图10. tcm患者超声心动图可见心尖失运动
如前所述,最终诊断为tcm的患者,其临床表征与acs患者极其相似(如胸痛、呼吸困难、心悸和恶心)与acs不同的是,acs在早晨的发生率最高,而tcm通常发生于下午,因为下午出现压力刺激的可能性较大此外,tcm患者通常没有太多的心脏病风险因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、家族心血管病史)左心室突发收缩功能障碍或流出道梗阻时,可能会引起心搏量降低,从而导致低血压
图1. tcm患者左室造影(a:舒张期,b:收缩末期)
图1可见lv在舒张期(a)和收缩末期(b)中段和心尖部分的典窦性心动过速临床表现型形态心尖段和下段可见明显动脉瘤样扩张(箭头所示),因此,tcm也常被称为“心尖球形综合征”
图9. 患者入院1日后ecg结果
经胸超声心动图可快速诊断tcm患者中常见的室壁运动异常,具体指lv中段和心尖段运动功能减退或失运动这些室壁运动异常的范围超出任何一条冠脉的分布范围lv射血分数(lvef)可通过超声心动图、cmri或左心室造影估算
图4. tcm患者冠脉血管造影
图5. tcm患者收缩期左室造影结果
图11. tcm患者cmri结果
图2可见tcm发作时左室底部圆隆而颈部狭小,该现象极似日本渔民捕捉墨鱼的鱼篓(右图),因此被命名为tako-tsubo(墨鱼瓶)病该病多发于女性,病理过程可能包括应激诱导的心肌窦性心动过速诊断层儿茶酚胺释放(心肌顿抑和微梗死)、心外膜冠脉微血管痉挛、冠脉微血管功能紊乱和心肌脂肪酸代谢异常支持儿茶酚胺作用的证据包括,心肌不同节段对于高水平儿茶酚胺具有不同的反应性,例如心尖段对负性肌力肾上腺素的反应更灵敏
心电图
4. 排除心肌炎和嗜铬细胞瘤
图13所示为81周岁tcm患者出现症状后第三天采集的两腔cmri图像左图:传统t2加权短时间反转恢复序列(stir)快速自旋回波图像图中可见心肌心尖段信号强度升高,难以与血流过缓时腔内血流信号区分右图:lge图像排除心肌瘢痕
图14. 反向tcm患者的左室造影(a:舒张期,b:收缩期)
图6中,左室造影显示舒张期(左图)和收缩期(右图)心室中段(白色箭头)运动功能减退
图8所示为一名68周岁tcm患者的入影响窦性心动过速的原因院ecg结果v2-v3导联可见明显3mm st段抬高,并伴随窦性心动过速v5-v6导联可见1mm st段压低
心内膜活检显示,tcm患者的单核淋巴细胞、白细胞和巨噬细胞向间质浸润,并伴有心肌纤维化和收缩带坏死这些结果与凝固性坏死的表现相反,后者常见于因冠脉闭塞发生心肌梗死(mi)的患者儿茶酚胺毒性的动物模型也出现类似病理改变
图5中tcm患者收缩期左室造影可见典型的心尖球囊状扩张和心尖段失运动
如图9所示,患者入院一天后的ecg显示,v2-v3导联出现t波倒置v5-v6导联之前出现的st段压低已恢复正常
编辑:
1990年,sato等首次对takotsubo心肌病(tcm)进行了描述:该病是一种一过性的心脏综合征,症状包括左心室(lv)心尖失运动窦性心动过速临床表现和类似急性冠脉综合征(acs)的基底部过度收缩三分之二的tcm患者发病前都经历过强烈的情绪波动(如爱人意外死亡、离婚、家庭经济意外)或身体应激(如车祸、大手术、icu急救),因此,该病也被称为“心碎综合征”
图7. tcm患者ecg结果显示st段抬高
图11中,上排:a-c的cmri图显示:压力诱导的tcm患者出现典型心尖收缩障碍(c图无钆剂延迟增强)底排(t2图像):d图显示心肌基底段t2信号强度正常,而e图和f图出现lv室壁运动异常引起的心尖和心室中部心肌水肿
图15. 因自杀引发tcm的患者血管造影结果(左:冠脉血管造影,右:左室血管造影)
图12中,三名受试者的在五种成像模式下的代表性短轴cmri结果(如图12所示)上排:窦性心动过速临床表现健康志愿者;中排:tcm患者;底排:前壁局部水肿患者;前壁、前侧壁和前间隔可见t2信号强度和t1值(纵向弛豫时间)较高
