Takotsubo心肌病（或称应激性心肌病）以是以左心室心尖部球囊样扩张，伴有短暂收缩功能不全，但并无阻塞性冠状动脉疾病为特征的一种综合征。少数Takotsubo心肌病患者会出现明显的左心室流出道（LVOT）动态梗阻，导致心源性休克，由于心源性休克的传统治疗侧重于增加心肌收缩力，降低心脏后负荷，对Takotsubo心肌病患者不利，故早期发现LVOT梗阻非常关键。
近期，EuropeanHeartJournal:CaseReports杂志发表了一则病例，患者存在Takotsubo心肌病伴动态LVOT梗阻和严重二尖瓣反流，继发了心源性休克，一起来看看吧。
病例介绍
患者女，71岁，爬山后出现胸骨后胸痛1小时，送至急诊。由于既往有胃食管反流病，患者最初认为是此病导致的胸部不适。急诊查生命体征：心率59次/分钟，血压82/56mmHg，血氧饱和度99%。体格检查：胸骨左上缘闻及2/6级全收缩期杂音，颈静脉压12cmH2O，双下肢冰冷。心电图：I、aVL导联ST段抬高1mm，下壁导联ST段压低，提示侧壁ST段抬高型心肌梗死。患者被紧急送往导管室（图1）。冠状动脉造影未见明显冠状动脉病变，左心室造影显示明显的心尖运动减低，伴左室基底部运动亢进，与Takotsobu心肌病一致。右心导管术显示心源性休克，心室充盈压升高（右心房平均压力10 mmHg，右心室压力46/13mmHg，肺动脉压44/21mmHg，平均肺毛细血管楔压27mmHg，v波峰值45mmHg）（图2A）。图1，入院时心电图
鉴于患者存在心源性休克、严重的左室收缩功能降低和明显低血压（约为70/50mmHg），因此术中给予了多巴胺试验和主动脉内球囊反搏，但这些治疗措施导致了低血压恶化。由于怀疑LVOT梗阻，遂将导管从左心室撤至主动脉，测得左室压差34mmHg，提示LVOT动态性梗阻（图2B）。心导管检查术后立即进行超声心动图检查，提示射血分数（EF）32%，伴有心尖运动不全、基底运动亢进、二尖瓣前叶收缩期向前运动伴LVOT梗阻和严重二尖瓣反流（MR）（图3）。胸部X线显示中度肺水肿（图4）。实验室检查显示肌钙蛋白T检测峰值为ng/L，CK-MB峰值36ng/mL，肌酐磷酸激酶（CPK）峰值U/L，NT-proBNPpg/mL。图2，心导管血流动力学记录，(A)左室至主动脉回缩伴低血压时的LVOT压差；(B）肺毛细血管楔压
图3，经胸超声心动图(A)心尖四腔观显示严重二尖瓣反流；(B)心尖三腔观显示左室流出道流速增加。
图4，入院胸部X线
由于存在心源性休克和急性呼吸衰竭，患者在重症监护室治疗了5天。在存在LVOT梗阻的情况下，血压主要由苯肾上腺素维持，联合应用了低剂量去甲肾上腺素以治疗心室收缩功能不全，而β受体会因可能加重梗阻，进行了谨慎的滴定。最初患者存在收缩功能不全和窦性心动过缓，因此推迟了β受体阻滞剂应用，但在心源性休克得到缓解后，开始使用小剂量美托洛尔，并减少液体输入以避免肺水肿症状加重。鼻导管吸氧缓解了呼吸困难症状，且在小剂量利尿后，复查超声心动显示左室流出道梗阻有改善。住院第7天后患者未出现胸痛。入院2周后，患者恢复了低强度运动，经β受体阻滞剂和利尿剂治疗后无症状发作，诊断后21天重复超声心动图显示收缩功能正常，心尖运动不全、LVOT梗阻、二尖瓣反流完全好转。讨论
