格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,缩写为GBS),又称基连巴瑞综合症、脱髓鞘多发性神经炎,是一种急性的脱髓鞘多发性神经炎。它是一种自身免疫疾病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离,影响末梢神经系统。发病率很低,约为十万分之一到二。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。其临床特点以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈的神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性格林巴利综合症对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症状。

类型

  一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  二、急性运动性轴索神经病

  三、急性运动感觉轴索型神经病

  四、Fisher的综合征

  五、重叠综合征

  在北美和欧洲,只有5%的病例轴突类型,这是更为常见的中国,日本和中美洲及南美洲(?30-45%)

诱因

  一、空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41%的散发病例

  二、病毒感染(尤其是巨细胞病毒和EB病毒)

  三、手术/创伤

临床特点

  

一、诊断标准诊断要求的一些特点:

  1、逐步电机弱点“1肢体;

  2、无反射。

  二、特点坚决支持诊断:

  1、临床(以重要性顺序排列)

  ①初步迅速疲软,但没有进一步发展的4周;

  ②绝对对称很少,但如果一肢的影响是相反的一个可能受影响;

  ③轻度感觉症状和体征;

  ④面部的共同弱点(特别是在轴索变性形式)和频繁的双边。其他颅神经可能参与,特别是那些支配舌,肌肉deglutination和眼外肌;

  ⑤恢复通常2-4周后开始停止进展;

  ⑥窦性心动过速,心律失常及其他不稳定的BP;

  ⑦没有热发病时的神经症状;

  2、细胞集落刺激因子

  增加细胞集落刺激因子蛋白1周后症状或增加串行考试。

  3、肌电图

  约80%有证据的神经传导速度或堵塞在某个时期的疾病,通常性脱髓鞘性多发性神经病,但可轴索。

  4、呼吸功能不全

  ①受损呼气努力(咳嗽);

  ②疲软的舌头和咽肌位置气道阻塞的原因;

  ③吸气肌肉无力;

  ④风险增加愿望由于弱点喉和声门肌肉;

  ⑤通气机和CO2反应大致正常。

  5、评估呼吸功能

  ①呼吸功能不全之前可能受到损害的临床症状是临床上明显;

  ②呼吸肌功能不全可能没有关联以及一般神经检查;

  ③串行评估是必不可少的,以确保迅速转移至重症监护病房的病人开始时呼吸衰竭;

  ④呼吸速率;

  ⑤腹部矛盾运动;

  ⑥频繁改变呼吸方式,以替代和配件之间的主要呼吸肌;

  ⑦使用辅助呼吸肌肉在安静;

  ⑧咳嗽;

  ⑨能力保护呼吸道:鼻讲话,困难突出的舌头及吞咽困难的症状表明,延髓的参与是重要的和呼吸衰竭是迫在眉睫;

  ⑩存在肺不张或肺浸润的胸部X光显示迅速演变通气失败;

  ?最大吸气力量“20公分过氧化氢与高风险的通气功能不全;

  ?用力肺活量“十五毫升/千克相关的风险增加通气功能衰竭”,10表明通气失败;

  ?动脉血气分析:后期发生变化。

  6、植物神经功能紊乱

  ①常见的脱髓鞘形式比较少见,但在轴索类型;

  ②心律失常;

  ③血压不稳定;

  ④血流动力学异常反应的药物;

  ⑤心电图异常;

  ⑥瞳孔障碍;

  ⑦出汗异常;

  ⑧尿潴留;

  ⑨胃肠功能障碍;

  ⑩血容量和电解质的干扰是常见的,由于失去自主控制系统血流分布,肾素和醛固酮释放和流体损失汗腺。

  三、临床形式:

  1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  ①最突出的形式;

  ②节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根;

  ③减缓神经传导velocites;

格林巴利   ④延长远端和F波潜伏期;

  ⑤传导阻滞;

  ⑥免疫反应后,停下来,修理和髓鞘一套快速。相关快速,通常完全康复;

  ⑦在有些国家,特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素,复苏速度,持久的赤字,并最终预后。

  2、急性运动感觉轴索型神经病

  ①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字;

  ②急性轴索变性;

  ③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。进展迅速,共损失电力兴奋。

  3、急性运动性轴索型神经病

  ①10-20%的散发病例;

