医院肺血管病多学科会诊平台——精彩病例荟萃
15岁男孩、中高危肺栓塞、抗凝效果不佳
15岁男孩、家族性肺栓塞、充分抗凝治疗，症状不见好转，可能原因是：
a.抗凝剂量不足；
b.病情重，需要溶栓；
c.合并其他临床问题；
d.其他？还会有什么？
本次肺血管病多学科会诊平台，将会给您带来不一样的感觉
病例资料：
患者男，15岁，主因胸闷、气促10d，发热8d入院。
患者于入院前10d长跑后出现胸闷气促，无咳嗽、咳痰、发热等不适，持续3天，未重视。入院前8d，出现胸闷、气促伴发热，最高体温37.9℃，胸部CT未见明显异常，医院考虑“气管炎”，头孢类抗生素静点3天。
入院前5d，于上楼梯时再次出现胸闷气促，伴心悸、大汗、面色苍白，医院行心电图：窦性心动过速T波异常；心脏超声：右心扩大，二、三尖瓣微量反流，考虑“病毒性心肌炎不除外？”，予以控制心率治疗，症状无缓解。
入院前1d，于外院行CTPA示：双肺血管多发充盈缺损，提示：多发肺栓塞，累及左右肺动脉主干及其分支(见图1)；超声心动示：右心轻大肺动脉高压（轻度）。诊断为“急性肺栓塞”，转入我院急诊。
既往史、个人史无特殊。
家族史：其父亲、祖父、姑姑均曾患肺栓塞。
入院查体：
体温37℃，脉搏次／分，呼吸20次／分，血压/82mmHg，鼻导管吸氧4L/min情况下，经皮SpO%。口唇无发绀，颈静脉无怒张，呼吸规整，左肺呼吸音稍减低，双肺可闻及少量湿罗音，右肺可闻及胸膜摩擦音。心律整齐，心脏各瓣膜区未闻及明显杂音及额外心音。双下肢无水肿，双下肢周径无差异。
相关检查：
血常规：WBC9.81*10^9/L，NEUT%61.6%，HGBg/L；
生化：ALT25IU/L，AST14IU/L，CR58.3umol/L，K3.9mmol/L；
凝血：PT14.9s，PTA80%，APTT46.8s；
心梗五项：cTnI0.05ng/ml，BNPpg/ml（0-），D二聚体ng/ml(0-)；
CTPA：
治疗与病情变化：
入院后考虑急性肺栓塞（中危）诊断明确。予氧疗（文丘里面罩50%），应用依诺肝素iu（患者体重82Kg）q12h抗凝治疗，头孢西丁、阿奇霉素抗感染治疗，患者自觉胸闷气促症状缓解不明显。
第3d，患者在起床时突发憋喘、胸闷、气促，伴大汗、面色苍白，脉搏次/分，呼吸40次/分，血压92/72mmHg，SPO%，双肺呼吸音粗，SPO2波动于88%—92%。床旁心电图示：窦性心动过速，T波异常；考虑患者新发血栓形成，血栓负荷较重，予以尿激酶万iu溶栓治疗。
患者易栓症相关检测回报：AT-III活性40%↓（参考值80-%），PC81%（70-%），PS72%（55-%）；患者抗凝血酶III活性显著降低，结合其家族肺栓塞史，考虑患者遗传性抗凝血酶缺乏症可能性大。溶栓治疗后，改低分子肝素为新型口服抗凝药物利伐沙班20mgqd抗凝治疗。后重叠华法林联合应用，调整INR达标后停用利伐沙班。
经治疗后患者胸闷气促症状显著缓解，生命体征平稳。复查超声心动：估测肺动脉压正常，右室横径/左室横径=1.0，患者好转出院，目前随访中。
该病例带给我们的启示：
抗凝血酶（AT-III）是凝血酶及因子XIa、Xa、IXa等含丝氨酸蛋白酶的抑制剂，它与凝血酶形成AT-III-凝血酶复合物而使酶失活，肝素可明显加速这一反应。目前认为蛋白C、蛋白S、AT-III缺乏及VLeiden因子突变是遗传性易栓症的主要影响因素。[i]临床上对于无其他明确病因的自发血栓栓塞症的患者，尤其是年轻患者，遗传性抗凝血酶缺乏等易栓因素需作为常规筛查指标。
普通肝素、低分子肝素均属于间接抗凝药物，其抗凝需要与体内AT-III结合才能发挥作用，但本患者AT-III显著降低，所以一开始使用低分子肝素抗凝效果较差，经积极溶栓并加用直接抗凝药物（新型口服抗凝药物）后，患者胸闷、气促症状显著好转，病情平稳。抗凝血酶缺乏时VTE的遗传性危险因素之一，其治疗策略与其他VTE患者也有所不同。
关键词：抗凝血酶缺乏症、肺栓塞、低分子肝素。
[i]AliN,AyyubM,KhanSA.HighprevalenceofproteinC,proteinS,antithrombindefiiency,andFactorVLeidenmutationasacauseofhereditarythrombophiliainpatientsofvenousthromboembolismandcerebrovascularaccident.PakJMedSci.;30(6):-.
该病例看似简单，但有几个治疗细节的变化是对传统抗凝策略的巨大挑战：（1）蛋白C，蛋白S，抗凝血酶（AT-III）的缺乏国人易栓症最常见的表现，这些缺陷的发生我们首先会考虑到和肺栓塞的发生相关，殊不知，低分子肝素和普通肝素是通过抗凝血酶起作用，抗凝血酶缺陷时肝素抗凝效果大打折扣，这便是本患者抗凝效果不佳的重要原因，更换治疗方案是在必然。（2）患者属于中高危肺栓塞，在肝素一类药物不能选择的情况下，直接选择新型口服抗凝药物潜在有很多风险，包括抗凝效果难以预测和出血风险，故经过权衡后选择尿激酶溶栓治疗，溶栓后症状显著改善。（3）溶栓后APTT下降到正常值2倍以下时应切换到抗凝，在不能用肝素类药物的情况下可以选择新型抗凝药物，此时没必要严格按照指南和临床研究结果给予利伐沙班15mgbid的强化剂量方案，因为溶栓治疗已经使血栓负荷显著降低，因此选择利伐沙班20mgqd的剂量有其理论和实践基础。（4）原则上本患者后期治疗可以长期应用利伐沙班，但是本患者为家族性易栓症，需要长期甚至终生用药，考虑到患者的家庭情况难以承受长期应用新型抗凝药物，因此患者病情稳定后，尽快重叠应用华法林，待INR调节到2-3之间后，停用利伐沙班，单独应用华法林，启动长期治疗方案，本患者建议的理想INR应该在2.5-3.0之间。以上策略的制定和实施经过了团队各位临床医生的仔细斟酌，得到了医院检验科，急诊科，药剂科等辅助科室的积极配合，也得到了首都医科医院杨媛华教授医院易栓症检验专家门剑龙教授专业和技术支持。患者最后恢复出院，感谢所有贡献智慧和建议的专家与同道。
［分享与收藏]
轻点右上角的“箭头”或“三个点”，可以把今日的文章“发送给朋友”、“分享到朋友圈”、“分享到腾讯微博”或“收藏”
［阅后北京治白癜风多少钱怎样能治好白癜风
本文编辑：佚名
转载请注明出处:网站地址 http://www.bqlpm.com/kcyjg/4963.html