在一项回顾性研究中，肌钙蛋白阳性的急性冠状动脉综合征患者中Takotsubo心肌病的患病率约为1%，主要是绝经后妇女。在诊断为takotsubo心肌病的患者中，约19%的患者出现左室流出道梗阻，且更常见于老年人，合并LVOT的患者比无LVOT梗阻的患者更易并发心源性休克。本病例的关键是认识到，该患者的心源性休克不仅是由急性收缩功能障碍引起的，动态LVOT梗阻、严重二尖瓣反流也参与了心源性休克的发生。根据欧洲心脏病学会的心力衰竭治疗指南，急性失代偿性心衰和心源性休克的传统治疗策略在于积极的减轻充血、增加心肌收缩力、降低心脏后负荷。如果对药物治疗没有反应，则考虑机械辅助循环治疗。然而该患者在接受了多巴胺试验和IABP后，由于左室收缩功能增强，平均动脉压进一步降低，加大了左室流出道压力阶差，引起临床病情恶化。有创评估显示左室流出道远端压差为34mmHg。存在左室流出道梗阻时的治疗应强调降低左室压差，包括输液改善前负荷，β受体阻滞剂增加舒张期充盈时间，以及升压药提高后负荷。在这种情况下，由于患者进行有创检查并且基线状态窦性心动过缓时左室和右室充盈压明显升高，故前两种治疗策略推迟进行。患者启用升压药（包括苯肾上腺素和去甲肾上腺素）时，症状和血压都有改善。本例患者LVOT阻塞的机制包括左室基底部高动力收缩，造成流出道阻塞和心室内压差，由此产生的文丘里效应和二尖瓣前叶收缩期前运动（SAM）进一步加重了梗阻。SAM的程度和持续时间与动态LVOT梗阻压差的严重程度有关。SAM以及左室功能障碍也可归因于二尖瓣前叶对合错位以及二尖瓣反流。由于需要截然不同的治疗方案，明确心源性休克是否为动态LVOT梗阻所导致非常重要。患者应早期行超声心动图检查，但多数患者会在ST段抬高时紧急行心导管检查而推迟超声检查。左心室造影和心导管术测得的LVOT压差也可以证实LVOT梗阻的诊断。当出现LVOT梗阻和心源性休克时，治疗应着力于改善或稳定血流动力学。早期液体复苏有助于增加左室前负荷和容量，以减少二尖瓣SAM。β受体阻滞剂和非二氢吡啶钙通道阻滞剂通过降低心率、增加舒张期充盈时间和降低心室收缩力进一步减少左室流出道梗阻。然而，当患者出现严重的左心室功能障碍，应谨慎使用上述措施。与长效药相比，短效静脉注射药物为首选。应采用单纯增加体循环血管阻力的疗法，如苯肾上腺素或加压素。相反，由于血管扩张剂（如硝酸盐类药物和二氢吡啶类钙通道阻滞剂）可降低心脏前后负荷，导致左室压力阶差增大加重，应避免使用。如果存在严重的左室功能障碍，需使用β受体激动剂，可考虑使用去甲肾上腺素，但强效的正性肌力药物，如多巴胺和多巴酚丁胺，可通过增加左室收缩力来加重LVOT梗阻，因此并不推荐。然而，如果无创或有创检查均未发现明显的左室流出道梗阻，心源性休克主要与严重的左室收缩功能不全有关，则应采用传统的治疗方法，包括降低心脏后负荷、增强心肌收缩力和机械辅助循环治疗。在LVOT梗阻需要机械辅助循环的情况下，IABP可不利于左心室负荷，加重流出道阻塞，并使二尖瓣反流恶化。既往有案例报道，左室辅助装置（如Impella、TandemHeart）以及体外膜肺可替代左室功能，帮助患者度过左室功能障碍时期。总之，伴LVOT梗阻的takotsubo心肌病患者预后良好，与无梗阻的患者相似，多数患者平均19天后LVEF完全恢复，动态LVOT梗阻消失，二尖瓣反流恢复正常。参考文献
Acasereportofcardiogenicshockfromtakotsubocardiomyopathywithleftventricularoutflowtractobstruction:fundamentallessonsincardiacpathophysiology.EuropeanHeartJournal-CaseReports,21April.
本文编辑：佚名
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