  ②降低/缺席远端诱发复合运动动作电位(早期迹象的神经),但正常的传导速度和积极的感觉神经电位;

  ③主要影响运动神经终端。

  4、米勒-Fisher综合征

  ①受影响地区的交点动眼神经神经,背根神经节神经元细胞和小脑;

  ②眼肌麻痹;

  ③共济失调;

  ④无反射。

 

 一、脑脊液检查

  二、治疗前与四免疫球蛋白,可能会导致无菌性脑膜炎

  三、神经传导的研究

  四、±粪便培养和血清学的角弯曲杆菌

  五、±急性和恢复期血清的巨细胞病毒,EB病毒和M.作为最低肺炎

  六、±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1,GD1a和GQ1b

鉴别诊断

  

原因急性弛缓性麻痹

治疗

  一、血浆置换:

  1、减少时间上的机械通气;

  2、应适用于早期;

  3、1.5-2血浆量隔日。,2治疗方法对于那些轻微的疾病,4人中度或重度疾病;

  4、早日完成血浆可随后复发,这可能进一步作出反应血浆置换;

  5、没有证据表明,日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。

  二、免疫球蛋白:

  1、四汇集丙种球蛋白(2g/kg组分为剂量在2月5日)首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆;

  2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能,类似的成本,更大的方便和易于管理;

  3、在有限的复发?10%。大多数回应重复课程。

  三、皮质类固醇:

  没有证据的利益和实际上可能造成更糟的结果。

  四、支持:

  深静脉血栓的预防,良好的神经和胸部理疗,心理支持,通信艾滋病。

  五、呼吸:

  1、一些证据表明,早期气管插管和通风降低肺部并发症;

  2、客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克,最大吸气力量”30厘米氢澳不依赖ABGs。可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤,由于无法清除分泌物;

  3、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成,届时病程可预测更容易。大约1/3的病人不再需要插管后2周;

  4、没有数据来支持使用证。无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。

  六、心脏:

  1、症状性心动过缓,完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线;

  2、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应。

  七、痛苦:

  1、可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点;

  2、袜子和升温设备可能提供了一些救济;

  3、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的,但阿片类药物;

  4、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍,情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果;

  5、硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝,以常规方法。

预后

  一、?75%的患者达到最低点在2周内,92%的3周内和94%4个星期内

  二、结果总体上比较有利

  三、最可靠的指标显着剩余残疾一年:

  四、年龄“60岁(最稳定的调查)

  五、进展到quadraplegia在“一周

  六、平均远端机动幅度“20%的下限正常

  七、前面的腹泻疾病

  八、大多数病人急性运动性轴索型神经病具有良好的otu   九、86%能独立行走在6个月

  十、所有能够最终步行

  十一、死亡率5-8%

饮食护理

  格林巴利综合症饮食注意要点?也许很多人对格林巴利综合症不是很清楚,这到底是一种什么疾病,有什么危害,对此都不是很了解。格林巴利综合症是一种严重疾病,患者除了要积极配合医生的治疗外,还要注意日常的饮食。那么,格林巴利综合症饮食注意要点有哪些?

  1、格林巴利综合症患者要养成良好的饮食习惯,多吃营养丰富的食物,多食莲子心(清心降烦)。

  2、要想更好的治疗格林巴利综合症,就要保证饮食营养,多食脂类食物:蛋黄、花生、羊脑、猪脑、核桃等。

  3、像酵母、肝、豆类、糙米、燕麦等之类的食物,都含有维生素B1、维生素E,多吃这些食物对病情的恢复很有帮助。

  4、蛋白质的补充对格林巴利综合症的治疗很有好处,比如有瘦肉、牛羊肉、鸡、鱼、蛋、水果等。

护理措施

(1)穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞。

(2)应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症。

(3)保持床单平整和勤翻身,预防褥疮。

(4)及早康复治疗包括肢体被动和主动运动,防止挛缩;用夹板防止足下垂畸形;针灸、按摩、理疗和步态训练等。

(5)不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息。

(6)尿潴留加压按摩下腹部无效留置导尿。便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠。

本词条涉及疾病类描述和医疗建议仅供参考,如遇医院就医。

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本文编辑:佚名
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