典型病例川崎病合并心动过速及硬膜下积液

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性小儿疾病，以5岁以下婴幼儿多见。川崎病是儿童后天性心脏病的主要原因。

典型川崎病的诊断标准：

1.持续发热5天以上；

2.具备以下5种症状中的4种：口咽部的变化；非化脓性结膜炎；急性淋巴结肿大，淋巴结直径1.5cm；四肢病变；全身多发性皮疹。

川崎病会导致无症状性冠状动脉瘤样扩张或形成动脉瘤。少数情况下也会导致心肌炎，心包炎以及心律失常。根据既往文献报道，室性心律失常及硬膜下积液在川崎病患儿中的发生率极低。早期静脉注射免疫球蛋白可将心脏受累的风险降低到5%以下。

临床上，应密切检测患儿心血管功能及冠状动脉直径的变化，给予阿司匹林治疗。一般情况下，5～6周后，患儿心脏受累情况会逐渐改善，仅有少数患儿发生永久性冠状动脉损坏。近期，长庚大学医学院医院家庭医学部的Chou等人报道了一例在川崎病急性期出现前囟门膨出和双侧硬膜下中度积液，在川崎病亚急性期出现心动过速的案例，并发表在BMCPediatrics杂志上。病例详情如下。

患儿，男，4岁10月龄，间歇性发热2天来诊。患儿入院前2天曾到当地诊所注射10价肺炎球菌疫苗，注射后无发热，无喉头水肿。入院后体格检查：喉头水肿，扁桃体肿大，呼吸音粗，躯干部多形性皮疹，发热，精神萎靡。实验室检查：血常规示白细胞增高（/uL），CRP水平升高（69.4mg/L）。尿检示轻度脓尿（尿包细胞12/uL），尿酮体40mg/dL。

入院第2天患儿出现持续性间歇性发热，嘴唇肿大、裂开，草莓舌，手掌、脚掌出现红斑和水肿，双侧球结膜肿大。查超声心动图示左右冠状动脉的z-score分别是1.25和1.83，无冠状动脉扩张。

入院第3天，10价肺炎球菌注射部位出现红肿，脑超声检查示中度硬膜下积液。由于患儿已经持续间歇发热5天，给予静脉滴注免疫球蛋白治疗（2g/kg，静滴12小时），从住院第4天开始口服小剂量阿司匹林30mg/d。

入院第6天，高烧退去，继续服用小剂量阿司匹林，患儿多形性皮疹，嘴唇肿大、裂开，10价肺炎链球菌疫苗注射部位肿胀等症状改善，患儿未诉不适，于年2月15日出院。

年3月5日清晨，患儿再次高热，体温38.9°C，后自发退热。同时，患儿出现轻度嘴唇肿大，四肢肿胀（无皮褪），心动过速（心率次/分钟）。心电图示阵发性室上性心动过速（图1）。超声心动图示无冠状动脉扩张，无缺血及其他异常表现。

图1心电图示阵发性室上性心动过速

实验室检查示：白细胞和血小板增多（白细胞：/uL，血小板：800/uL），CRP水平升高（.4mg/L），血沉加快（ESR），心肌酶正常。在患儿安静和无发热状态下，心电图示持续性阵发性室上性心动过速。腺苷（3种剂量：1mg，1mg，2mg）推注后，患儿的心率降至60次/分（图2），但在哭闹时心率又加速。

图2正常窦性心电图

给予患儿胺碘酮5mg/kg静注1小时，患儿症状改善，心电图监测示心动过速（心率～次/分），P波可见。给予每天2次普萘洛尔治疗，心动过速情况改善，心率稳定在～次/分。重复心电图显示正常窦性心率，PR间期和QT间期正常，无δ波。

年3月6日脑超声示轻度硬膜下积液（图3）。血液、尿液和脑脊液细菌培养阴性。由于脑脊液检查无白细胞增多，糖、蛋白质和氯水平均在正常范围内，排除细菌性脑膜炎的可能。年3月8日，患儿出现手指和脚趾脱屑。

图3脑超声示轻度硬膜下积液（0.59cm）

年3月10日超声心动图示冠状动脉无异常。3月14日停止普萘洛尔治疗。年3月15日，患儿一般情况良好，生命体征稳定，给予出院。嘱患儿定期随访，超声心动图示冠状动脉无异常，2月后停用阿司匹林。1年后，脑超声示无硬膜下积液，心电图示无心律失常。

该病例为婴幼儿川崎病并发心阵发性室上性心动过速与硬膜下积液的典型案例。硬膜下积液可能是川崎病急性期的炎症反应，静脉注射免疫球蛋白可缓解急性炎症反应。心动过速食川崎病严重的心血管并发症，若治疗不当，可能会造成死亡或持久的伤害，因此需要服用阿司匹林，检测心电图。

若发热出现在川崎病的亚急性期且持续时间小于2周，则并非川崎病复发或反复发作，无需再次免疫球蛋白注射或激素治疗。该案例的报道，警惕临床工作者，对于川崎病患儿，应密切监测冠状动脉和脑部超声，以及心电图，以免对患儿造成持久性伤害。