大家都知道“葛优瘫”,其实内分泌科也有严重时可四肢瘫痪的疾病,究竟是什么病?

作者医院周斌

来源丨医学界内分泌频道

大家都知道,葛优“葛大爷”在《我爱我家》里“瘫躺”的剧照已经被做成了各种表情包。

今天我们来关心一下,在内分泌科,经常会收治的一些突发双下肢无力、严重时四肢瘫痪的患者。

他们大多是年轻小伙子,无高血压,告诉你这并非首次发作,医院治疗一晚上之后,患者第二天就能下床。这到底是什么病呢?

嘿嘿,这种专坑“小鲜肉”致其“瘫痪”的疾病,常常令人猝不及防,它的名字叫做甲亢性周期性麻痹。

何谓甲亢性周期性麻痹?

甲亢性周期性麻痹(TPP)多见于弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病),其发病机制尚不明了。

临床上以反复发作的肢体无力和瘫痪为特征,发作时常伴低钾血症,是甲亢患者常见的神经肌肉合并症,占甲亢患者的3%~6.8%,有时甚至是甲亢患者的首发症状和就诊原因,容易发生误诊。

国内外研究表明,TPP的发生可能是甲状腺毒症、基因及环境共同作用的结果。高水平的甲状腺激素(主导作用)、高胰岛素血症、高睾酮血症、肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)激活、交感神经系统过度活动等因素,均能增加细胞膜上Na+-K+-ATP酶的活性,促使细胞外液中K+向细胞内转移,从而加剧低血钾,引起肌肉收缩的异常,导致肌肉麻痹。

甲亢性周期性麻痹有哪些临床特点?

1、本病多见于亚洲地区青壮年男性,男女之比约为(20~70):1。

2、发病诱因有精神紧张、过度劳累、寒冷、饮酒、饱餐、高糖饮食、注射胰岛素等,但有时可无明显诱因。

3、多发生于夜间和清晨,主要表现为突然发作的无力,呈迟缓性瘫痪,双侧对称,以下肢受累为主,近端重,远端轻,严重者可引起呼吸肌麻痹,危及生命。

4、每次发作持续数小时至数天,发作时肌张力降低,腱反射减弱或消失,血钾降低,心电图呈低钾性改变。

5、周期性麻痹“很调皮”,可与甲亢同时出现,也可先于甲亢出现,甲状腺肿大可不明显。

6、本病的发病与甲亢的病情轻重无关,但与甲亢控制与否有关。甲亢未控制前常反复发作,甲亢控制后周期性麻痹亦随之消失;甲亢复发,麻痹亦可再次发作。

甲亢性周期性麻痹如何诊断?

诊断关键:周期性麻痹患者是否同时合并有甲亢。

1、有典型周期性麻痹发作的临床表现,发作时多伴有血钾降低。

2、甲亢诊断成立:有甲亢临床表现,甲状腺功能检查符合甲亢改变。

3、补钾治疗迅速有效。

4、甲亢控制后周期性麻痹不再发作。

5、排除其他疾病引起的低钾血症(如原发性醛固酮增多症、家族性周期性麻痹、肾小管性酸中毒、应用排钾利尿剂等)。

甲亢性周期性麻痹如何治疗?

治疗原则:“对症治疗——纠正低钾”和“对因治疗——控制甲亢”。

1,发作期间根据血钾浓度,口服或静脉补钾,必要时注意补镁。

2,规律应用抗甲状腺药物积极控制甲亢,病情较重者可考虑手术或放射性碘治疗。

3,注意加用非选择性β受体阻滞剂,如普萘洛尔,除了用于治疗甲亢,尚有利于肌肉功能恢复,预防低钾血症再次发生。

4,应避免各种诱因,如剧烈活动、饱餐、酗酒、精神刺激、受寒及使用排钾利尿剂、激素等。

“京城四瘫”都是懒出来,下面的真实病例可不是:

患者,男,26岁,7月前夜间如厕后突发双下肢无力,无法站立,至急诊查血钾2.66mmol/L,收入院给予静脉及口服补钾治疗后上述症状迅速缓解,次日清晨即可下床行走,甲状腺功能提示“甲亢”,但患者拒绝进一步诊治,出院后反复多次发生上述情况。近4月患者出现心悸、手抖、怕热、多汗,体重下降5kg左右,食欲旺盛,再次住院诊治。

查体:体温36.5℃,血压/80mmHg,神清,无突眼,颈软,甲状腺无肿大,心率次/分,律齐,肺腹无殊,双下肢不肿。四肢肌力、肌张力正常,病理征阴性。

辅检:甲状腺功能全套:FT.72pmol/L,FT.87pmol/L,TSH0.mIU/L,TT35.82nmol/L,TT.4nmol/L,Tg84.86ng/ml,TgAb17.39IU/ml,TPOAb70.55IU/ml,TRAb5.85IU/L。血常规、血沉、肝肾功能、血糖、电解质、血脂均正常。甲状腺彩超:双侧甲状腺弥漫性病变。心电图:窦性心动过速。腹部彩超、全胸片未见异常。

诊断:甲亢性周期性麻痹,Graves病。

治疗:低碘饮食,甲巯咪唑片30mgqd抗甲状腺药物治疗,普萘洛尔10mgtid控制心率;注意避免诱因,如高糖饮食、过量运动、情绪紧张、感染、外伤和药物如排钾利尿剂和激素等。

随访:定期复查血常规、肝功能均正常,甲状腺功能逐渐恢复正常,患者未再发作周期性麻痹。

总结:

所以,如果遇到青年男性突发不明原因的双侧对称性肢体乏力或瘫痪,可别以为他们也是“京城瘫”,若伴低钾血症,应询问其有无怕热、多汗、心悸等高代谢症候群,常规查甲状腺功能全套,会有“惊喜”发现哦!尤其是对那些补钾后症状缓解而短期内病情反复的患者,更应筛查本病,做到早诊断、早治疗,避免漏诊、误诊。

另外,本病治疗的关键在于控制甲亢,给予抗甲状腺治疗后必须跟踪随访,如甲亢未控制或停药后甲亢复发,都有可能再次发作。

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长按







































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本文编辑:佚名
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