临床上发现心腔增大，可能为扩张型心肌病引起，也可能是限制型心肌病的表现；心肌肥厚有可能是肥厚型心肌病，也有可能为限制型心肌病。那么，三种类型的心肌病各有哪些特征呢？本文围绕典型扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病临床影像学的特点进行简要概括。
扩张型心肌病1.定义
扩张型心肌病（DCM）是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，是心肌病中最常见的类型，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
2.临床表现
临床表现为进行性充血性心力衰竭、各种心律失常及继发心腔内血栓导致栓塞事件。该病可任意年龄发病，以30-50岁多见，病因不明，可能不是单一疾病，而是一组不同病理所致的心肌病损害的结果。
3.病理生理
心腔扩大，以左心室或双心室扩大为主，心肌壁普遍变薄，心尖部稍变厚。左心室乳头肌扁平，肉柱星多层交织状，隐窝深陷，常有附壁血栓嵌入。二尖瓣相对关闭不全，冠状动脉多正常。镜下表现为弥漫性心肌细胞萎缩、代偿性心肌细胞肥大和不同程度的间质纤维化。
图1扩张型心肌病病理切片：A左心室扩张伴壁变薄（星号）；B广泛的左室心肌纤维化（箭头）；C心肌细胞肥大（黑色箭头），心肌细胞萎缩（蓝色箭头），多形性细胞核（三角箭头），明显间质纤维化（苦味酸-天狼猩红染色）
4.影像表现
心电图表现：
心电图、动态心电图是常用检查方法.可见多种心电异常（各类期前收缩、心房颤动、传导阻滞及室性心动过速等）；此外还有ST-T改变，低电压，R波递增不良，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化所致，但需与心肌梗死相鉴别。
图2DCM心电图表现为：A左束支传导阻滞；B室性心动过速
超声影像表现：
?心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有扩大，常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压。
?左室壁运动减弱：绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄、可合并右室壁运动减。
?左室收缩功能下降，左室射血分数（LVEF）＜45%，左室短轴缩短率（LVFS）＜25%，合并有右室收缩功能下降时，三尖瓣环位移距离（TAPSE）＜1.7cm、右室面积变化分数（FACS）＜35%。
?其他：左心室腔内可出现血流云雾影或者血栓。
图3心尖四腔切面：左心明显增大，二尖瓣重度反流
图4心尖四腔切面：左心扩大，左心室心尖部血栓
CT影像表现：
形态学改变：心腔扩大、心肌壁变薄，收缩期运动减弱。可显示左心室壁血栓。
图5扩张型心肌病CT表现（左图：左心室长轴切面，左心室扩大，左心室壁均匀变薄；右图：左心室短轴切面，左心室、右心室变大，以左心室明显扩大为主，左心室壁均匀变薄）
显示冠状动脉，CT增强扫描可有冠状动脉粥样硬化及狭窄性病变。还可以观察肺淤血情况。
MRI影像表现：
?形态学异常：左心室扩大，常伴有右心室及双心房扩张，肌壁正常或变薄，左室游离壁肌小梁可增粗、增多。
?室壁运动异常：左心收缩功能减低，可测量左心功能参数，包括心室重量、室壁厚度、室壁增厚率、心室容积、射血分数等定量评估扩张型心肌病的严重程度。正常左心室基底部到心尖部收缩期室壁增厚程度逐渐增加，而DCM中左心室壁无正常心肌从心底至心尖增厚的阶梯状改变。右心室常轻度扩张且收缩功能无明显减退，但舒张功能异常，峰值充盈时间延长。右心室充盈受限可能是由于左心室形态及功能改变所致。
?灌注及延迟增强：灌注多无明显异常。延迟增强表现包括：无强化、肌壁间线样强化、小灶性强化、弥漫性强化。
图6扩张型心肌病MRI表现
图7心脏短轴位，延迟增强显示（A未见强化，B肌壁间线样强化，C肌壁间多灶性高信号，D肌壁间弥漫性高信号）
肥厚型心肌病1.定义
