上世纪70年代，儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）作为一种致命性的遗传性心律失常，逐渐为人所知。这类疾病以运动或激动后，出现晕厥、猝死为主要临床表现。
β受体阻滞剂是CPVT治疗基石，但部分无应答患者需要置入埋藏式心脏复律除颤器（ICD）。然而，因存在不适当电击等问题，ICD仍无法完全满足治疗所需。因而，更多有效的CPVT治疗方式，备受期待。
年，Wilde等首次探讨了左心交感神经切除术（LCSD）对CPVT的治疗价值，这篇个案报道发表于《新英格兰医学杂志》（NEJM）。研究者对3例CPVT患者长期随访后，认为LCSD或可成为CPVT的治疗方法之一。
时隔5年，《循环》（Circulation）杂志发文，在此方面加以深究，由国际多家医疗中心联手，对63例CPVT患者随访37个月，为LCSD对CPVT的有效治疗价值再添新证。
专家点评
首都医科医院刘念教授
Schwartz等在《循环》杂志报道了LCSD对CPVT患者长期预后的影响，证实了LCSD治疗CPVT的长期有效性和安全性。
这项研究从国际多个中心纳入63例行LCSD治疗CPVT患者，其中38例患者尽管在术前接受了药物优化治疗，但仍有心脏事件发生，对此38例患者行LCSD后，心脏事件减少了92%；ICD放电减少了93%。
目前，在遗传性心律失常共识中，LCSD是治疗CPVT的Ⅱb类适应证措施，本研究有助于LCSD在治疗CPVT中地位的提升。
β受体阻滞剂是治疗CPVT的一线药物，30%的服药者仍有心脏事件发生，此部分患者最终需置入ICD以预防猝死。
然而，ICD治疗CPVT存在诸多问题，除了青少年置入ICD的常见并发症之外；CPVT患者接受ICD适当或者不适当的电击，可造成情绪紧张，儿茶酚胺释放增多，心律失常发生增加，继而触发ICD放电，如此恶性循环，最后导致患者死于电风暴。因此，无论有无ICD置入，如何控制或减少室速发作，是治疗CPVT的首要问题，本研究为CPVT患者的优化治疗提供了更多选择。
近年来，氟卡尼已成为β受体阻滞剂治疗无效患者的首选合并用药，是CPVT的Ⅱa类适应证用药。国际多中心前瞻性氟卡尼治疗CPVT研究尚未结束，两个回顾性研究均证实了氟卡尼的有效性和安全性。
Schwartz等在其分析中认为，LCSD似乎较氟卡尼更有效，但其样本量较少，结论值得商榷；此外，LCSD是有创性手术，手术、麻醉过程均存在一定风险和并发症，在抉择LCSD治疗CPVT上需多加考虑。本研究还证实了星状神经节或交感神经节切除不完全将无保护作用，这可能是既往LCSD对遗传性心律失常患者治疗无效的重要因素。
延伸阅读
40年前，CPVT首次被发现CPVT是一种较为少见的严重原发性心脏电紊乱，多发生于无器质性心脏病、QT间期正常的儿童或青少年，以运动或情绪激动诱发双向性室速或多形性室性心动过速，可自行恢复抑或恶化为室颤导致晕厥和猝死为特征。年，英国学者发现，一位6岁的小女孩，无任何心脏结构性异常，但在体力活动和情绪激动后出现双向室速。这是世界上有关CPVT的首例报道。
3年之后，美国杜克医学中心对CPVT作出了详细阐述；并于年对此类疾病进行了重新定义。
年，CPVT被发现是一种因肌浆网钙离子通道基因突变导致的遗传性心律失常疾病。CPVT的遗传模式分为两种：常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。常染色体显性CPVT与RyR2基因突变有关，常染色体隐形遗传与CASQ2基因突变相关。
CPVT心电图表现①静息心电图
CPVT患者静息时12导联心电图无明显异常。部分患者表现有窦性心动过缓及明显U波，如下图所示。
②发作时心电图
目前认为，运动试验是诊断无症状CPVT最有价值的检查。双向性室性心律失常是CPVT的特征性心电图表现，如下图所示。
③诱发及恢复过程心电图
运动过程中，可出现多种复杂性心律失常。如下图所示，室上速首先被诱发出来，继而出现特征性的双向室速。在恢复过程中出现了房早，继而恢复窦律。
心在线专业平台专业打造编辑刘屹┆美编柴明霞┆制版袁媛预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