患者男，34岁，阵发性心悸5年余，加重一周就诊于我院，行心电图检查如下：上期解析：恢复窦性心律心脏彩超如图示，宽QRS波群心动过速，R-R绝对不等，我们可以看到患者恢复窦性心律心电图为A型预激，那么心动过速发作时的心电图为心房颤动合并A型预激综合征。结合患者的心脏彩超及临床表现，符合扩张型心肌病诊断。扩张型心肌病心律失常的发生率高，且复杂易变。有研究显示本病心律失常的复杂性高于迄今报道的任何一种心脏疾病。有报道显示，心律失常总检出率为92.17%，两种及两种以上者占心律失常总数的61.18%。室性心律失常占心律失常的65.11%，严重室性心律失常的发生率为56.70%。随着扩张型心肌病的加重，心功能降低，心律失常发生率升高。扩张型心肌病时发生传导障碍多部位传导阻滞：包括窦房结、房室、心室内各束支不同部位不同程度的传导阻滞，少数患者尚合并窦房传导阻滞、窦性静止及病态窦房结综合征。扩张型心肌病（DCM）是目前导致儿童和青少年致残甚至死亡的主要原因之一。扩张型心肌病的主要特点是心室扩大和心肌收缩功能损害，常常伴有心律失常，猝死率高等特点，临床表现为进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚至猝死，预后极差，并且死亡率高，对患者家庭和社会造成了严重的负担，至今尚未有特异性的治疗方案。据报道，近5年内病死率高达15％～50％。发病率有逐渐上升的趋势，而治疗该病除心脏移植外，尚无针对性治疗方法，预后极差，生存率低。DCM一般起病隐匿，预后不良，及时准确的诊断和治疗很重要。DCM患者的心电图表现多样，对检查患者身体异常有重要作用，可将其与心脏超声检查有机结合起来，作为早期诊断DCM的有效手段。扩张型心肌病（DCM)任何年龄均可发病，为一种特发性心力衰竭，引起心力衰竭及心律紊乱，为心脏移植的主要指征，发病率为6/,/年，人群中的流行率为36.5/,,约35%的DCM患者与遗传有关，多数患者有基因－环境易感性特点，提示在疾病发病机制方面存在单个蛋白的遗传缺陷或严重的室性心律失常与总的心脏病病死率相关并可能是引起猝死的原因之一。既往通常认为DCM呈渐进过程，随着病情发展，心室重构，包括心室进一步扩张、室壁变薄且应力增加，残存心肌细胞减少。单位心肌细胞负荷增加，心肌纤维化，尤其是毛细血管周围纤维化，心肌供氧不足，心肌能量代谢障碍及交感神经张力增加是DCM心律失常发生的病理生理基础的研究提示心肌病与心律失常可以互为因果。快速心律失常或缓慢心律失常持续发作，均可导致心肌细胞的电重塑，细胞和细胞外基质重构一心腔扩大（心肌病）一心律失常，后者再反复重复这一过程。尽管在DCM诊断方面有所进步，比如心肌活检协助诊断，但多数患者的病因学仍不清楚，推测与感染、毒性物质及遗传有关。近期有学者认为离子通道病变在DCM发病机制中发挥重要作用，对DCM伴随心律失常有了新的认识。一些对DCM患者亲属的前瞻性研究发现约30%的病例为家族性发病，最常见者为常染色体显性遗传，少数表现为X-染色体遗传特点，常染色体隐性遗传及线粒体遗传少见。遗传性DCM的多数突变有多项非心脏和心脏表现，包括DCM、房颤及传导系统疾病。尽管编码心脏离子通道的基因突变为孤立性室性和房性心律失常的分子基础，但近期由于对DCM的心脏离子通道的基因缺陷研究，发现关于心力衰竭和心律失常之间的机制远远被低估了。年美国TimothyM等通过DCM患者先证者染色体3p确定心脏表型的突变位点，精确的位点扫描发现SCN5A-编码心脏钠通道的基因作为候选基因，突变扫描发现错义突变（DN)与年龄依赖性相关，不同程度地共同表达DCM的表型如房颤、自律性异常及传导延迟。TimothyM等认为遗传性SCN5A缺陷与DCM早发易感性及房颤有关，相似的或相同的确定的突变可能导致心力衰竭和／或心律失常。DCM患者半数以上均伴随明显心律失常，其中房颤、各种传导阻滞的总发生率高于室性心律失常发生率。由于我国医疗条件与发达国家相比尚有差距，患者发生明显心衰症状或心律失常时才就医，故对心律失常发生的时间难以考证，对心律失常与心脏结构改变之间的关系无法正确估测。综上所述DCM表现为心脏扩大同时伴随明显心律失常，可见心律失常与DCM关系密切，在患者就医过程中注意观察心律失常与心脏扩大发生的时间关系，积极深人进行离子通道在DCM发病机制中的科学研究，以期进行针对性的治疗，在DCM个体化治疗与预防方面探索新的途径。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
本文编辑：佚名
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