来源放射沙龙
患者一般信息及病史
患者女性，55岁。因体检发现右肾上腺占位9天入院。患者于9天前体检行腹部超声发现右肾上腺占位（大小6.6×6.6cm,高回声，内部回声尚均匀，CDFI：包块内部未见彩色血流），次日复查腹部CT示：右侧肾上腺区可见一肿块，大小约6.0cm×5.2cm，边界清楚，CT值-10Hu至-91Hu不等，内可见絮状稍高密度灶，左侧肾上腺形态正常。病程中，无满月脸、多血质貌、多毛、皮肤瘀斑、紫纹、皮肤变薄，无高血压、低血钾、多尿、夜尿增多，无头痛、阵发性血压升高、大汗、心悸等表现。既往体健、个人史、婚育史、家族史无特殊。
检查结果
查体
血压/90mmHg，神志清，精神良好，甲状腺I度，质软，未触及结节。心率62次/分，律齐，未闻及杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。腹软，无压痛、反跳痛。双下肢无水肿。
实验室检查
1、生化：血钾4.41mmol/l，血钠、氯正常。24小时尿醛固酮10.1nmol/24h（2.77-22.2）；尿游离皮质醇.3nmol/L（98-.3）；尿儿茶酚胺：NE25.62ug/24h（22.09-75.36）、E27.75ug/24h（1.52-34.53）、DA.99ug/24h。（93.18-.31）
2、卧立位试验：
立位ARR比值为4.19
3、速尿激发试验：
立位ARR比值2.10
4、开博通试验：
5、午夜1mg地塞米松抑制试验：
6、75gOGTT试验：
7、肾上腺CT平扫+增强：右侧肾上腺类圆形肿块，截面大小约6.3×5.1cm，边界清楚，边缘光滑，内密度不均匀，CT值约-32HU（-72-6HU），动脉期CT值约-21HU（-63-24HU），门脉期CT值-17HU（-70-25HU）。左侧肾上腺形态规则。
诊断与治疗
诊断思路
患者为体检发现的肾上腺占位，为肾上腺意外瘤。肾上腺意外瘤在临床上需要进行功能上的评估。本病例的特点在于肿瘤在CT上表现为右侧肾上腺类圆形不均匀低密度（平均-32HU）、边界清楚肿块;增强扫描肿瘤显著增强。符合肾上腺髓脂瘤的典型表现。
诊断
1.右肾上腺髓脂瘤；2.糖耐量减低。
治疗
手术方式：后腹腔镜下右肾上腺肿物切除术。
病理描述
肿物大小6.5x6x3cm，肿物切面呈暗红间杂淡黄色，可见出血，细腻易碎，质软。病例诊断（右侧）肾上腺髓脂瘤。
讨论
1.肾上腺髓脂瘤的诊断？
肾上腺髓质脂肪瘤属于肾上腺无功能瘤的范畴。CT为确诊的主要检查方法，典型表现为边界清晰与附近组织分界清楚的低密度肿块影，其间分布散在点状、斑片状、条索状高密度影，脂肪组织CT值在-30HU以下，增强扫描肿瘤无增强效应。通常脂肪成分越多，CT值越低；而类骨髓成分占优势、瘤内出血或钙化，则CT值增加，可达到肾上腺皮质或髓质肿瘤响应的CT值程度，此时确诊困难。
2.肾上腺髓脂瘤是否需要进行内分泌功能评估？
影像诊断对于判断肾上腺髓脂瘤有很大的意义，且肾上腺髓脂瘤本身是无功能性的，但由于肾上腺髓脂瘤病灶可存在于肾上腺腺瘤或肾上腺增生之内或与之共存，故可能合并库欣综合征、原醛或假两性畸形等，因此内分泌功能评估是必要的。本病例评估后符合肾上腺无功能瘤。
3.肾上腺髓脂瘤的病理？
肾上腺髓质瘤主要由成熟脂肪细胞和类似骨髓造血组织按不同比例所构成。据脂肪组织与骨髓组织构成比例的不同，肉眼观可呈淡黄色/桔黄色（脂肪细胞为主）或红色/红褐色(以骨髓成分为主)。本病例肿物切面呈暗红间杂淡黄色。
4.肾上腺髓脂瘤是否需要手术治疗？
尽管肾上腺髓脂瘤是无功能的，或在进行内分泌功能评估后确定是无功能的，但对于较大的肾上腺髓脂瘤，由于存在自发性或外伤性出血的风险，我们仍建议与肾上腺无功能瘤的手术指征保持一致，4cm以上时应考虑切除。对于10cm以上的肿瘤应尽早切除。本病例手术记录（未提供）及病例报告均提示肿瘤组织质软、细腻易碎。
本病例由中国人民解放军医院提供
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本文编辑：佚名
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