《新生儿心动过缓评估与管理》
作者：赵武
（蚌医院儿科）
概述心率是新生儿疾病临床评估不可分割的一个部分。评估新生儿心动过缓时，识别心脏节律、病因，并给予适宜的治疗是必要的。
01
心动过缓定义心动过缓定义为心率低于同年龄正常值下限。
新生儿心动过缓新生儿心动过缓定义：持续性心率bpm。
类型：最常表现为窦性心动过缓、交界性心动过缓、或者房室传导阻滞。
新生儿心动过缓病因非心脏病因：最常见。
迷走神经张力增高，通常是一过性的。
对低氧血症和酸中毒的非特异性反应，心动过缓更倾向于持续性。
心脏病因：多方面。
先天性房室传导阻滞：最常见，发生率约1：活产婴儿。
其他少见的心脏病因：左心房异构，LQTS2:1阻滞；病态窦房结综合症，阻滞性房性早搏二联律（预测有较高的风险进展至持续性心动过速）
窦性心动过缓/交界性心动过缓
呼吸：低氧血症、早产儿呼吸暂停相关心动过缓。
心脏：遗传性窦房结功能障碍，先天性心脏病，房间隔缺损，先天性心脏病手术。
神经心脏性：迷走神经张力增加，Bezold-Jarischreflex(贝一雅氏反射）、咳嗽、屏气发作、睡眠、食管或鼻咽刺激、腹膜刺激或直肠刺激。
神经源性：颅内压升高，Chiari畸形。
内分泌：甲减。
中毒性：芬太尼，beta-阻滞剂，alpha-2激动剂，苯肾上腺素，氯化腾喜龙，毒扁豆碱，新斯的明，甲氧胺。
其他：低体温，电解质紊乱（低钾血症，高钾血症，低钙血症，高钙血症，低镁血症，低血糖症）。
完全性房室传导阻滞
心脏：遗传性房室传导阻滞，长QT综合征，L型大动脉转位，先天性心脏病手术，冠状动脉疾病
免疫：母体结缔组织病：红斑狼疮，干燥综合征
感染：急性或慢性感染（心肌炎，心内膜炎，Lymedisease，Chagasdisease，白喉，风疹，麻疹，旋毛虫病，落基山斑疹热，人免疫缺陷病毒），急性风湿性疾病
代谢：卡恩斯-塞尔综合征，肉碱缺乏病，糖原贮积症。
其他：肌营养不良，嗜酸细胞性心肌病，特发性。
02
遗传学机制心脏传导系统的发生是一个复杂的过程。多个转录因子，包括同源结构域蛋白（homeodomainproteins）和T盒域蛋白（T-boxproteins），对于心脏传导系统的形态学发生是至关重要的，关键的调节基因（激活或抑制）包括：GATA4,NKX2-5,TBX3,andTBX5。
TBX5基因突变可导致Holt-Oram综合征，最常见的心-手综合征，常染色体显性遗传，活产婴儿中的发生率为1/000，临床表型：上肢轴前桡侧畸形（拇指不发育或发育不全、拇指三指节畸形、桡骨发育不良），房间隔缺损、或室间隔缺损，一度房室阻滞，或窦性心动过缓。
SCN5A编码电压门控钠通道alpha亚单位，它的突变与多种表型的心脏传导异常有关，包括LQTS3型，Brugada综合征。SCN5A突变可导致心脏钠离子通道病，表现为混合型心律失常（重叠综合征）。年龄影响心脏传导异常的类型，与成人比较，儿童Brugada综合征更常表现为心动过缓。LQTS3型婴儿SCN5A功能增加（gain-of-function）型突变除了表现为尖端扭转型室性心动过速之外，还可能表现为2:1房室传导阻滞。SCN5A突变，不论是功能丧失（loss-of-function）还是gain-of-function，都可导致心动过缓。
与心动过缓有关的其他一些离子通道编码基因：TRPM4基因，导致家族性房室传导阻滞和右束支传导阻滞；与细胞内钙释放有关的基因，如RyR2和CASQ2，常常与儿茶酚胺多形性室速有关，但是也有报道可引起窦性心动过缓，尽管机制不明。
