致心律失常性右室心肌病(AＲVC)又称致心律失常性右室发育不良(AＲVD)，目前认为是常染色体显性遗传的原发性心肌病，其病理学特征为右室心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织代替，造成右心室壁变薄，心室腔扩大的表现［1］。据国外报道，AＲVC/AＲVD占年轻患者猝死原因的20%［2］，是运动员和35岁以下年轻人心脏猝死的主要病因之一。我们近日遇到1例致心律失常性右室心肌病患者，心电图表现为双源性宽QＲS心动过速、交替性文氏周期、室内阻滞等复杂心律失常。现结合临床分析讨论如下。
1临床心电图分析
患者男性，57岁，因心动过速持续2h来院。五年前已明确诊断“致心律失常性右室心肌病”。入院心电图(图1):示节律匀齐的宽QＲS心动过速，QＲS时限0.14s，呈类LBBB型，伴电轴左偏，频率次/分;在长描Ⅱ导联中可见规律出现的负向P波，频率次/分;P与QＲS无关。心电图诊断室性心动过速伴房性心动过速。给予胺碘酮室率控制后心电图(图2):在Ⅱ导联负向P波规律出现，频率次/分，示房性心动过速;QＲS时间0.12s，V1，2呈rsＲ(与图1不同)，ＲＲ间期不规则(无自身节律);P与QＲS有特殊传导关系(见长描Ⅱ导联):多呈2∶1传导，下传的PＲ间期逐渐延长至连续出现两个P波不能下传结束交替下传的文氏周期，详见梯形图。心脏超声:示右房室明显增大，三尖瓣大量返流。转复窦性心律心电图(图3):P波2种形态，PII(+)为窦性P波，时间0.12s，呈双峰，PV1初始正向部分增大并伴挫折，IPIV1达0.08mms，提示双房肥大;PII(－)位于QＲS后，为交界区逆行P波。QＲS时间0.12s，呈右束支阻滞型(同图2)，但与典型右束支阻滞不符:ＲV3＞ＲV1，ＲV4降支有宽钝的挫折，V5～6无宽钝的S，示右室壁内阻滞(伪右束支阻滞)。在V1～V6QＲS终末和ST段初始部可见2个小波(在V2，3导联因重在钝挫的Ｒ顶(↓示)，形成振幅达4mm的假象)，为Epsilon波。在Ⅱ导联中Ｒ3，Ｒ5提前出现，与窦性下传QＲS基本相同，示交界区早搏，联律间期不等亦可能为交界区并行心律。
2讨论
2.1室速与房速并存的双源性宽QＲS心动过速
双源性宽QＲS心动过速是指在一次心电图中同时记录到两种不同起源的宽QＲS心动过速。常见于心室两种不同起源的室速，如双向性室速;室速与房速并存的双源性宽QＲS心动过速较为少见，因还需要同时伴有室内阻滞或旁路前传，房速才有宽QＲS。
本例图1示呈类LBBB伴电轴左偏的的室性心动过速伴房性心动过速，结合图2室速终止后仍为房速下传的仍为宽QＲS(类ＲBBB)，所以图1可以诊断为室速与房速并存的双源性宽QＲS心动过速。
图1这种室速与房速并存的双源性宽QＲS心动过速是致心律失常性右室心肌病已有心房受累的特殊心电图表现。在中重度三尖瓣返流和明显右室增大的患者中有房性心律失常较为常见［3］。本例患者超声示右房、室明显增大，大量三尖瓣返流和心电图示P波改变均支持室速与房速并存的双源性宽QＲS心动过速是已有心房受累的表现。
2.2房室交替下传的文氏现象
本例患者在房速(图2)中出现交替下传的文氏周期和恢复窦性心律后仍有交界区早搏(或并行心律)，示房室交界区已受到累及。交替下传的文氏周期是指在2∶1房室传导阻滞时下传心搏的P－Ｒ间期逐次延长，最后以2～3个P波连续下传受阻而结束一个文氏周期的一种心电图表现。由于传导系统近侧和远侧阻滞类型的不同，可引起不同的心电图改变，其机制可能为在房室交界区存在二个阻滞程度不同的阻滞区，如近端为2∶1传导，远端为文氏阻滞，则以连续3个P波受阻结束文氏周期(A型，见图4A);如近端呈文氏阻滞，远端呈2∶1传导，则以2个P波连续受阻而结束文氏周期(B型，见图4B)［4］。本例P波交替下传，下传PＲ间期逐渐延长至连续2个P波受阻结束文氏周期，故为B型交替下传的文氏周期。
2.3右室壁内阻滞与右束支阻滞
右室壁内阻滞是AＲVC右室病变区局部传导延迟的心电图表现。其特点:
(1)QＲS时间增宽＞ms;
(2)V1～V3导联S波终末时间增宽(挫折)＞55ms→出现挫折的Ｒ波，常ＲV3＞ＲV1;
(3)SV5，6无宽钝。
右束支阻滞是累及右束支，引起右室延迟缓慢除极，产生延迟出现指向右前终末运行缓慢向量的表现。典型心电图:
(1)QＲS时间增宽≥ms(ICＲBBB≥ms);
(2)V1呈rsＲ型，ＲV1宽钝，SV5，6宽钝;
(3)伴有继发ST－T改变。AＲVC可累及右束支引起ＲBBB，因常伴病变区局部传导延迟表现不典型，为非单纯性ＲBBB。
本例QＲS时间ms，虽V1呈rSＲ型，但ＲV2、V3＞ＲV1(明显钝挫);且SV5，6无宽钝，不能诊断ＲBBB，应诊断右室壁内阻滞。如ＲBBB在疾病晚期出现，常提示预后不良。
作者：王享琳，刘仁光，高航
锦州医院心血管病研究所
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