用奎尼丁治疗[21]，可使J波正常化，VF消失。肾上腺素在救治ES的过程中亦有重要作用，可用于Brugada综合征合并室颤电风暴者，可以有效抑制VF发作并使心电图正常化[22]，另有个案报道使用异丙基肾上腺素静脉滴注救治一位40岁早期复极合并VF电风暴的女性患者，发现异丙基肾上腺素使用后，心率增快，广泛导联抬高的J点下降，VF消失[23]。
4.非抗心律失常药物治疗
为最大限度的控制交感神经激活，可以在急性期选择给患者进行一定程度的镇静治疗。如冬眠疗法，全身麻醉等，若患者存在过度的精神紧张，可以在专科指导下使用抗焦虑抗抑郁药物，进行必要的心理干预。
(二)急性期非药物治疗进展
1.心律失常的导管消融
随着导管消融技术及三维电解剖标测技术的不断进展，恶性室性心律失常的导管消融成功率越来越高，导管消融可以立即解决危及生命的VT风暴或无休止的VT，超过90%的无休止VT或频发VT可被精准消融，74-92%患者不再发作无休止VT或VT电风暴[24-25]。针对VF的消融治疗，Haissaguerre等最早报告了通过消融来源于浦肯野纤维网的室性早搏成功治疗了VF，尤其在特发性VF的患者[26]，后续亦有研究报道了心肌梗死患者消融触发VF的浦肯野纤维网室早成功治疗VF的病例[12]。除常规消融方法外，还可以采用三维标测技术，经心外膜技术进行特殊病例的消融[27-28]。
年《室性心律失常导管消融专家共识》提出[2]，对于并发陈旧心肌梗死，扩张型心肌病，ARVC/D等的器质性心脏病VT，导管消融治疗推荐用于控制非暂时可逆性原因所致的无休止性VT或VT电风暴。而对于无器质性心脏病的患者，导管消融治疗推荐用于药物难以控制的、术中可以定位触发灶的、反复发作的持续性多形性VT和VF电风暴。
近期Carbucicchio等发表了迄今为止最大样本量的对ES实施消融手术的报道，95例患者均存在器质性心脏病，包括缺血性心脏病和致心律失常右心室发育不良等，手术的即刻成功率达到了%，经过2年多的随访，92%的患者无ES复发，66%的患者无VT再发，随访期间无死亡病例，亦无其他并发症发生[29]。一项metal分析综合了39个共例ES患者的导管消融研究结果，分析即刻手术结果发现72%的患者各种室性心律失常均成功消融，91%的患者临床室速消融成功，而9%患者临床室速消融失败，仍然可以诱发出临床相关室速。3例患者发生手术相关的死亡(0.6%)，在平均61周随访中，6%的患者室性心律失常ES再发，消融手术后合并潜在心肌病的由单形性VT引发的VF或多形性VT电风暴再发几率较高，17%的患者死亡(其中62%死于心衰，23%死于心律失常，非心源性占15%)，死亡患者中55%的死亡发生在介入治疗后12周内,消融未成功者死亡较成功消融者的死亡率增加4倍。这项metal分析的结果表明，室性心律失常ES有较高的手术成功率，再发率低。长期随访中心衰是死亡的主要因素，但消融失败的患者死亡率高[30]。目前临床研究的结果进一步支持指南的推荐，建议发生药物难以控制的ES选择射频消融术是合理的。
2.交感神经节切除
大多ES患者是由于儿茶酚胺激增引起的频繁发作的VT/VF，左侧星状神经节切除开通过控制儿茶酚胺的释放来减轻ES。Gadhinglajkar[31]等观察了在行左侧星状神经节切除后8个月内患者无室性心律失常再发。外科左侧交感神经节切除可以减少先天性长QT或儿茶酚胺敏感性VT发生室性心律失常的风险。一些研究者还试图采用双侧交感神经离断的方式治疗ES[32]，年，Ajijola等报导了6例ES患者行双侧交感神经离断治疗，这些患者均服用了抗心律失常药物及部分进行了心内膜和(或)心外膜的射频消融之后，ES仍然无法有效控制，经双侧交感神经离断治疗后，除1例无反应外，其余5例患者室性心律失常的发生率明显下降，3例曾植入ICD的患者再无ATP治疗及电击事件，1例术后ATP及放电治疗率减少50%，1例术前体外电除颤11次的患者未再经历电除颤。但6例患者中有2例死亡，1例于术后21天原因不明的死亡，另一例于术后86天死于心衰。故在多种治疗方式均无法控制ES发作时，交感神经节切除也是一种治疗选择，但此手术术式的临床研究证据还非常有限，并需进一步观察远期疗效。
3.肾去交感神经导管消融术：
肾去交感神经导管消融术的主要治疗原理为经肾动脉导管消融去除其周围部分传入及传出神经，通过下丘脑中枢神经反馈机制，减少肾脏局部和全身去甲肾上腺素的分泌。年Christian等第一次报道两例慢性心衰(1例非梗阻性肥厚性心肌病及1例扩张型心肌病)合并反复发作ES患者进行双侧肾去交感神经导管消融术，整个手术无并发症发生，患者血压等生命体征无明显变化，两患者均随访6个月，1例因低钾有两次VT发作，另一例无室性心律失常发作。双侧肾去交感神经导管消融术并没有导致急性或慢性期的血流动力学变化[33]。但是，此方法的临床研究较少，仅是个案报道，观察时间短，尚需进一步临床研究验证。
六、ES的预后
研究表明ES是死亡的独立预测因素，并独立于LVEF、性别及年龄等其它因素，在电风暴发作后的前3个月死亡率明显上升。年Europace发表的一项最新的临床metal分析[34]，综合了13项与ES相关的临床研究，例患者中发生ES的为例，并发现ES患者无论之前是否发生过VT/VF，其死亡率是未发作过ES患者的3倍，其复合终点(全因死亡，心脏移植，急性心衰住院)亦是无ES组的3倍。因此，我们必须高度重视这类患者，ES发作时给予最快速、最有效、最安全的救治，并迅速纠正诱因，以降低死亡率。
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本文编辑：佚名
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