40岁男性,6年前因室性心动过速(VT)就诊于外院,经电生理学检查诊断为致心律失常性右心室心肌病(ARVC)。电生理学检查报告指出,观察到多个VT起源。建议患者不要进行剧烈运动。
患者虽然接受了β受体阻滞剂治疗,但仍有反复发作的心悸,因此来本院就诊。由于患者的基线心电图正常,不禁怀疑之前的诊断是否正确,因为大多数症状性ARVC患者的心电图会出现异常,其中最常见的是胸前导联(V1~V4)中存在负性T波。心脏磁共振成像显示无异常,然后重新进行了电生理学检查(心电图如图1)。
图1在稳定的宽QRS波群心动过速期间,QRS波群逐渐变窄,直至变为规整的窄QRS波群心动过速,随后再次变宽,结束时的形态与起始相同。宽QRS波群心动过速具有以下特征,提示为室性心动过速:①QRSms;②心室初始激动速度较慢(AVR导联中Q波40ms,II导联中R波峰值时间≥50ms,V1/V2导联中S波最低点≥80ms);③胸前导联缺少RS波。
在心电图(图1)中,QRS波群逐渐变窄,直至变为规整的窄QRS波群心动过速,随后再次变宽,结束时的形态与起始相同,表现类似多形性心动过速。
在稳定的宽QRS波群心动过速期间,腔内电图显示为明显的1:1房室传导,实际上是等频性脱节,即2个不同节律(一个来自心房和另一个来自心室)的频率几乎一致。房性心律(图2)自发短暂终止期间宽QRS波心动过速继续,排除了伴有传导异常的室上性心动过速或旁路顺向性传导;等频性脱节诊断为VT。随后的几次观察中看到,在稳定的VT期间,房性心动过速突然消失,窦性心律恢复1~2次,随后再诱发房性心动过速,排除了室房传导心房加速或窦性心动过速的可能。
图2房性心律自发终止时宽QRS波群心动过速继续。上半部分,I、II和V1导联显示稳定的宽QRS波群心动过速。下半部分,来自冠状窦远端(dCS)、冠状窦中段(mCS)和冠状窦近端(pCS)导管的心房电图显示了高心房率短暂终止(*),而未改变室性心律,排除了室上性心动过速。AA和VV分别表示2个心房电图和2个心室电图的区间;AT,房性心动过速期间的心房电图;SR,窦性心律期间的心房电图。
在稳定的宽QRS波群心动过速期间,观察到ms(bpm)的心室周期长度和ms(bpm)的心房周期长度。心房率自主逐渐增加,直至达到ms(bpm)的周期长度,而心室率依然保持稳定,通过正常房室传导系统的心室肌去极化越来越多;还看到了进行性融合,直到由于过度刺激VT被抑制(图3)。最后,心房率再次逐渐下降,又看到了稳定的宽QRS波群心动过速。
图3有2个同时存在的、相互独立的激活路线:通过正常房室传导系统的房性心动过速(AT)和源自右心室流出道的室性心动过速(VT)。由于AT的频率加快,通过正常传导系统捕获到更多的心室肌,导致QRS波逐渐变窄。如果心房率高于并且独立于心室率,这是唯一的可能,排除了VT室房传导为心房加速的原因,因此,双重性心动过速是唯一的可能。A-A和R-R分别表示2个心房和2个心室电图的区间。
简而言之,这是室上性心动过速,其表现提示为局灶性房性心动过速,以及右心室流出道心动过速。两者的频率相似,无室房传导,在此期间,由于房性心动过速频率的轻微变化,导致了不同程度的融合,表现类似多形性VT。
诊断为双重性心动过速后,患者接受了房性心动过速的局灶消融,其房性心动过速起源于右心房下后部。房性心动过速消融后,宽QRS波群心动过速为单形性,可以很容易标测。VT激动的电解剖标测表明,这是局灶性右心室流出道心动过速,射频消融后终止。电压图证实了磁共振成像的检查结果,即没有结构性心脏病征象,明确排除了ARVC的诊断。
患者在治疗后无任何症状,负荷试验期间也未观察到任何问题,进行体力活动也无心律失常复发。
总之,这是一个由局灶性房性心动过速和VT组成的双重性心动过速案例,排除了既往的ARVC诊断。该患者的诊断要点是密切
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