先天性房室传导阻滞先天性房室传导阻滞伴结构性心脏病：
最常伴随先天性心脏传导阻滞的先天性心脏病包括内脏异位综合征（左心房异构），先天性纠正型完全性大动脉转位，房室管缺损。
结构性心脏病伴发的先天性房室传导阻滞胎儿死亡率高达75%。
大规模临床研究评估了胎儿和新生儿先天性房室传导阻滞的发生率，引起胎儿心脏传导阻滞的病因中，50%为结构性心脏病，50%为免疫介导机制。然而出生后，伴发结构性心脏病的先天性房室传导阻滞的发生率下降至30%，剩余病例为免疫介导机制所致，这反映了前者有更高的宫内死亡率。如果一个胎儿同时有先天性房室传导阻滞、复杂型先天性心脏病和胎儿水肿，其结局是悲惨的，有极高的胎儿死亡率。
免疫介导的先天性房室传导阻滞：
母体抗-Ro（SSA）或抗La（SSB）抗体，大多数胎儿有孤立性先天性房室传导阻滞（isolatedcongenitalAVblock），推测其机制是由于免疫复合物沉积对胎儿心脏传导系统造成特异性损害。受累胎儿尸检显示房室结结构有典型的进行性纤维化，主要累及His-purkinje系统。母体自身抗体向胎儿的转运的最高风险发生在妊娠16-26周，通常也就是在这个时间点，受累胎儿表现出心脏传导系统疾病。
03
疑诊心动过缓新生儿的评估病史：对心动过缓病史的评估集中在两个主要目标：
第一，确定有无症状，并确定症状-心脏节律的相关性；
第二，识别心动过缓的病因。
心动过缓最常见的是迷走神经张力增强时的偶然发现。ECG，Holter心电图和床边监测常常捕捉到这一正常和良性的生理现象，通常是一过性的，为窦性心动过缓所致，有时可伴随有房室结传导减慢。
症状：心动过缓可伴随有喂养困难症状（婴儿）。
家族史：
l家庭成员中早期起搏器植入，提示家族性遗传性心律失常。
l家族中有年轻人猝死的病史，尤其是健康个体，提示LQTS。
l特发性房室传导阻滞，应当进行家族筛查。
l自身免疫性疾病也常常是家族性的。任何年轻患者完全性房室传导阻滞必须追踪母体有无母体红斑狼疮病史或干燥性综合征病史。
l甲减常见于21-三体综合征。
心电图心电图：对于诊断和理解心动过缓非常重要。
l心率慢，PR间期和QRS波形态正常者，提示是窦房结病因，或者存在阻滞或者窦房结功能障碍。
lPR间期逐渐延长伴P波未下传见于文氏型房室传导阻滞。
lP波和QRS波群完全分离见于完全性房室传导阻滞，非常规则的心室节律不受P波影响必须考虑房室传导阻滞。
lQRS心率多变提示不同程度的房室传导阻滞。
l心脏复极化显著延长，心室复极化之前可能发生窦性P波，见于LQTS。
l胎儿时期心动过缓另外一个常见原因，且常常出现在新生儿期，是心房异位。房性早搏二联律，心室率是心房率的一半。房性二联律可表现为心动过缓。
HolterECGHolter监测有助于确定心脏节律和症状的相关性。
房室传导阻滞起搏器植入的指征是基于平均心率，这靠24小时心电监测决定。
Holter监测可提供完全性房室传导阻滞时交界性逸搏节律心室率的范围，心室率范围越大，先天性完全性房室传导阻滞的预后越好。
超声心动图超声心动图可排除先天性心脏病，因为先天性心脏病常与心动过缓有关。
窦性心动过缓是心脏术后一个相对常见的远期并发症，尤其是涉及心房或腔静脉的手术。其他的先心病也应北京哪家医院看白癜风最好北京有没有准分子治疗白癜风的
本文编辑：佚名
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