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专家简介
杜捷夫，主任医师，副教授，医学博士，硕士研究生导师。
主诉
无明显诱因发热40余天。
现病史
患者，男性，34岁，汉族，公务员。40天前因晚间在路边与人聊天时受凉，次日出现颈部疼痛，继而发热。病初发热多为低热，体温波动于37.5℃左右，多在午后傍晚时出现，次日凌晨1时左右自行退至正常。医院住院，给予“阿奇霉素、氢化可的松”等药物治疗（具体剂量不详），效果欠佳。此期间反复出现高热，且无明确规律，每于退热后数小时体温再骤升高至39℃以上，为进一步诊医院急诊科。病程中无咽痛、头痛，无咳嗽、咳痰、盗汗，无皮疹，无四肢关节肿痛等症状；体重减轻约8kg。患者既往体健，14岁时曾患过敏性紫癜；有吸烟、饮酒史。
体格检查
T38.3℃，P次/分，R18次/分，BP/78mmHg。发育正常，营养良好，神志清晰，表达流利，自动体位。全身皮肤、黏膜及巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。眼睑无水肿，眼球活动自如。鼻腔通气良好。口唇无发绀。咽不红，扁桃体无肿大。气管居中，甲状腺无肿大，未触及结节。胸廓对称无畸形，未见皮疹及出血点，双侧呼吸动度一致，叩诊为清音，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心律规整，未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，肝、脾、肾区无叩击痛，腹水征阴性，肠鸣音正常。双下肢无水肿。病理反射阴性。
辅助检查
1.血常规WBC6.0×/L，N0.67，L0.25，RBC4.68×/L，Hbg/L，PLT×/L。
2.血生化ALT89U/L，AST56U/L。血沉35mm/h。CRP54.6mg/L。
3.尿常规UBG17μmol/L(1mg/dl)。
4.腹部B超显示肝稍大，脾肿大。胸片未见明显异常。
5.心电图检查为窦性心动过速。
初步诊断
发热原因待查①感染（细菌性？结核？）；②肿瘤？③结缔组织疾病？
分析
(一)病例特点
1.青壮年男性，起病急，以发热为主要表现，伴胸痛、体重减轻。
2.发热逐步加重，各种治疗效果欠佳。
3.血常规未见明显异常，血沉、CRP增高，余各项检查均未见异常。
4.心脏彩超、胸部CT及心脏磁共振(MRI)检查均提示心脏占位性病变，MRI确定位于心室肌内。经心脏移植术后心肌病理检查报告：原发性心脏恶性间叶瘤。
(二)诊断依据
1.临床表现发热、胸痛，既往体健。
2.心脏彩超、胸部CT及心脏MRI检查均提示心脏占位性病变，MRI确定位于心室肌内。
3.心肌病理检查报告：原发性心脏恶性间叶瘤。
(三)鉴别诊断
1.心脏黏液瘤黏液瘤的发病率较高，占心脏良性肿瘤的75％，可发生于任何年龄，多见于40～60岁女性，75％发生于左房，少数发生于右房或左右心房，心室者少见，偶有发生于四个心腔者；有家族史者多见于青年男性患者。
(1)临床表现
1)全身症状：如发热、体重减轻、乏力、肌痛、关节痛等。如继发感染，可引起高热，血培养阳性。
2)瘤体本身可造成血流动力学紊乱，如完全阻塞二尖瓣口，可造成急性肺水肿、晕厥，甚至猝死。
3)瘤组织脱落造成血管栓塞，其中50％病人可发生脑栓塞，也可引起下肢动脉或其他器官的栓塞。
(2)化验及其他辅助检查：
1)血沉加快，血红蛋白、血小板减少，球蛋白及CRP增高等。
2)胸片显示：左房大，肺部淤血，也可有肺动脉段突出。
3)超声心动图显示多为单发有蒂附着于房间隔或房室壁上，随心脏舒缩运动而有变形，具有特征性；而肉瘤的表现为可单发或多发，边界不规则，边缘毛糙，中等强度不均回声，无蒂或基底宽，活动度差，肿瘤经瓣口时形态无改变，常侵及心肌及心内结构。病变部位室壁运动减弱或消失，多伴有血流梗阻及心包积液。肉瘤的病理诊断常感困惑，多数肉瘤是混源性。肉瘤在大体标本上类似黏液瘤，但组织学上与黏液瘤无关。
2.心脏恶性淋巴瘤约占原发心脏肿瘤的1.3％左右，极为罕见。淋巴瘤可侵犯心脏的任何部位，以右心多见，特别是右心房，肿瘤多向心腔内呈结节状或球状生长，可不同程度地充塞心腔，亦可在心肌内呈浸润性生长，形成结节状或不规则状肿物，并可侵犯心包膜，引起心包积液，少数病例肿瘤可侵犯心脏邻近的大血管，如上、下腔静脉。临床表现各异，其中最常见的是顽固性心力衰竭、心前区疼痛、心律失常、心搏骤停，偶有上腔静脉综合征、心肌梗死、急性心包炎、晕厥、肿瘤性肺栓塞等表现。本病确诊需要病理证实。
3.其他如心脏脂肪瘤、横纹肌瘤、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤、心包恶性间皮瘤、转移性心脏肿瘤等都需鉴别，但要根据病史和其他临床资料综合判断。
