年12月《中华解剖与临床杂志》报道了由成医院心内科伍洲医生撰写的一例冠状静脉窦畸形引流的病例。冠状静脉窦畸形常合并于各种复杂先天性心脏病，但此例患者仅表现为单纯的冠状静脉窦开口闭锁伴畸形引流，临床漏诊率极高，现全文分享如下。
患者女，70岁；因“反复心悸10年加重3天”于年1月20日入住成医院心内科。入院前10年前患者无明显诱因突然出现心悸、伴头昏，持续约2~3min后自行缓解，无胸痛及放射痛，无出汗、恶心、头痛、黑蒙、晕厥，未治疗。此后上述症状反复出现，突发突止，持续时间长短不一，最长可达5~6h，憋气及刺激咽喉部能缓解。近5年来症状发作较前频繁，医院行心电图检查诊断为“阵发性室上性心动过速”。入院3天前患者心悸频发，约3-5个小时发作一次，每次持续时间约30~45min之间，同时伴有头晕，无黑曚、晕厥等不适。患者为行射频消融术而入院治疗。入院心电图示：窦性心律（HR均90次/分），A型预激综合征（间隔旁路可能性大）。患者入院后排除手术禁忌证后，在局麻下行腔内电生理检查术，术中试图植入冠状静脉窦电极失败，反复尝试后仍未能发现患者冠状静脉窦开口。术中复查心脏超声示冠状静脉窦增宽，于右心室流入道切面未能显示其开口，胸骨上窝切面显示永存左上腔，多普勒超声提示其内血流为自下而上走行。继续追踪见全部肺静脉均汇入左心房，故考虑冠状静脉窦畸形引流（冠状静脉窦至垂直静脉至锁骨下静脉至右上腔静脉）。为证实超声所见，遂穿刺股动脉行冠状动脉造影，其延迟显像示冠状静脉窦迂曲走行，经垂直静脉引流入左锁骨下静脉，进而汇入处接近右侧上腔静脉（图1A）。放弃植入冠状静脉窦电极，直接将标测消融电极送入心腔内，分别与三尖瓣、二尖瓣环进行逐点进行标测，最终于左后间隔处行旁路消融成功。术后行多排CT证实术中诊断（图1B）。
图1冠状静脉窦汇入左锁骨下静脉影像特点：A为术中冠状动脉延迟显像，显示冠状静脉窦（箭）通过垂直静脉（箭头）向上与锁骨下静脉相连；B为术后多排螺旋CT检查图像，显示垂直静脉（箭）引流冠状静脉窦至左锁骨下静脉
讨论
永存左上腔静脉系由胎儿时期的左前主静脉与左Cuivr管不闭合而形成，多引流入冠状静脉窦。若其血流并非引流至心脏而是将其它静脉（肺静脉、冠状静脉等）的血流引流至锁骨下静脉，则应称为垂直静脉。正常冠状静脉窦口应位于下腔静脉口与右房室口之间，而该例患者冠状静脉窦血流系通过垂直静脉汇入右侧上腔静脉继而进入右心系统。其病理改变对血流动力学本身没有影响，且患者不合并有任何临床症状，因此容易造成临床漏诊。但由于冠状静脉窦是心脏电生理检查中最重要的解剖结构之一，冠状静脉窦的畸形引流，可导致电极难以到位，继而可能导致电生理检查难以进行。但由于该例患者系预激综合征（间隔旁路），故而手术得以顺利结束。如若患者为房室结折返性心动过速、房性心动过速、心房扑动等则可能给术中进行诊断和鉴别诊断带来很大困难。
射频消融术前完善相关影像学检查有助于排除心血管结构性异常，超声心动图在结构性心脏病诊断中具有较大优势，但需要检查者具备较高的专业素质，否则有可能导致此类罕见畸形的漏诊。一般而言，若患者胸骨上窝切面中显示永存左上腔静脉血流方向为自上而下，则多数为汇入冠状静脉窦，此时多合并有冠状静脉窦增宽。但若其中的血流方向为自下而上，则首先需要排除有无肺静脉畸形引流，进一步明确诊断可依赖于多排CT检查。冠状静脉窦畸形引流患者在行射频消融术或心脏再同步化治疗术中，若冠状静脉窦电极难以到位时，需考虑到患者存在冠状静脉窦畸形引流的可能，此时可在导管室行心脏彩超或冠状动脉造影延迟显像以明确诊断并制定下一步手术方案。
参考文献
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2.孔令秋,唐红.冠状静脉窦解剖及功能的临床再认识[J].四川解剖学杂志,,19(3):34-36.
3.LimPC,BaskaranL,HoKL,tal.Coronarysinusostialatrsiaandprsistntlft-siddsupriorvnacava:clinicalsignificancandstratgisforcardiacrsynchronization.IntJAngiol,,22(3):-.
较瘦者，非教授，亦非叫兽
请给年轻医生一个机会
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本文编辑：佚名
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