肥厚型心肌病（HCM）是一种以心室肌的异常增厚、舒张功能受损以及心肌纤维化为主要特征的家族多基因遗传性疾病。根据有无左室流出道梗阻分为梗阻型及非梗阻型肥厚型心肌病。
2.病理生理及临床表现
主要病理改变为心肌细胞异常肥大、变形，心肌纤维排列紊乱及间质纤维化等。多数会有至少5%的心肌受累。
HCM的临床表现复杂多变，可无症状或呈非特异性症状，较为典型的症状是呼吸困难、胸痛、晕跃、起源不明的心律失常等，最为严重的表现为猝死，是年轻人猝死最常见的原因。
图8肥厚型心肌病心脏标本：可见室间隔、左心室明显增厚
图9肥厚型心肌病病理切片：A．正常心脏组织切片；B.肥厚型心肌病患者心脏组织切片显示心肌纤维排列紊乱；C高倍镜下观察心肌纤维排列紊乱；D.明显的心肌间质纤维化（蓝色）
3.影像表现
心电图表现：
HCM患者心电图变化出现较早，可先于临床症状，该检查灵敏度高，但特异度欠佳。主要改变包括：
?明显的病理Q波，尤其是下壁导联（II、III、aVF）和侧壁导联（I、aVL或V4～V6），多数Q波深而窄，时限＜0.04ms，而振幅在0.1~0.5mV，Q波出现可能与间隔肥厚及左右心室电位不平衡有关。
?R波异常，以胸前导联R波升高的左室高电压表现为主，胸前导联呈现RV4≥RV5≥RV3的规律变化。
?ST段和T波异常，ST段异常主要是胸导联ST段下斜型或水平型压低，T波异常主要是胸导联T波低平或对称性倒置，以V3、V4、V5、V6导联最明显。心尖肥厚型的胸导联出现巨大倒置T波而无动态变化，倒置的深度呈现TV4≥TV5≥TV3的特点。
?可以发生各种类型的心律失常，室性心律失常最常见，如频繁室性期前收缩，非持续性室性心动过速等；室上性心律失常以房性早搏和心房颤动最常见，房室阻滞比较少见。
?可以出现电轴异常，常常是电轴左偏，与心脏逆钟向转位有关；出现P波异常常与左房增大有关。
图10心尖肥厚型心肌病心电图表现：常窦性心律，左心室高低压，I、II、aVL、V3~V6导联有深的倒置T波（V3~V5处10mm倒置T波）。超声心动图显示心尖肥厚型心肌病
超声影像表现：
?直接征象：左室壁肥厚，室间隔与左室后壁正常厚度平均值为10mm，超过13mm为增厚，大于15mm心肌病的可能性很大。左室壁常呈非对称性肥厚，既室间隔/左室后壁心肌厚度比值1.3~1.5，如比值为1则诊断对称性肥厚。肥厚心肌回声增强、不均匀，活动僵硬。
图11非对称性肥厚型心肌病（左室短轴切面显示：室间隔与左室壁非对称性增厚；室间隔/左室后壁心肌厚度比值1.3；心肌回声不均匀）
图12对称性肥厚型心肌病（左室短轴切面显示：室间隔与左室壁呈均匀；对称性增厚）
?间接征象：①左室流出道内径减小，收缩期左室流出道前向血流速度增快，压差大于30mmHg提示存在梗阻；②收缩期二尖瓣前瓣及瓣下腱索突向室间隔（SAM运动）；③二尖瓣由于SAM运动可导致关闭不全；④左室心腔内径常变小。
CT影像表现：
?室壁增厚：累及室间隔及其相邻的左心室前、侧壁为常见，病变部位心肌肥厚达15mm,常常可达20~30mm。非对称型肥厚型心肌病通常以室间隔厚度/左心室下壁厚度比值大于1.5为诊断标准，有家族史患者，标准定为1.3。肥厚心肌的收缩功能与心肌厚度呈负相关。
?心腔变形：对称型肥厚型心肌病为心腔对称性缩小，非对称型肥厚型心肌病为“沙钟样”改变，心尖肥厚现为“铲刀样”或“黑桃尖”改变。右心室受累者，室间非对称性凸向右心室。出现右心室流出道狭窄。并可合并室壁瘤，室壁局限性膨出，呈矛盾运动。
图13肥厚型心肌病CT表现（左图：横断位，显示左心室心尖部肥厚，左室腔呈尖端指向心尖，呈“黑桃尖”改变；右图：长轴位，显示左心室中间部心肌肥厚，心腔呈“沙钟样”改变，心尖室壁瘤形成）
?CT还可以评价冠状动脉病变情况；此外，显示心肌桥也具有明显优势，后天严重的心肌肥厚可使本已存在但不明显的心肌桥程度加重，导致获得性心肌桥形成。
MRI影像表现：
?无视野限制，特别对于特殊类型HCM（心尖部、后室间隔、前侧壁）。可准确显示肥厚部位、范围及程度。肥厚部位心肌可出现缺血，灌注减低，延迟增强可显示肥厚节段班片状心肌延迟强化。延迟强化的范围与肥厚型心肌病的严重程度呈正相关。
