定义
HRS共识从三大方面对POTS进行了定义,它们分别是:①站立时常出现头晕、心悸、震颤、全身乏力、视野模糊、运动耐量差等症状;②从卧位站起时,心率加快≥30次/分(12~19岁人群:心率加快≥40次/分)并持续至少30分钟;③排除直立性低血压(站立时收缩压下降20mmHg)。临床表现
POTS发病率约为0.2%,患者心率常可达到次/分,晨起比夜间心率增加更多。需要强调的是,POTS是一种全身性疾病,体位性心动过速只是其表现之一。虽然许多POTS患者只是偶尔会晕倒,但却经常出现先兆晕厥。大多数POTS患者在15~25岁时发病,女性占75%以上。另外,POTS的症状常常可在脱水、炎热、饮酒及运动时加重。目前,有关POTS长期预后的报道较少,也没有死亡率方面的报道。总体来说,POTS是一种良性慢性疾病,不同患者之间的病程可存在很大差异。病理生理机制
POTS的发生与自主神经功能衰竭、低血容量、肾上腺素过度刺激、去适应、焦虑和警觉过度有关。评估
指南推荐,应对POTS患者行全面病史询问及体格检查,评估直立状态下的生命体征,并进行12导联心电图检查;可选择性进行全血细胞检查及甲状腺功能测定。目前,24小时动态心电图对POTS的评估价值尚不明确,可选择性检查。评估POTS时可应用的其他选择性检查还包括自主神经功能检测、经胸超声心动图、倾斜试验及运动负荷试验。另外,还可采用体温调节汗液测试检查自主神经病变;检测和评估立卧位血浆肾上腺素和去甲肾上腺素;行24小时尿检测评价钠摄入情况;行精神心理评价。不过,这些检查不应作为常规检查。治疗
POTS的有效治疗方法相对较少,更多强调综合治疗尤其是运动干预。指南推荐:POTS患者应进行有计划、渐进性的定期运动;综合治疗可能是POTS患者最有效的治疗策略;对短期临床失代偿患者可紧急静脉输注2L之内的生理盐水;可考虑每日补液2~3L及10~12g氯化钠,可应用氟氢可的松或吡啶斯的明、米多君或低剂量普萘洛尔。另外,对以肾上腺功能亢进表现为主的患者可采用可乐定或甲基多巴胺治疗。此外,需要强调的是:①阻断去甲肾上腺素再摄取转运蛋白的药物可减重POTS患者的症状,故不应使用;②对POTS患者常规输注生理盐水缺乏循证医学证据,故不予推荐。长期或反复静脉输注会对患者造成潜在危害。③目前,因具有潜在危害,故尚不常规推荐应用窦房结射频消融改良术、chiariI型畸形外科手术、颈静脉球囊扩张及支架置入治疗来治疗POTS。
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