治疗经过
入院后未予特殊治疗，给予物理降温、保肝等对症处理。完善各项相关检查。
1.腹部CT肝脏平扫加增强未见异常，脾脏增大。余检查如血常规、血清三项、结明三项（结明实验、ICT-TB试验、快速TB卡试验）、PPD实验、免疫球蛋白、肺炎支原体、衣原体抗体、肿瘤标记物、抗链“O”、风湿八项、肥达反应、外斐反应、血培养、粪便常规、骨髓穿刺加活检均未见异常。入院后第4天，患者开始出现胸痛症状，位于胸骨后及上腹部，有时表现在右侧胸部，疼痛呈持续性，无放散痛，与呼吸及饮食无关系，每于热退后胸痛消失。
2.超声心动图检查①心脏占位病变性质待定（原发性心脏肿瘤，属肉瘤类性质可能性大）；②主、肺动脉增宽；③少量心包积液；④左侧胸腔少量积液。
3.胸部CT显示①左心房占位性病变（约4.89cm×3.13cm）性质待定，心包少量积液；②两肺未见明显异常，纵隔内未见异常增大的淋巴结。
4.心脏MRI左心室底壁肿瘤性病变，良性可能性大，为左心室底壁近心底处见3.5cm×3.0cm大小的类圆形肿块（图1）。因考虑肿瘤多为低热，如伴有坏死感染，可出现高热；另外，心脏内占位病变是否有可能是赘生物。故再给抗生素治疗，静脉注射青霉素万U，1次/8小时，连续7天。治疗后患者每日发热次数减少，间隔时间逐渐延长，但仍有胸痛症状，性质同前。后考虑患者心脏恶性肿瘤伴发热可能性大，应行外科手术治疗。患者要医院手术治疗。医院联合会诊，考虑肿物位于心室肌壁中且较大，难以单纯切除，需行心脏移植手术。患者行心脏移植手术后恢复良好，生命体征平稳，无明显排异反应，无发热及胸痛症状。心脏病理检查示：原发性心脏恶性间叶瘤。术后患者未再出现发热，2周后行心肌活检未发现明显异常，术后监测血常规、血生化等实验室指标，除血糖轻度升高外无其他明确异常；胸、腹部B超正常。
图1恶性间叶瘤心脏MRI
专家点评
(一)概述
原发性心脏肿瘤较少见，心脏恶性间叶瘤更为罕见，尸检资料中原发性心脏肿瘤仅占0.％～0.％，转移性心脏肿瘤是原发性的20倍左右，但仍不常见。原发性心脏肿瘤分为良性和恶性两类，其中恶性肿瘤占25％左右，包括横纹肌肉瘤、黏液肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、骨肉瘤、心包恶性间皮瘤、恶性间叶瘤、淋巴瘤等。心脏恶性间叶瘤极为罕见，其病理特点：瘤细胞形态结构相似，细胞弥漫分布，核分裂多见，常伴有坏死，区别为良性或恶性较困难，确定肿瘤组织起源亦较为困难，需借助于特殊染色、免疫组化及电镜检查。恶性间叶瘤显微镜下可见多种肉瘤成分。
(二)临床特点
本病发病急骤，发病至就诊时间短，常有反复中等度发热、体重减轻、贫血、大关节及心前区疼痛、胸闷、气促、心悸、心律失常（尤其是心房扑动、心房颤动）、心力衰竭、晕厥等。体征依肿瘤位置和大小而定。位于左心房时，可似二尖瓣狭窄，心尖部可闻及第一心音亢进和舒张期杂音。约30％原发心脏肉瘤的患者可发生转移，好发于肺、肝、肾、心包、肾上腺及胰腺等器官。心脏超声检查可为单发或多发，大小不一，边界不规则，边缘毛糙，无包膜，中等强度不均回声，无蒂或基底宽，活动度差，肿瘤经瓣口形态无改变，常侵及心肌及心内结构，常有出血、坏死和囊性变，病变部位室壁运动减弱或消失，多伴有血流梗阻及心包积液。
本患者临床症状不典型，如果仅仅根据临床症状和体征易与心律失常、心力衰竭、心肌炎、心包炎等疾病混淆，但仔细分析病史、临床表现和影像学资料往往可以提示诊断。目前，较理想的检查方法是超声心动图，必要时结合CT扫描、MRI或放射性核素扫描。最终确诊则需病理证实。
(三)治疗
心脏肿瘤传统治疗方式为手术治疗，但由于大部分病人确诊较晚，病情迅速恶化，于症状出现后短期内死亡。恶性肿瘤除小的局限性肿瘤外，手术切除机会较少，并且手术后易复发。放射治疗和化学治疗效果不肯定，预后差。对于有条件的患者可以考虑心脏移植手术，但效果尚不肯定。
(四)讨论
本患者在院方谨慎、周密的安排下已行心脏移植手术，术后至今恢复较好。本例青壮年男性，既往无器质性心脏病史，出现发热（该患者为不规则高热）、胸痛、乏力、厌食及体重下降等不典型症状，心脏检查对除外心脏肿瘤的可能是必要的，超声心动图检查简便易行，能提供早期诊断的重要线索，CT及MRI检查对诊断的帮助很大。本病由于罕见及其部位特殊，临床症状并不典型，早期往往未引起患者及医生的重视，易误诊和漏诊。大部分病例确诊较晚，病情迅速恶化，症状出现后短期内死亡或通过尸检明确诊断，给诊断和治疗带来困难。早期鉴别、明确诊断，对患者的预后至关重要。
参考文献
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[2]杨晔..当代内科学.北京：中国中医药出版社，7.
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