?心肌收缩功能减低。MRI电影可观察肥厚心肌收缩期增厚率减低，舒张期顺应性减低、左心室流出道的异常高速血流信号及二尖瓣反流。
?鉴别梗阻和非梗阻性肥厚型心肌病应用电影序列（血流序列）可测定狭窄处最大流速，并推算出相应的压力阶差，当压力阶差≥20mmHg，则考虑为梗阻性肥厚型心肌病。
图14肥厚型心肌病MRI表现
限制型心肌病1.定义
限制型心肌病（RCM)是心肌间质纤维增生所致心肌僵硬度升高，导致限制性舒张功能障碍，以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量减少，最终导致心力衰竭的心肌病。依据受累心室分为3种亚型:右心室型、左心室型和双心室型。右心室受累型最常见。
2.病理生理
病理上表现为心室心内膜纤维化，尤以心尖部明显，心内膜增厚2~3mm，表面可附有血栓，心室腔狭窄，或累及腱索和乳头肌致使二尖瓣或三尖瓣关闭不全，双心室大小正常或容积缩小，双心房扩大。
3.临床表现
临床表现与受累心室相关，病变累及右心室而出现体循环淤血，如中心静脉压增高、腹水、肝大、颈静脉怒张；若病变累及左心室时出现左心功能衰竭，表现为呼吸困难、咯血及肺底细湿啰音等；病变累及双侧心室时，左右心室受累的症状并存，但以右室受累的症状为主。
4.影像表现
心电图表现：
限制型心肌病心电图表现为：P波常高、宽并有切迹；QRS波可增宽，可呈低电压；ST段和T波改变常见；可出现窦性心动过速、心房扑动、心房颤动和束支传导阻滞等心律失常。
图15限制型心肌病心电图表现：QRS波增宽，呈右束支阻滞，肢体导联呈低电压；ST-T改变。证实为淀粉样变性心肌病。
超声影像表现：
?直接征象：①心内膜增厚、回声增强，以心尖部明显，心尖部可由僵硬异常回声占据导致闭塞。心室腔收缩期及舒张期变化不明显。②双侧心房明显扩大，心室腔变形，前后左右径变小。③室壁增厚，心肌内可见密集强回声光点。
?间接征象：①彩色多普勒：舒张中晚期低速二、三尖瓣可出现反流。②频谱多普勒：二尖瓣E峰高尖，减速时间缩短DT≤ms。A峰减低，E/A大于2.0。等容舒张期≤60ms。肺静脉频谱D波增高，S波降低，AR增高0.35m/s。③组织多普勒：各时相心肌运动幅度减低，舒张期早期峰速与收缩期峰速比值VE/NS1.3，舒张早期峰速与舒张期晚峰速比值VE/NA1。
图16限制型心肌病超声心动图表现：a，四腔心切面显示双房扩大，心室大小正常；b，二尖瓣舒张期频谱多普勒显示E峰高尖，A峰减低，E/A＞2.0
CT与MRI影像表现：
心腔肌壁形态、并发房室瓣关闭不全和心脏运动功能变化：
?右心室型：右室流入道缩短、变形，心尖部闭塞或圆隆，流出道扩张。室壁普遍增厚，以心内膜增厚为主，舒张末期右室室壁厚度甚至超过左心室室壁厚度，心内膜面凹凸不平。右心房明显扩大，上、下腔静脉亦明显扩张。MRI电影示三尖瓣反流及右心室室壁运动幅度明显减低。SE序列上常可观察到心包积液和(或)胸腔积液。
?左心室型：左心室室壁增厚，以心内膜增厚为主。左心室变形，心尖圆钝，心内膜表面凹凸不平，可有钙化的极低信号影。左心房明显扩大，主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。MRI电影上，可见二尖瓣反流。
?双心室型：可有上述两型的征象，一般右心室征象更明显。
图17限制型心肌病CT表现（左图：横断位，舒张期，显示右心室心尖部心内膜增厚伴钙化，流入道缩短、变性，右室舒张受限，右心房高度增大；右图：横断位，收缩期，对比舒张期图可发现右心功能不全）
图18限制型心肌病MRI表现：四腔心显示，左、右室心尖部闭塞(箭头)，室壁普遍增厚，以心内膜增厚为主，心内膜面凹凸不平。房、室间隔凸向左心室侧，右心房明显扩大，左心房扩大，同时伴少量心包积液(*)
表扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病的比较
参考文献：