图3为一名81岁tcm患者的收缩期电影核磁共振成像(cine mri)结果,(a)图显示心尖球囊样扩张该患者的心血管mri(cmri)t2像显示心尖段心肌t2信号强度升高(橙色)两张图像均摄于患者出现tcm症状后的第三天,患者在全身发作后发生短暂性ecg改变和肌钙蛋白水平升高
临床特征
3. 新发心电图异常(st段抬高和/或t波倒置)或心肌肌钙蛋白水平轻微上升;
诊断标准
图12. 健康志愿者(上排)、tcm患者(中排)和前壁局部水肿患者(下排)在5种成像模式下的短轴cmri结果
2. 无阻塞性冠脉疾病(cad)或斑块破裂的血管造影证据;
图15中,左图为窦性心动过速服用多种药物自杀因药物毒性引发tcm的患者,冠脉血管造影正常右图为该患者的舒张期(上图)和收缩期(下图)左室血管造影显示心尖运动功能减退
此外,tcm患者通常会出现心肌生物标志物水平上调,但上调水平一般低于acs患者(包括stemi)因此,通常还需要进行冠脉血管造影以确诊tcm
tcm的实际发生率尚不清楚,但专家估算急性mi疑似病例中可能有1%-2%的患者实质上是tcm最常见的临床表现包括胸痛、ecg st段抬高和心肌酶水平抬高,与急性mi症状类似
图10为tcm患者的超声心动图结果,可见患者收缩期出现心尖失运动,射血分数为40%
tcm变种
图3. tcm患者cine mri结果
急性tcm最常见的ecg表现是胸导联(通常v2-v3)st段抬窦性心动过速诊断高,不过也有20%-30%的患者发病初期ecg正常或没有特异性变化st段抬高后出现t波深倒置(同时st段正常),并伴随qt间期延长因此,单凭ecg的结果无法准确地区分tcm和stemi
tcm目前尚无标准治疗指南,除非有证据表明患者并非acs,否则所有疑似tcm患者均按acs治疗目前tcm治疗多为观察性和支持性疗法在患者血流动力学状态允许的条件下,β阻滞剂可能有效5%-8%伴有lv血栓的tcm患者需要抗凝治疗,并建议诊断后对患者进行紧密随访跟踪,通过超声心动图检查确保心肌病得到缓解此后应每年对患者进行检查,因为tcm的长期影响尚不清楚不过通常tcm患者的预后很好(生存率95%-98%),通常4-8周完全康复,但也有10%的患者会复发tc影响窦性心动过速的原因m
1. 一过性lv中段运动功能减退、运动障碍或失运动,累及或不累及心尖;局部室壁运动异常(rwma)超出一支心外膜血管分布区;不一定存在压力性情绪或躯体触发;
图6. tcm患者舒张期和收缩期左室造影结果
梅奥诊所改良标准提示,tcm诊断必须满足以下四个条件:
心脏mri(cmri)
gaofei
图13. tcm患者发作3日后cmri图像
病因病理学
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列a:t2加权暗血图像;列b:t2加权bright-blood图像;列c:彩色shmolli t1加权图像;列 d:shmolli反转恢复序列的r2(弛豫速率)图像;列 e:钆延迟增强成像(lge)
治疗
图8. tcm患者入院ecg结果
近年来出现了变种的tcm,但发病率较低图14为反向t窦性心动过速病因cm(reverse tcm)患者的左心室造影结果,可见心尖运动增强而基底层失运动,而不是传统tcm中典型的心尖扩张(球囊状)和失运动而基底层运动增强a图为舒张期b图为收缩期心尖节段箭头所示为正常室壁运动
图2. tcm发作时左室底部形似日本墨鱼篓
超声心动图
cmri的应用为tcm病理机制的探索提供了新的可能,同时可能具有鉴别患者急性表征的潜力,提高医生对tcm的识别能力,从而改善患者临床结局在tcm患者中,延迟增强四腔cmri显示lv未出现异常增强而在因冠脉闭塞或急性心肌炎的急性mi患者中可能会出现对比增强,这点有助于区分tcm和急性mi
如图7所示,tcm患者前壁/前侧壁和下壁导联可见st段抬高
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