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一文总结：致心律失常性右室心肌病临床影像学特点ARVC/D是一种遗传性心肌病，以右心室心肌进行性脂肪或纤维脂肪组织替代为特征，导致右心室形态与功能异常，常伴有心脏电生理改变的心肌病。ARVC/D是导致青年人心源性猝死的主要原因之一，因此，结合心电图、心脏超声、心脏MRI等多种手段提高ARVC/D的早期识别率，对于预防心脏恶性事件非常重要。
01病理生理
心肌活检是诊断本病的“金标准”。ARVC表现为右心室腔扩大，心肌壁变薄，甚至瘤样扩张、膨出，透壁的脂肪或纤维脂肪组织替代了右心室心肌细胞，以右心室流出道、流入道和右心室顶端为好发部位，称之为“心肌发育不良三角区”。因右心功能不全，继发三尖瓣反流可致右心房扩大。
图1ARVC患者的右室横切面标本：前壁（箭头）和侧壁显示室壁变薄和重度脂肪替代；右室扩张，可见一个植入式除颤电极
图2ARVC病理切片：A，正常心脏右室前壁显示全层组织切片；B，ARVC猝死患者右心室组织切片，可见右室心肌的缺失和纤维脂肪组织的替代（Azan三色染色法：肌细胞呈红色，纤维组织呈蓝色，脂肪组织呈白色）
02临床表现
ARVC以致死性心律失常事件的发生以及双心室收缩功能受损导致心脏衰竭为临床特点。
一般ARVC分为4期：隐匿期、心律失常期、心功能不全期、终末期。
早期患者无临床症状，右室结构呈隐匿性改变。随着疾病发展，患者会出现一些临床症状，如心悸、晕厥或猝死，而猝死可为首发或唯一症状，是导致年轻人群心源性猝死的主要原因。最典型的临床表现是起源于右心室的室性心律失常。
晚期阶段右心和左心衰竭相继出现，而充血性心力衰竭则成为死亡的主要原因。
03影像学表现
1.心电图表现
①QRS波异常：右胸导联QRS波时限延长，其中最常见V1导联QRS波时限延长≥ms；完全或不完全右束支传导阻滞；右胸导联QRS破碎波（f-QRS）也是重要预测指标。
②Epsilon波：QRS波末尾和ST段起始处之间可重复出现低振幅、持续几十毫秒不规则的小棘波。常见于右胸导联，尤其是V1导联。
③S波上升支时限延长：终末部激动延迟（TAD）≥55ms。
④T波倒置：常伴有出现右胸导联T波倒置或者形态异常。
⑤心律失常：常出现单型/多源的室早或持续性右室起源的室速等室性心律失常。
图3ARVC常见的心电图表现：A，右胸导联T波倒置，V1导联终末部激动延迟（TAD）80ms；B，右胸V1导联QRS后发现特异性Epsilon波；C，左束支传导阻滞的室性心动过速
2.超声表现
①不同程度的右心室扩大伴功能减低、右室流出道内径增宽≥33mm。
②右心室壁菲薄，运动幅度减低、反常运动或者室壁瘤。
③肌小梁或调节束形态异常。
图4ARVC的超声表现：右心室肌小梁增多（A、B）、右室流出道增宽（C）
3.MRI影像表现
①右心结构及形态异常：右心室不规则扩大，流出道扩张尤为显著；右心室游离壁变薄；右心室小梁肥厚和排列紊乱，多累及“发育不良三角”。此外，右室流出道和（或）右室游离壁三尖瓣下区域可见特征性的局部皱缩，在收缩期表现更加明显，称为“手风琴征”。
②右室功能异常：局部心肌收缩力下降、心肌无收缩力、心肌反常运动（收缩期局部心肌外向运动）和室壁瘤（局部心肌永存性凸出，收缩期矛盾运动）。
③组织学特性改变：CMR能够区分不同信号强度的右室心肌和心外膜脂肪。ARVC/D时经常右心室壁心内膜下、心肌内异常强化，右心室壁强化区域主要位于右心室游离壁和右心室流出道肌壁。右心室心肌脂肪及纤维组织浸润，左心室结构正常，但也可受累。左心室异常强化则主要位于左心室室间隔和侧壁。
图5ARVC的MRI表现：右心室流出道平面（a、b），亮血序列，舒张末期和收缩期末均显示右室游离壁变薄和动脉瘤扩张；心脏短轴位（c、d），亮血序列，舒张末期和收缩末期显示右室扩大、室壁变薄，心肌收缩力下降
图6ARVC患者的“手风琴征”：三尖瓣下区域可见到收缩期异常局部皱缩
图7ARVC累及左室壁：心脏长轴位，亮血序列，右室扩大、室壁变薄显示左心室侧壁脂肪浸润伴心肌壁变薄（箭头）
附表年ARVC/D诊断标准
参考文献：
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